Болезнь Верльгофа: причины, симптомы и лечение. Тромбоцитопения – болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа - одна из наиболее распространенных форм геморрагического диатеза. В литературе она описана под различными названиями: тромбоцитопеническая пурпура, эссенциальная тромбоцитопения, симптомокомплекс Верльгофа и т. п.

Этиология заболевания до сих пор не установлена, несмотря на то что со времени первого описания его Верльгофом прошло более 200 лет. По мнению Г. А. Алексеева (1962), следует различать болезнь Верльгофа как самостоятельную нозологическую форму с еще невыясненной этиологией и симптоматические тромбоцитопении, возникающие под влиянием определенных этиологических факторов (инфекций, особенно вирусной, интоксикаций, психотравм и различных нейроэндокринных нарушений). Наследственность играет незначительную роль в происхождении болезни, хотя по сводной статистике А. М. Абезгауза (1963), касающейся 581 больного, семейный характер заболевания выявлен в 16% случаев.

Патогенез болезни Верльгофа в одних случаях (при хронических формах заболевания) связан с функциональными изменениями в мегакариоцитарном аппарате, выражающимися в замедлении созревания мегакариоцитов и нарушении процесса отшнуровки тромбоцитов. Причиной этих изменений является тормозящее воздействие на костный мозг селезенки (гиперспле- низм), удаление которой приводит к восстановлению нормального тромбоцитопоэза. Это так называемые неиммунные формы болезни Верльгофа. В других случаях (при острых формах заболевания) развитие тромбоцитопении связано с образованием антитромбоцитарных аутоантител, действие которых направлено как на разрушение тромбоцитов периферической крови, так и на процессы отшнуровывания кровяных пластинок мегакариоцитами костного мозга . Это иммунные болезни Верльгофа - иммунотромбоцитопении.
В подтверждение аутоиммунной теории можно привести следующие доводы:
сочетание иногда тромбоцитопении с гемолитической анемией или геморрагическим васкулитом , иммуноаллергический ге- нез которых не подлежит сомнению;
наличие в крови антитромбоцитарных антител , что наблюдается примерно в Уз случаев;
благоприятный эффект от применения кортикостероидных гормонов.

Поскольку одним из основных источников образования аутоантител является селезенка, теория гиперспленизма до некоторой степени сближается с аутоиммунной. Это, в свою очередь, дало основание ряду авторов (Т. С. Истаманова, 1973; Д. Н. Яновский, 1962; М. Stefanini, 1962, и др.) расценивать болезнь Верльгофа как аутоагрессивное заболевание. Однако эти вопросы не нашли еще окончательного подтверждения в клинике.
В патогенезе кровотечений ведущую роль играет тромбоцитопения и связанные с ней нарушения как биологических свойств крови, так и проницаемости сосудистой стенки. Нарушения процесса свертывания крови касаются первой фазы ее - образования тромбопластина, а также ретракции кровяного сгустка за счет дефицита ретрактозима, вырабатываемого кровяными пластинками. Повышенная проницаемость сосудистой стенки в настоящее время объясняется также тромбоцитопенией в связи с отсутствием краевого стояния тромбоцитов и дефицитом серотонина, вырабатываемого кровяными пластинками и обладающего мощным вазоконстрикторным действием. Содержание серотонина у больных болезнью Верльгофа резко снижено, особенно в период кровотечений.

Клиника . Болезнь Верльгофа встречается чаще всего в молодом возрасте и преимущественно у женщин.
Основные клинические симптомы - кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают или спонтанно, или под влиянием самых незначительных травм.
Кожные геморрагии имеют различную величину - от петехий до крупных пятен и даже кровоподтеков, которые располагаются обычно на передней поверхности туловища и конечностей, не распространяясь на волосяные фолликулы. На лице, ладонях и подошвах они появляются крайне редко. В зависимости от давности кровоизлияния первоначальная багрово-красная окраска его постепенно приобретает различные оттенки - синий, зеленый и желтый, что придает коже характерный вид («шкура леопарда»).
Кровотечения из слизистых оболочек - довольно частый симптом заболевания: среди них первое место по частоте занимают носовые кровотечения, из десен, у женщин - мено- и метроррагии. Последние нередко появляются у девочек с наступлением первых менструаций. Реже наблюдаются желудочно-кишечные, легочные и почечные кровотечения.
Кровотечения из слизистых оболочек обычно комбинируются с кожными геморрагиями и носят нередко множественный и профузный характер, сопровождаясь развитием постгеморрагической анемии. Иногда они могут быть единственным признаком заболевания, особенно в начальном его периоде.
Возможны также кровоизлияния в серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза , во внутреннее ухо , головной мозг, внутренние органы и т. д.

Рис. 35 : а - вакуолизированный мегакариоцит; б - гиперсегментация ядра

Непостоянным симптомом заболевания является увеличение селезенки, которое, по данным Б. П. Шведского (1950), наблюдается всего в 1/5 случаев. Однако, допуская, что у некоторых больных селезенка по массе может быть несколько увеличенной, мы в то же время считаем, что клинически она, как правило, не прощупывается.
При значительной кровопотере возможны изменения и со стороны других органов, свойственные постгеморрагической анемии.
Острые формы заболевания, а также обострения хронических форм сопровождаются повышением температуры.
Изменения со стороны крови характеризуются значительным снижением количества тромбоцитов - часто ниже критических цифр (35 000), а в отдельных случаях - до единичных экземпляров в препарате. В период ремиссии количество тромбоцитов повышается, но, как правило, не достигает нормы.
Количество эритроцитов, гемоглобина и лейкоцитов обычно не отклоняется от нормы. Лишь в тяжелых случаях заболевания, при наличии длительных или профузных кровотечений, развивается постгеморрагическая анемия с соответствующими изменениями со стороны крови, которые обычно быстро восстанавливаются после остановки кровотечения.
При исследовании стернального пунктата чаще всего отмечается нормальное или даже повышенное содержание мегака- риоцитарных элементов (от 100 до 300 в 1 мм3 пунктата вместо нормы 50-100) за счет молодых форм - мегакариобластов и промегакариоцитов (редко встречающихся в нормальной миело- грамме), а также за счет функционально неполноценных мегакариоцитов, лишенных азурофильной зернистости, часто с наличием вакуолизации цитоплазмы и гиперсегментации ядер (рис. 35 а, б). Если в норме процент их к общему количеству мегакариоцитарных элементов составляет не более 10, то при болезни Верльгофа он доходит до 40-60.
Из других лабораторных тестов следует отметить прежде всего ослабление или отсутствие ретракции кровяного сгустка, удлинение времени кровотечения (до 10-20 мин и более) и положительный симптом жгута (Кончаловского-.Румпеля - Лееде). Время свертывания крови при болезни Верльгофа обычно не изменено.
Не останавливаясь на частных деталях клиники данного заболевания, отметим некоторые диагностически важные положения.
1. При болезни Верльгофа исключительно редко кровоточит только одна слизистая (имеются в виду редкие локализации - желудочно-кишечные, легочные, почечные и др.). В этих случаях следует проявлять большую настороженность в отношении опухолевых процессов (рак, гипернефрома, фибромиома и пр.).
2. Изолированные кожные геморрагии могут иметь место не только при болезни Верльгофа в ранних ее стадиях, но и при других заболеваниях, протекающих с нарушением трофики и тонуса сосудистой стенки, например, при атеросклерозе, гипертонической болезни, сахарном диабете, нефритах; у женщин - при расстройствах менструального цикла, в климактерическом периоде (ангионевротические стазы и кровоизлияния); при экссудативном диатезе у детей и т. д.
3. Выраженная спленомегалия не свойственна болезни Верльгофа, и наличие ее не только не подтверждает данного диагноза, а наоборот, противоречит ему. В подавляющем большинстве подобных случаев имеется лишь симптоматическая тромбоцитопения, сопутствующая различным спленопатиям.
4. Не всегда удается уловить соотношение между количеством тромбоцитов в крови и интенсивностью кровотечений. Нередко явления геморрагического диатеза отсутствуют, несмотря на резкую тромбоцитопению, тогда как в других случаях они возникают при умеренной тромбоцитопении и даже при отсутствии ее. Это свидетельствует о том, что геморрагические проявления связаны не столько с количественным изменением тромбоцитов, сколько с их функциональной недостаточностью (Т. С. Истаманова, 1973, и др.).
5. Геморрагические тесты обычно бывают выражены только на высоте кровотечения, исчезая почти полностью в стадии ремиссии, что затрудняет постановку диагноза.
На основании вышеизложенного становится понятным, что при оценке геморрагических проявлений необходимо, кроме тромбоцитопении, учитывать также и другие показатели геморрагического синдрома (длительность кровотечения, проницаемость сосудистой стенки и особенно ретракцию кровяного сгустка).

Течение болезни . Заболевание характеризуется большей частью хроническим рецидивирующим течением с чередованием периодов обострения и ремиссий (различной продолжительности), во время которых исчезают геморрагические явления, нормализуются количество тромбоцитов, ретракция кровяного сгустка и другие показатели. Причиной обострений могут быть различные интеркуррентные инфекции, психоэмоциональные перенапряжения, беременность, нейроэндокринные сдвиги, связанные с появлением месячных или наступлением климакса. Наряду с этим наблюдаются хронические формы заболевания с монотонным течением, когда все время возникают геморрагии на коже или слизистых оболочках и постоянно держится тромбоцитопения. Примерно в "/з случаев встречаются острые формы заболевания, характеризующиеся внезапным началом, интенсивными геморрагическими проявлениями (часто с кровоизлиянием на слизистой рта, в головной мозг, яичник, сетчатку глаза и т. д.), но в большинстве случаев они заканчиваются быстрым выздоровлением в течение 4-5 нед. Острые формы характерны для" аутоиммунных тромбоцитопений, а иногда они представляют только определенную фазу течения хронической рецидивирующей формы болезни Верльгофа. Основанием для диагноза иммунной формы служит наличие в крови антитромбоцитарных антител, а также эффективность кортикостероидной терапии.
Выделение стертых форм недостаточно обосновано, поскольку они являются чаще всего лишь начальной фазой хронической формы болезни Верльгофа, проявляющейся, например, только кожными геморрагиями без кровотечения из слизистых оболочек или изолированным кровотечением из слизистой оболочки одного какого-либо органа (носовые, маточные, из десен) при отсутствии кожных кровоизлияний. Таким образом, на основании клинических наблюдений можно выделить острую форму заболевания и хроническую, которая в свою очередь может быть рецидивирующего или монотонного течения.

Прогноз при болезни Верльгофа в общем благоприятный. В отдельных случаях острые формы болезни или очередные ее рецидивы могут сопровождаться профузными кровотечениями из слизистых оболочек с последующей тяжелой анемией, а иногда - кровоизлиянием в головной мозг, что может привести к летальному исходу.

Диагноз болезни Верльгофа ставится на основании множественных геморрагий, рецидивирования болезни и ряда положительных геморрагических тестов (тромбоцитопения, замедление ретракции кровяного сгустка, удлинение времени кровотечения) при полной сохранности и даже гиперплазии мега- кариоцитарного аппарата костного мозга.
От геморрагического васкулита болезнь Верльгофа отличается: 1) характером геморрагий, которые имеют вид синяков, а не строго ограниченных высыпаний; 2) отсутствием типичных для геморрагического васкулита суставных, абдоминальных и почечных проявлений; 3) резко выраженной тромбоцитопенией.
В отличие от скорбута, при данном заболевании нет указаний в анамнезе на качественно неполноценное (безвитаминное) питание, а также не наблюдается гингивита, кровоизлияний в мышцы (особенно нижних конечностей) и волосяные фолликулы.
Болезнь Верльгофа отличается от гемофилии следующими признаками: отсутствием анамнестических указаний на наследование, а также спонтанных кровотечений и типичных гемартрозов. При исследовании крови в случаях гемофилии обнаруживается нормальное количество тромбоцитов и замедление ее свертываемости. Наконец, гемофилией страдают, как правило, мужчины, тогда как болезнь Верльгофа чаще всего встречается у женщин.
Некоторые затруднения могут возникнуть при проведении дифференциального диагноза болезни Верльгофа с системными заболеваниями крови - спленопатиями, острым лейкозом, геморрагической алейкией и апластической анемией. Важное диагностическое значение в этих случаях приобретают следующие симптомы:
1. Увеличенная плотная селезенка, которая, как уже отмечалось, не характерна для болезни Верльгофа, и обычно наблюдается при спленопатиях (гепато-лиенальный синдром Банти, тромбофлебитическая спленомегалия, болезнь Гоше и т. д.).
2. Характерная для острого лейкоза и геморрагической алейкии клиническая картина - лихорадка, тяжелое общее состояние больного, некрозы слизистых оболочек, септицемия.
3. Картина крови, которая при геморрагической алейкии и апластической анемии имеет характер панцитопении, а при остром лейкозе характеризуется наличием в лейкограмме молодых недифференцированных элементов. В отличие от болезни Верльгофа анемия в этих случаях неадекватна степени кровопотери и протекает без повышенного ретикулоцитоза, так как она обусловлена не кровопотерями, а поражением кроветворной ткани.
4. В затруднительных случаях - данные прижизненного исследования стернального пунктата.
Особого внимания для дифференциальной диагностики болезни Верльгофа заслуживают гипопластические анемии, протекающие с геморрагическими проявлениями. Здесь надо иметь в виду, что если при болезни Верльгофа степень анемии адекватна интенсивности кровопотери, то при гипопластической анемии такой адекватности не наблюдается, так как анемия развивается иногда при наличии только кожных геморрагий. Наряду с этим отсутствие или резко пониженное содержание мегакариоцитов в пунктате костного мозга исключает болезнь Верльгофа, для которой свойственно нормальное или даже повышенное содержание последних при функциональной их неполноценности. Весьма характерна для болезни Верльгофа цикличность течения в отличие от гипопластической анемии, характеризующейся неуклонным прогрессированием патологического процесса.

В дифференциальной диагностике значительный интерес представляют больные с метастазами рака в костный мозг, у которых иногда на 1-е место в гематологической и клинической картине выступает тромбоцитопения с геморрагическими проявлениями.
Отличительными признаками указанных случаев являются: необычное, по сравнению с болезнью Верльгофа, клиническое течение болезни - несоответствие между малой интенсивностью геморрагических проявлений и значительно выраженной тяжестью состояния больных (прогрессирующая слабость и упадок питания); превалирование симптомов анемии над проявлением геморрагического диатеза; в отличие от эссенциальной тромбоцитопении прогрессирование анемии не находится в какой-либо связи с интенсивностью кровотечений; симптомы метастазов в другие органы, в частности тазовые кости и позвоночник, с соответствующими изменениями со стороны нервной системы и появлением на рентгенограмме типичных костных изменений. У ряда больных эти признаки не разрешают диагностических трудностей. Известны случаи, когда у больных с кар- цинозом костного мозга ошибочно определяли болезнь Верльгофа и производили безуспешную спленэктомию.

Лечение болезни Верльгофа должно быть направлено на купирование геморрагических проявлений, устранение анемии и предотвращение рецидивов.
Лучшим гемостатическим средством являются внутривенные капельные переливания крови или эритроцитной массы (по 100-200 мл) с интервалами в 4-5 дней. При выраженной кровоточивости быстрое купирующее действие оказывают трансфузии свежей тромбоцитной массы, хотя эффективность их кратковременная и значительно снижается при повторных переливаниях вследствие образования антитромбоцитарных аутоантител. Разовая доза тромбоцитной массы готовится из 450 мл крови и должна содержать не менее 2 млрд. кровяных пластинок. Вливания производят через 1-2 дня, а с прекращением кровоточивости - через 4-5 дней.
Помимо гемотрансфузий, применяют различные сосудоуплотняющие средства: хлорид кальция (10% раствор по 5-10 мл внутривенно ежедневно или внутрь - до 10-12 столовых ложек в сутки), рутин (0,04 г 3 раза в день), аскорбиновую кислоту внутрь (400-600 мг в день), а также черноплодную рябину, настой лагохилуса.
В качестве местных кровоостанавливающих средств рекомендуют тромбин или гемофобин в виде примочек, гемостатиче- скую губку и др.
В случае выраженной анемии показаны гемотрансфузии в больших дозах (цельная кровь по 250-500 мл или эритроцитная масса по 125-250 мл с промежутками в 2-5 дней в зависимости от степени анемии), препараты неорганического железа (3 г в день), витамин В12 (100 мкг через 1-2 дня).
В последнее время при болезни Верльгофа широкое распространение получили кортикостероидные гормоны, которые повышают коагуляционную активность крови, обладают сосудоуплотняющим действием, способствуют увеличению числа тромбоцитов. Но основной механизм их действия сводится главным образом к уменьшению сосудистой проницаемости. Это подтверждается хотя бы тем фактом, что в результате стероидной терапии прекращается кровоточивость без заметного повышения числа тромбоцитов. Наряду с этим кортикостероиды подавляют иммуноаллергические реакции, чем объясняется наибольшая их эффективность при аутоиммунных тромбоцитопениях, что позволяет резко снизить показания к спленэктомии у больных данной группы.
Кортикостероидные гормоны назначают в больших дозах, например преднизолон - по 60-80 мг с постепенным снижением до 15-20 мг в сутки (на курс 1-2 г). Кортикостероиды имеют большое практическое значение в остром периоде заболевания с выраженными геморрагическими проявлениями; они играют также большую роль при подготовке больного к спленэктомии, обеспечивая более гладкое течение операционного и послеоперационного периодов.
Наиболее эффективным средством при болезни Верльгофа, по общепринятому мнению, считается спленэктомия, которая дает ремиссии до 80% случаев. Показанием к ней являются частые рецидивы кровотечений, сопровождающиеся анемией, и неэффективность консервативной терапии (включая кортикостероидные гормоны). Спленэктомию производят обычно в неактивной фазе заболевания. Удаление селезенки в остром периоде оправдано в тех случаях, когда несмотря на активные терапевтические вмешательства (включая применение кортикостероидов) состояние больного прогрессивно ухудшается (нарастают анемизация и геморрагии). В этом случае спленэктомия показана как неотложное хирургическое вмешательство. Она не показана при легких формах заболевания, протекающих только с кожными геморрагиями (без кровотечений из слизистых оболочек), при аутоиммунных тромбоцитопениях, а также у детей, когда кровоточивость часто купируется применением кортикостероидных гормонов. К сожалению, и спленэктомия не является каузальным методом лечения; часто она приводит к клинической ремиссии, рано или поздно сменяющейся рецидивами. Однако с применением кортикостероидных гормонов продолжительность и стойкость ремиссий после спленэктомии значительно увеличились.
Большое значение имеет врачебная тактика у беременных женщин с болезнью Верльгофа. В большинстве подобных случаев беременность протекает благоприятно. Мы наблюдали 6 беременных женщин с болезнью Верльгофа. Беременность протекала у них без каких-либо осложнений. Лишь в случаях токсикоза беременности возможно усиление геморрагического синдрома. Прерывание беременности, как правило, способствует провоцированию болезни. Поэтому при болезни Верльгофа беременность следует сохранить до естественного родоразрешения.
Во время беременности и в послеродовом периоде, в связи с обычным в этих случаях понижением количества тромбоцитов, возможно обильное кровотечение. С целью предотвращения обострений болезни надо проводить профилактическое лечение (большие дозы аскорбиновой кислоты, рутин, переливание плазмы, препараты кальция и др.). В случае кровоточивости следует назначать кортикостероидные гормоны и гемотрансфузии. Если же эта терапия неэффективна, может возникнуть необходимость в хирургическом вмешательстве. В выборе между прерыванием беременности и спленэктомией предпочтение следует отдавать последней, более безопасной для матери и плода.

Болезнь Верльгофа, лечение и симптомы которой будут рассмотрены в этой статье, развивается на фоне высокой склонности тромбоцитов к склеиванию (агрегации), что влечет повсеместное образование микротромбов, которые, в свою очередь, закупоривают просвет артерий мелкого калибра. Кроме того, заболевание проявляется вторичным расплавлением кровяных клеток, снижением количества тромбоцитов вследствие их активного использования при тромбообразовании (тромбоцитопения потребления).

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) представляет собой наиболее яркую и частую иллюстрацию геморрагического диатеза. Недуг встречается и у новорожденных, и у детей старшего возраста, и у взрослых. При этом представительниц слабого пола в три раза чаще поражает болезнь Верльгофа. Болезни и заболевания геморрагического характера, надо сказать, - достаточно частое явление, особенно это касается тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому узнать о таком недуге подробнее будет полезно каждому человеку.

Болезнь Верльгофа: причины

Механизм патологического процесса до сих пор полностью не изучен. Известно только, что в развитии заболевания играет роль наследственная предрасположенность. При влиянии различных неблагоприятных факторов, таких как психические и физические травмы, солнечное излучение, вакцинации, переохлаждение, инфекции, она может реализоваться в болезнь Верльгофа. У детей причины, диагностика, лечение недуга во многом такие же, как и у взрослых. Однако есть некоторые особенности, о которых мы расскажем ниже.

В настоящее время принято рассматривать эту патологию как иммуноаллергическую, когда организм вырабатывает антитела против своих же тромбоцитов (это клетки, которые отвечают за свертываемость крови), в результате чего они погибают в течение нескольких часов, хотя в норме должны выполнять свои функции на протяжении семи-десяти дней.

Формы заболевания

Выделяется несколько видов недуга в зависимости от механизма его развития:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - болезнь Верльгофа в ее обычном проявлении. Причина такой патологии неясна.
• Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура - возникает при повторном переливании крови.
• Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура (неонатальная) - развивается у новорожденных при прохождении антител материнской крови через плаценту в кровяное русло ребенка.
• Аутоиммунная тромбоцитопения - является проявлением иных иммунных недугов, таких как аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка и др.
• Симптоматическая тромбоцитопения (симптомокомплекс Верльгофа) - встречается при разных состояниях и заболеваниях (апластических и гипоанемиях, лейкозах, радиационных поражениях, инфекциях) и носит неиммунный характер.

В зависимости от течения патологического процесса, болезнь Верльгофа у детей и взрослых может быть:

• острой (продолжительность до шести месяцев);
• хронической (протекает либо с редкими обострениями (рецидивами), либо с частыми, либо вообще имеет непрерывное рецидивирующее течение).

Периоды

Заболевание в своем развитии проходит три стадии:

• Геморрагический криз. Недуг проявляется выраженной кровоточивостью и ощутимыми сдвигами лабораторных показателей.
• Клиническая ремиссия. Проявления патологии прекращаются, однако изменения лабораторных показателей сохраняются.
• Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные показатели, и никакого дискомфорта уже не вызывает болезнь Верльгофа.

Симптомы болезни, профилактика и лечение будут освещены ниже в статье.

Тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте

Среди всех геморрагических патологий, встречающихся у детей, болезнь Верльгофа диагностируется чаще всего (до 50 процентов случаев). В последние годы число ребятишек с таким недугом только увеличивается. Мальчики болеют реже, чем девочки. По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура у детей является приобретенной (вне зависимости от формы), даже в том случае, когда ребенок уже родился с клинической картиной болезни Верльгофа. У малышей, родившихся от матерей с аутоиммунной тромбоцитопенией, в 35-75 процентах случаев развивается трансиммунная форма недуга (за счет проникновения антител сквозь плаценту).

Если у ребенка и матери имеется несовместимость по тромбоцитарным антигенам, то и при первой, и при второй беременности возможно развитие рассматриваемого заболевания. Согласно статистике, неонатальная болезнь Верльгофа у детей встречается один-два раза за 10 тысяч рождений.

Патогенез

Главный патологический признак недуга - снижение уровня тромбоцитов в периферической крови, из-за чего развивается геморрагический синдром гематомно-петехиального вида. Вследствие тромбоцитопении уменьшаются тромбоцитарные компоненты свертывающей системы и возникает коагулопатический синдром, то есть нарушается свертываемость крови.

Если болезнь Верльгофа носит идиопатический характер (когда причинный фактор выявить не удается), в костном мозге наблюдается гиперпродукция тромбоцитов и мегакариоцитов. При иммунных формах заболевания пластинки тромбоцитов разрушаются под влиянием антител. Если имеет место наследственная тромбоцитопения, то преждевременная гибель клеток, отвечающих за свертываемость крови, обуславливается нарушением функционирования ферментов гликолиза и структуры их мембраны и снижением количества тромбопоэтинов.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой отличаются внезапностью проявления, у детей зачастую появляется после перенесенных ОРВИ и вакцинаций. У новорожденных, как уже говорилось, патология является врожденной, но она не обусловлена генетически, а связана с трансплацентарной передачей от матери антитромбоцитарных аутоантител (если женщина страдает тромбоцитопенической пурпурой) или изоантител (если она здорова).

Болезнь Верльгофа: симптомы

Недуг начинает проявляться внезапно на фоне абсолютного здоровья или после перенесенных ОРВИ или кишечных инфекций. У больных отмечается слабость, тошнота, повышенная утомляемость, снижение аппетита, головная боль. В отдельных случаях могут возникать боли в грудной клетке и животе, рвота, лихорадка, синяки и мелкие кровоизлияния на коже, нарушения зрения. Вскоре эти симптомы сменяются геморрагическим синдромом, характеризующимся обширными кровоизлияниями, синяками, желудочно-кишечными и носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, иногда кровохарканьем, кровоизлияниями в сетчатку. В этот период болезнь Верльгофа отличается также сложной и изменчивой неврологической симптоматикой: атаксия, односторонний паралич, дезориентация, затуманенность и нечеткость зрения, заторможенная речь, судороги, иногда глубокий патологический сон, острые психические нарушения, в тяжелых случаях - состояние комы.

У детей основными клиническими признаками считаются кровотечения из носа и кожные кровоизлияния, которые могут происходить как спонтанно, так и в результате инъекций или незначительных травм. На коже кровоизлияния зачастую располагаются на конечностях и туловище и могут быть разными по величине: от мелких до крупных кровоподтеков и пятен. В зависимости от давности, они могут иметь различную окраску (бурые, сине-зеленые, желтые).

Что касается носовых кровотечений, то они могут быть очень обильными и приводить к выраженной анемии. Также возможны легочные, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, однако они встречаются реже. У женщин преобладают маточные потери крови, возможны кровоизлияния в яичники. Нередко болезнь Верльгофа обнаруживается у девушек при первой менструации.

В детском возрасте в 30 процентах случаев диагностируется увеличение селезенки. У взрослых такой симптом, как правило, отсутствует. При исследовании костномозгового кроветворения выявляется увеличение уровня мегакариоцитов.

Тромбоцитопения по степени выраженности может быть разной, как правило, наблюдается острая гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, снижением гемоглобина до 40-80 г/л, увеличением уровня свободного гемоглобина и непрямого билирубина в плазме. Кроме основных симптомов, часто имеют место разные абдоминальные признаки: примесь крови в кале, боли в животе, увеличение селезенки и печени, поражение почек. Может наблюдаться надпочечниковая недостаточность.

Заболевание в период беременности

Случается, что болезнь Верльгофа у женщины впервые проявляется во время вынашивания ребенка. На течение беременности и роды такой недуг обычно не оказывает серьезного влияния (за исключением острых случаев). Зачастую симптомы патологии уменьшаются или даже могут совсем исчезнуть, а кровопотеря при родах не превышает обычной. Зато прерывание беременности может повлечь обильные кровотечения. Таким образом, если у будущей мамы выявляется тромбоцитопеническая пурпура, поводов для паники нет - этот недуг не выступает противопоказанием для деторождения.

Диагностические мероприятия

Когда подозревается болезнь Верльгофа, диагностика начинается со сбора анамнеза и общего осмотра пациента. Врач обследует кожные покровы и слизистые оболочки на наличие кровоизлияний и проведет эндотелильные пробы. Кроме того, в диагностический комплекс включаются следующие процедуры:

• Общий анализ крови. На тромбоцитопеническую пурпуру указывают такие проявления, как анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови), уменьшение числа тромбоцитов при нормальном или даже избыточном уровне мегакариоцитов, обнаружение антитромбоцитарных антител в крови.
• Стернальная пункция. Это исследование представляет собой прокол грудины и получение участка костного мозга с целью изучения его клеточного состава. Посредством такой процедуры можно обнаружить увеличение числа мегакариоцитов, малое количество или отсутствие свободных тромбоцитов. Кроме того, стернальная пункция позволяет исключить другие изменения костного мозга.
• Трепанобиопсия. Это исследование столбика костного мозга с надкостницей и костью. Забор материала осуществляется специальным прибором - трепаном - из области таза человека, которая наиболее близко расположена к коже.

Лечение

В зависимости от клинического течения недуга, терапевтические мероприятия будут различаться. Если выявлена Верльгофа болезнь, лечение проводится одним из следующих способов: прием кортикостероидных гормонов, удаление селезенки, прием иммунодепрессантов.

Сначала больному назначают курс преднизолона в дозировке 1 мг на килограмм веса в сутки. Если случай тяжелый, доза может быть увеличена в два раза через пять-семь дней после начала терапии. В результате такого лечения купируется геморрагический синдром и возрастает количество тромбоцитов. Терапия должна продолжаться вплоть до нормализации состояния.

Если стойкого и полного эффекта после четырех месяцев лечения добиться не удается, это выступает показанием к удалению селезенки. У 80 процентов пациентов с аутоиммунной тромбоцитопенией такое вмешательство приводит к полному выздоровлению. Тем не менее у отдельных больных кровоточивость может пройти, а сама болезнь остается. В таком случае назначаются иммунодепрессанты (их показано применять вместе с глюкокортикоидами). Используются, как правило, препараты «Винкристин», «Азатиоприн» курсами полтора-два месяца. Детям иммунодепрессанты назначать крайне нежелательно, так как они производят мутагенный эффект. До удаления селезенки применять иммунодепрессанты при аутоиммунной тромбоцитопении тоже нерационально.

Симптоматическая терапия геморрагического синдрома заключается в приеме общих и местных гемостатических средств (эстрогены, препараты «Гемостатическая губка», «Адроксон», «Дицинон»). В период лечения необходимо исключить любые лекарства, которые нарушают агрегацию тромбоцитов.

Прием гормонов беременным женщинам противопоказан, так как они несут опасность для плода (возможно развитие гипотрофии). Удалять селезенку в период вынашивания ребенка допускается только по жизненным показаниям.

Прогноз

При тромбоцитопенической пурпуре возможны следующие осложнения:

• профузные кровотечения;
• кровоизлияние в головной мозг;
• снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина (постгеморрагическая анемия).

Прогноз может быть различным. Он ухудшается при неэффективном удалении селезенки, а также при иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка. Летальные исходы при болезни Верльгофа случаются редко.

Профилактические мероприятия

Поскольку механизм развития и причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры изучены в недостаточной степени, не разработаны и принципы первичной профилактики, которые бы препятствовали появлению заболевания. Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений болезни и включает такие меры, как соблюдение диеты с исключением из рациона уксуса, острых блюд, алкогольных напитков, отказ от приема нестероидных противовоспалительных средств, кофеина, барбитуратов. Также рекомендуется не находиться длительно на солнце, не применять физиотерапевтические методы лечения, такие как УВЧ, УФО. Помимо этого, следует минимизировать контакты с инфекционными больными.

Изменения слизистой оболочки полости рта при болезнях крови и кроветворных органов

Заболевания системы крови проявляются в полости рта разнообразными клиническими симптомами. Нередко стомато­лог первым встречается с таким больным. Это обстоятельство обязывает врача не только правильно оценить клинические про­явления, но и четко определить, что делать с таким больным.

Лейкозы - системные заболевания крови. Различают ост­рый и хронический лейкоз. Поражения слизистой оболочки от­мечается у 90,9% больных острым лейкозом.

В клинической картине острого лейкоза различают три стадии:

а) геморрагическую;

б) язвенно-некротическую (ангинозную);

в) анемическую.

В течении заболевания выявляются три периода:

1) начальный период, который продолжается две-три не­дели. В этот период появляется боль в челюстях, наблюдается кровотечение из десен;

2) второй период характеризуется нарастанием симптомов; повышается температура, достигающая 38-40 °С развивается язвенно-некротический гингивит без реактивного воспаления по периферии, некроз тканей сопровождается сильной болью, нарушается прием пищи, усиливается патологическая подвиж­ность зубов;

3) третий период сопровождается скачкообразным усиле­нием всех симптомов.

Лейкозы у детей и не имеет ярко выраженной общей симп­томатики, но изменения слизистой оболочки полости рта ти­пичны. Гиперпластические процессы, характерные при лейко­зах у взрослых, у детей встречаются реже, преимущественно в старшем возрасте и у подростков.

Для лейкоза характерно развитие некротических процес­сов на слизистой оболочке миндалин, небных дужек, языка, нёба, щек, десен. Гингивиты имеют катаральный или язвенный характер. Десневые сосочки сильно повреждены, вплоть до обширных некрозов с вовлечением в процесс всего эпителия и подслизистой ткани. На языке в местах прилегания к зубам образуются язвы. Участки некроза появляются на внешне не измененной слизистой оболочке полости рта. Они белого цве­та, как после химического ожога, и находятся на уровне ок­ружающей слизистой оболочки, постепенно увеличиваются в размере.

При общем удовлетворительном состоянии ребенка рас­пространение некроза приостанавливается. Реакция окружаю­щих тканей слабая или отсутствует. В связи с тромбоцитопенией при лейкозе часто происходят кровоизлияния в области уча­стка поражения, в связи с чем некротизированная ткань окра­шивается в темно-бурый цвет. Участки некроза отторгаются очень медленно, они приподнимаются над уровнем слизистой оболочки в виде некротической пробки. При заживлении эпи­телий проникает под край такой пробки, и после ее отторже­ния остается небольшой быстро эпителизирующийся дефект.

Острые лейкозы обычно начинаются, как острые инфекци­онные заболевания, и нередко в течение определенного време­ни остаются нераспознанными. Ранние проявления в полости рта могут привести ребенка к врачу-стоматологу, поэтому при всех язвенных гингивостоматитах и при катаральных воспали­тельных процессах, резистентных к терапии в течение 3-5 дней, необходимо обязательное срочное исследование крови для выявления системного заболевания. Ранняя диагностика и лечение этих заболеваний способствуют своевременному выве­дению больного ребенка в фазу ремиссии.

В диагностике острого лейкоза важная роль принадлежит общим симптомам: недомогание, носовые, маточные и другие кровотечения, головная боль, быстрая утомляемость, бледность и пастозность кожных покровов, лимфатические узлы увеличе­ны, незначительно болезненны. Результаты клинического ис­следования крови являются основополагающими.

Хронические лейкозы протекают в две стадии. Патологи­ческие изменения слизистой оболочки полости рта характерны для второй стадии, либо ремиссии заболевания. Они имеют ха­рактер геморрагии, язвенно-некротических поражений и опухолеподобных разрастаний.

Дифференциальный диагноз проводится с гипертрофичес­ким гингивитом, язвенно-некротическим стоматитом бактери­альной этиологии, одонтогенным остеомиелитом, болезнью Верльгофа, ангиной Венсана.

Лечение комплексное. Симптоматическое местное лече­ние должно быть крайне осторожным вследствие возможного профузного кровотечения. Уход за полостью рта должен быть щадящим. Общее лечение проводится в гематологическом ста­ционаре. В процессе лечения больных цитостатическими препа­ратами и антибиотиками могут возникать осложнения, связан­ные с изменениями реактивности организма: кандидоз, аллер­гические поражения, хронический рецидивирующие афтозный стоматит, вирусные инфекции.

Агранулоцитоз. В основе данного заболевания лежит ис­чезновение гранулоцитов из периферической крови. По вопро­су этиологии существует несколько точек зрения:

а) инфекционные заболевания такие, как брюшной тиф, малярия, туберкулез;

б) бензольная интоксикация, пары бензина;

в) влияние ионизирующей радиации при передозировке и нарушении правил защиты.

Заболевание развивается остро с явлениями лихорадки, слабости, кровотечения из какого-либо участка десны, некроза миндалин и других участков слизистой оболочки. Агранулоци-тоз сопровождается резкой лейкопенией, ниже 1000 с полным исчезновением гранулоцитов.

Общее лечение проводит гематолог. Местное лечение предполагает комплекс мероприятий, предупреждающих разви­тие вторичной инфекции.

Гиперхромная или фолиево-дефицитная анемия (болезнь Аддисон-Бирмера). Заболевание характеризуется наличием медленного темпа созревания эритроцитов (результат недостат­ка в организме витамина В). Наиболее ранними симптомами за­болевания являются жжение и изменения языка. Он становит­ся гладким, полированным, появляются ярко-красные пятна. При слиянии последних весь язык становится малинового цве­та (глоссит Гунтера-Меллера). Нередко этому состоянию со­путствуют парестезия слизистой оболочки, боль в области мышц языка, гипосаливация.

Диагноз ставят на основании результатов клинического анализа крови: уменьшение количества эритроцитов, при уме­ренном снижении уровня гемоглобина с высоким цветовым по­казателем (1,3-1,5).

Лечение комплексное, проводится врачом-терапевтом. Местно назначают аппликации маслом шиповника, полоскания слизистыми отварами и раствором аскорутина.

При апластической и гипопластической анемии имеется полное поражение всего костного мозга. Состояние детей, как

правило, очень тяжелое, во рту резко выражены некрозы, гемор­рагические высыпания, отмечаются кровотечения из носа и десен.

Характерным симптомом анемий является гингивит Барлоба. Им болеют дети до 2 лет. Десневой край в области проре­зывающихся зубов отечен, гиперемирован, с цианотичным от­тенком, кровоточит. После сна на подушке ребенка имеются следы слюны, смешанной с кровью.

Полицитемия (зритремия, болезнь Вакеза). Этиология не­известна. При данном заболевании отмечается гиперпластичес­кий процесс - разрастание костномозговой (миелоидной) тка­ни, сопровождающееся повышенной продукцией кровяных эле­ментов, в основном эритроцитов.

Слизистая оболочка полости рта приобретает ярко-крас­ную окраску с цианотичным оттенком, краснеет кончик носа, мочки ушей. Десневые сосочки становятся рыхлыми, отечными при прикосновении легко кровоточат, зубы могут быть по­движными. У больных, помимо перечисленных симптомов, от­мечаются носовые кровотечения, быстрая утомляемость, склон­ность к тромбообразованию.

Диагноз ставится на основании лабораторных исследова­ний картины крови (отмечается увеличение всех клеточных эле­ментов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), гемоглобин резко увеличивается до 140 ед. Дифференциальный диагноз -изменения в полости рта на фоне заболеваний эндокринной си­стемы (диабет), при авитаминозе С.

Лечение при эритремии проводят гематологи.

Геморрагические диатезы - собирательное понятие, объе­диняющее группу различных по своей природе заболеваний, от­личительным признаком которых является кровоточивость, то есть временная или постоянная врожденная или приобретенная наклонность организма к повторным кровотечениям, которые возникают как самопроизвольно, так и под влиянием незначи­тельной травмы. Этапы анамнестического исследования пред­ставлены в таблице 12.1.

Таблица 12.1 Основные этапы анамнестического исследования больного геморрагическим диатезом

Этапы клинического и параклинического исследования больного геморрагическим диатезом представлены в табли­це 12.2.

Таблица 12.2 Основные этапы клинического и параклинического исследования больного геморрагическим диатезом

При геморрагических диатезах у детей на слизистой обо­лочке щек, губ, на мягком небе часто видны множественные ге­моррагии, слегка приподнятые над уровнем окружающей сли­зистой оболочки, иногда кровоточащие. На коже также имеют­ся кровоизлияния.

При гемофилии геморрагических высыпаний обычно не бывает, но часто наблюдаются кровотечения из десен, в области кариозных зубов, из полости зуба при ее перфорации, из лунки выпавшего или удаленного молочного зуба.

Переходя к анализу полученных субъективных и объектив­ных данных, необходимо определить, к какой из трех основных патогенетических групп можно отнести геморрагический синд­ром у обследуемого больного:

I . К геморрагическим коагулопатиям, обусловленным нару­шениями свертывающей системы крови. Они могут быть врож­денными (гемофилия А, В, врожденный дефицит различных фактором свертывания крови), или приобретенными (передози­ровка антикоагулянтов прямого и непрямого действия).

II . К тромбоцитопениям или тромбоцитопатиям, гемор­рагическим диатезам по причине уменьшения содержания в крови тромбоцитов или изменения их функциональных свойств. Эти геморрагические диатезы тоже могут быть врожденными, генетически обусловленными (тромбостения Гланцамана и др.) или приобретенными (тромбоцитопения и тромбоцитопатии при лейкозах, системных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных новообразованиях, интоксикациях и других воздействиях).

III . К геморрагическим вазопатиям, обусловленным пора­жениями сосудистой стенки врожденного или наследственного характера (гемангиомы и телеангэктазии) или приобретенными в результате иммунных либо токсических воздействий на сосуды.

Дифференциальную диагностику геморрагических диате­зов следует проводить с учетом важнейших клинических ориен­тиров:

1) анамнестические данные;

2) предшествующие и "фоновые" заболевания;

3) тип кровоточивости.

При оценке жалоб, объективных данных и некоторых лабо­раторных показателей у обследуемого больного необходимо вы­явить один из пяти указанных типов кровоточивости (табл. 12.3):

Таблица 12.3 Клинико-лабораторные критерии типов кровоточивости

1) гематомный тип кровоточивости следует диагностиро­вать по массивным, напряженным, очень болезненным кровоиз­лияниям в крупные суставы, большим расслаивающим ткани кровоизлияниям в мышцы, в подкожную, подслизистую клет­чатку, под апоневрозы и фасции, в серозные оболочки и так да­лее. В результате развиваются тяжелые деформирующие артро­зы, атрофии мышц, контрактуры. Наблюдаются профузные посттравматические кровотечения. Любые операции опасны, особенно удаление зубов.

На слизистой оболочке полости рта можно обнаружить ге­моррагические пузыри различных размеров, трансформирую­щиеся затем в эрозии или язвы. Травмы мягких тканей полос­ти рта приводят к появлению напряженных болезненных гема­том и длительных кровотечений.

Гематомный тип кровоточивости характерен почти исклю­чительно для нарушения внутреннего механизма свертывания крови врожденных (гемофилия А, В) или приобретенных (им­мунные ингибиторы факторов свертывания). Следует оценить время свертывания крови, которое, как правило, значительно увеличено;

2) при диагностике петехиально-пятнистого или микроциркуляторного типа кровоточивости следует обратить внима­ние на безболезненные, ненапряженные петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистую оболочку. Кровоизлияния (часто диапедезные) не сдавливают мягких тканей, не вызывают их де­струкции. Кровоизлияния в суставы нехарактерны, опорно-дви­гательный аппарат интактен.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости наблюдается при врожденных и приобретенных нарушениях сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, обеспечивающего остановку кровотече­ний в зоне микроциркуляции. Этим объясняются характерные для данного типа кровоточивости носовые, маточные кровоте­чения, кровоизлияния в слизистую оболочку и головной мозг. Кровотечения при полостных хирургических вмешательствах редки. Серьезную опасность представляют тонзиллэктомия и другие операции на ЛОР-органах.

Характерны десневые кровотечения в результате малейших травм, петехиальные высыпания на слизистой оболочке полос­ти рта, число которых увеличивают различные травмирующие факторы. При выраженных тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, экстракции зубов сопровождаются профузными крово­течениями. Необходимо проверить симптомы "щипка" и "жгу­та", которые будут положительными. Время кровотечения уве­личено, ретракция кровяного сгустка снижена. Количество тромбоцитов при тромбоцитопениях уменьшено, а при тромбоцитопатиях может оставаться в пределах нормы;

3) смешанный или микроциркуляторно-гематомный типа кровоточивости характеризуется сочетанием двух ранее назван­ных типов;

4) при диагностике васкулитно-пурпурного типа кровото­чивости необходимо обратить внимание на воспаление в сосу­дах. Эти формы весьма многообразны, но их объединяет то, что геморрагии возникают на фоне локальных экссудативно-воспалительных изменений и общих иммуно-аллергических или инфекционно-токсических нарушений.

Наиболее ярким представителем этой группы заболеваний является геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Следует подчеркнуть, что геморрагические высыпания на коже симметричны, располагаются на туловище и конечностях, на слизистой оболочке полости рта, четко ограничены, слегка приподняты из-за воспалительной инфильтрации и отека.

Можно выяснить, что появлению геморрагии на коже и слизистой оболочке полости рта часто предшествуют зудящие высыпания, имеющие вид небольших уплотнений, узелков, пу­зырей, которые затем приобретают багровый вид из-за пропи­тывания кровью. Кровоизлияния нередко имеют сливной харак­тер, сопровождаются некрозом кожи и слизистой оболочки. Геморрагическую сыпь следует искать над суставами, в кото­рых развивается иммунное воспаление с выраженной экссуда­цией.

При геморрагическом васкулите следует обратить внима­ние на абдоминальные кризы с болью в животе, рвотой, жид­ким стулом, обильными кишечными кровотечениями. Как пра­вило, поражаются сосуды почек. Геморрагии на коже и слизи­стых оболочках могут оставлять после себя длительно сохраня­ющуюся бурую пигментацию, которая периодически светлеет или темнее. Исследование системы гемостаза не выявляет суще­ственных отклонений от нормы;

5) ангиоматозный тип кровоточивости следует заподо­зрить при упорных повторных кровотечениях одной-двух лока­лизаций. Он выявляется при различных формах телеангиэктазий (болезнь Рандю-Ослера-Вебера) и микроангиоматозах.

Кровотечения возникают только из тех мест, где имеются телеангиоэктазы или ангионы (носовые, легочные и желудочно-кишечные геморрагии, реже гематурия). Существенных наруше­ний в системе гемостаза при традиционных исследованиях не выявляется.

После анализа жалоб больного, анамнеза, учета фоновых и предшествующих заболеваний, определения типа кровоточи­вости следует перейти к дифференциальной диагностике от­дельных форм геморрагических диатезов (табл. 12.4.). Каждое из представленных в этой таблице заболеваний может быть об­наружено в случае возникновения кровотечения из органов или слизистой оболочки полости рта, что повышает роль стомато­лога в диагностике этих заболеваний. Необходимо определить общие симптомы и предпринять простейшие, но информативные лабораторные исследования.

Таблица 12.4 Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов

Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов находится ниже нормы (х10 9 /л). Тромбоциты синтезируются мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови. Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости. Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь Верльгофа или идиопатическую пурпуру.

Болезнь Верльгофа была описана впервые в 1735 году немецким врачом Паулем Верльгофом, но упоминания о ее симптомах встречались в трудах Гиппократа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - самая распространенная форма первичного геморрагического диатеза (40% случаев).

Как правило, патология манифестирует в детском возрасте, поражая мальчиков и девочек с одинаковой частотой. В старших возрастных группах с ней в 2-3 раза чаще сталкиваются женщины в период гормональных перестроек (15-20 илет). В год регистрируется от 1 до 13 случаев болезни Верльгофа начеловек.

Причины

Причины болезни Верльгофа достоверно не установлены. Предполагается, что главную роль играет неполноценность тромбоцитарного звена гемостаза, которая передается по наследству по аутосомно-доминантному принципу. Помимо этого, патология может быть связана с продукцией антитромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.

В 45% ситуаций идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей развивается самопроизвольно. В 40% случаев ей предшествуют:

• вирусные заболевания – ветрянка, краснуха, паротит, корь, мононуклеоз;
• бактериальные патологии – коклюш;
• вакцинация;
• прием медикаментов (эстрогена, сульфаниламида) или токсических веществ (ртути, мышьяка, барбитуратов);
• длительное воздействие рентгеновского излучения;
• чрезмерная инсоляция;
• травмы;
• хирургические вмешательства.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей до года зачастую обусловлена трансплацентарной передачей антитромбоцитарных антител от матери. Это возможно, если:

• женщина страдает от болезни Верльгофа;
• наблюдается антигенная несовместимость тромбоцитов матери и плода.

Патогенез

Патогенез болезни Верльгофа основан на дисфункции мегакарциоцитарно-тромбоцитарной системы либо на аутоиммунном механизме.

При неполноценности тромбоцитарного звена имеют место количественные и качественные нарушения процесса формирования тромбоцитов. Число клеток, отвечающих за свертываемость крови, находится ниже нормы. В периоды обострений они становятся единичными.

Качественные изменения гемостаза при болезни Верльгофа (тромбоцитопенической пурпуре) состоят в следующем. Мегакариоциты костного мозга, от которых должны отшнуровываются тромбоциты, имеют нормальную морфологию, но не способны полноценно продуцировать кровяные пластинки. В результате адгезивные свойства тромбоцитов существенно снижаются.

Аутоиммунный механизм развития тромбоцитопении, которая наблюдается при болезни Верльгофа, связан с прикреплением антигенов (вирусов, бактерий, лекарств) к поверхности тромбоцитов. Как следствие, иммунная система начинает вырабатывать антитела (Ig), которые разрушают не только антигены, но и клетки крови. При этом срок жизни тромбоцитов сокращается от 7 дней до нескольких часов. Их преждевременная гибель происходит в селезенке.

Наряду с дефицитом и изменением свойств тромбоцитов, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура сопровождаются:

• высокой проницаемостью стенок сосудов;
• ухудшением сократительной способности мышечных волокон сосудов из-за снижения концентрации серотонина;
• дефицитом плазменных факторов свертывания.

Формируется рыхлый кровяной сгусток, которые не отделяется от сыворотки, из-за чего увеличивается время кровотечения.

Симптомы

Основные симптомы болезни Верльгофа – кровоизлияния в кожу и кровотечения из эпителиальных оболочек, которые возникают спонтанно или под воздействием незначительным травм. Выделяют два варианта заболевания:

• «сухой» – сопровождается только кожным геморрагическим синдромом;
• «влажный» – характеризуется сочетанием кровоизлияний и кровотечений.

Особенности дерматологических проявлений:

• размер кровоизлияний варьируется от точечных петехий до масштабных экхимозов;
• несоответствие степени геморрагии и уровня травматического воздействия;
• цвет пятен меняется от багрового до зеленовато-желтого (он определяется стадией распада гемоглобина);
• петехии и экхимозы безболезненны и появляются асимметрично;

Кровоизлияния в слизистые оболочки локализуются в ротовой полости, склерах, глазном дне, барабанных перепонках.

При «влажном» варианте такой патологии, как болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, наблюдаются кровотечения из носовых ходов (характерны для детей), десен (особенно после стоматологических манипуляций), ротовой полости. У женщин могут возникать маточные кровотечения. Редко имеют место почечные и желудочно-кишечные кровотечения.

В зависимости от продолжительности заболевания выделяют его острую (до 6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) форму с различной частотой рецидивов. В циклическом течении тромбоцитопенической пурпуры разграничивают три периода:

• Геморрагический криз. Наблюдаются кожная геморрагия и кровотечения, а также существенные отклонения гематологических показателей.
• Клиническая ремиссия. Внешние проявления заболевания отсутствуют, тромбоцитопения сохраняется.
• Клинико-гематологическая ремиссия. Гематологические маркеры нормализуются.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых в большинстве случаев не дополняется другими патологическими проявлениями, поскольку состояние внутренних органов не изменяется.

Без лечения патология может привести к:

• тяжелой анемии;
• профузным кровотечениям;
• нарушению работы сердечно-сосудистой системы.

Самым тяжелым осложнением патологии является кровоизлияние в головной мозг. Его симптомы:

• покраснение склер;
• сильная головная боль;
• судороги;
• рвота;
• неврологические нарушения.

Диагностика

Диагностика болезни Верльгофа проводится на основании клинических проявлений и лабораторных исследований.

Основные гематологические маркеры, характерные для патологии:

• уровень тромбоцитов ниже 150х10 9 /л;
• увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,5-2 минут);
• снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного сгустка.

Кроме того, проводятся эндотелиальные пробы – жгута, щипка, уколочная. В период криза они оказываются положительными (в результате воздействия петехии появляются в повышенном количестве). Исследование костного мозга демонстрирует нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура дифференцируется от лейкоза, гемофилии, геморрагического васкулита, желудочно-кишечного кровотечения, дизовариального кровотечения (у девушек) и других заболеваний.

Лечение

Лечение болезни Верльгофа зависит от тяжести ее проявлений. При кровотечениях назначается интенсивный курс кровоостанавливающих препаратов, среди которых:

При необходимости проводится переливание крови или тромбоцитарной массы.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в период криза включает:

• глюкокортикоиды – преднизолон, метил-преднизолон, даназол;
• иммуноглобулины и препараты интерферона;
• иммунодепрессанты – винкристин, циклофосфамид, азатиоприн;
• средства, улучшающие структуру сосудов, – аминокапроновая кислота, этамзилат.

В случае неэффективности терапии проводится тромбоэмболизация сосудов селезенки либо ее удаление (спленэктомия). Показанием к операции являются частые и обильные кровотечения. Ее осуществляют детям старше 5 лет. После хирургического вмешательства 70-80% пациентов полностью выздоравливает, остальные нуждаются в поддерживающем лечении.

Для коррекции геморрагической анемии применяются препараты, которые стимулируют кроветворение. В тяжелых случаях проводят переливание отмытых эритроцитов.

Прогноз

Болезнь Верльгофа имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Летальность составляет 4-8%. Основные причины смерти – кровоизлияния в головной мозг и массивные кровопотери.

Профилактика

Болезнь Верльгофа – гематологической заболевание, обладающее неустановленной этиологией, поэтому направления его предупреждения не разработаны. При обнаружении патологии вторичная профилактика направлена на недопущение кровотечений. Основные меры:

• острожное проведение медицинских манипуляций;
• предупреждение инсоляции;
• освобождение от занятий спортом;
• отказ от препаратов, которые замедляют агрегацию тромбоцитов;
• проверка гематологических показателей после каждого перенесенного заболевания;
• диспансерное наблюдение за пациентом после геморрагического криза.

Болезнь Верльгофа: причины, симптомы и лечение

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – заболевание, которое относится к группе геморрагических диатезов и характеризуется повышенной кровоточивостью вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Врачи различают две формы болезни Верльгофа в зависимости от причин ее возникновения:

• первичная форма – может быть как наследственного характера, что встречается довольно редко, так и приобретенного, которая развивается чаще всего после перенесенного инфекционного заболевания;
• вторичная форма – является лишь одним из признаков других заболеваний.

Основной причиной возникновения болезни Верльгофа считается недостаточная выработка тромбоцитов мегакариоцитами – клетками костного мозга – из-за нарушения их функционирования.

Механизм развития

В основе развития заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, выработанными в самом организме. Они могут проявляться через 1-3 недели, если:

• пациент переболел бактериальной или вирусной инфекцией;
• при приеме лекарственных препаратов возникла индивидуальная непереносимость;
• имели место переохлаждение или сильный перегрев организма;
• проводились хирургические операции;
• пациент недавно перенес травму;
• проводились профилактические прививки.

Но иногда причину пускового механизма выяснить вообще не удается.

После появления аутоантител в крови наблюдается повышенная агглютинация («склеивание») тромбоцитов, в результате чего образуются микротромбы, закупоривающие мелкие кровеносные сосуды.

Стенки сосудов из-за повышенной проницаемости, возникающих вследствие нехватки серотонина (вырабатываемого тромбоцитами сосудосуживающего вещества) пропускают наружу кровь; возникают гематомы в тканях или начинается наружное кровотечение.

Помимо этого, из-за тромбов, которые частично или полностью перекрывают просветы кровеносных сосудов, к органам и тканям поступает меньше кислорода и питательных веществ. Развивается ишемия многих органов, в том числе головного мозга, почек, печени и сердца.

При болезни Верльгофа, помимо количественного и качественного изменения тромбоцитов, наблюдаются нарушения в системе свертывания крови, в результате которых сгусток крови при кровотечениях слишком рыхл. Он не обладает ретракцией (самопроизвольным сжатием, стягиванием краев раны), что ведет к повторным кровотечениям.

К тому же из-за постоянного потребления тромбоцитов при остановке кровотечений их уровень в крови значительно снижается, что усиливает тромбоцитопению. Свертываемость крови ухудшается, кровотечения становятся длительными, трудноостанавливаемыми. В результате может развиться тяжелая анемия.

Классификация проявлений болезни Верльгофа

Заболевание классифицируется по различным критериям: по формам, течению, степени тяжести и периодам.

• гетероиммунная (возникает при воздействии на организм различных факторов, таких, как антигены, вирусы; протекает остро и имеет благоприятный прогноз);
• аутоиммунная (развивается вследствие выработки организмом антител против собственных тромбоцитов, клеток костного мозга, вырабатывающих тромбоциты, и против родоначальницы всех элементов крови – стволовой клетки; протекает в хронической форме с частыми рецидивами).

• острое (длится до полугода);
• подострое (3-4 месяца);
• хроническое (свыше полугода):

С частыми рецидивами;

С редкими рецидивами;

С непрерывными рецидивами.

Клиническая (отсутствие кровотечений при сохраняющейся в крови тромбоцитопении);

Клинико-гематологическая (полное отсутствие кровотечений и тромбоцитопении в крови).

Степени тяжести течения болезни Верльгофа:

• легкая (выражен только кожный синдром);
• средняя (геморрагический синдром умеренно выражен в виде незначительных кровотечений и кожных проявлений; при лабораторном анализе в крови наблюдается тромбоцитопения –* 10 9 /л);
• тяжелая (характеризуется обильными, частыми и длительными кровотечениями, выраженным кожным синдромом, тяжелой анемией в результате кровотечений и тромбоцитопенией в крови –* 10 9 /л).

По клинической картине существуют два типа тромбоцитопенической пурпуры:

• «сухой» – у пациента выражен только кожный геморрагический синдром в виде кровоизлияний в кожу;
• «влажный» – проявляется в сочетании кровоизлияний с кровотечениями.

Данная классификация по степени тяжести немного условна, поскольку не всегда степень кровоточивости соответствует уровню тромбоцитопении в крови.

Симптомы болезни

Острая форма заболевания возникает спонтанно и быстро прогрессирует. В начальной стадии болезни проявляются общие симптомы недомогания:

• повышение температуры тела до 38 ˚ ;
• тошнота;
• рвота;
• снижение аппетита;
• слабость;
• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• боль за грудиной или в животе;
• мелкие кровоизлияния или небольшие синяки на коже.

Затем к общей клинической картине присоединяется геморрагический синдром:

• кровоизлияния в слизистые оболочки миндалин, твердого и мягкого неба, конъюнктиву, склеру, стекловидное тело, сетчатку, глазное дно и барабанную перепонку;
• маточные кровотечения и обильные продолжительные менструации;
• обширные гематомы и мелкие кровоизлияния на коже;
• кровотечения из слизистых оболочек десен, носовые кровотечения;
• желудочно-кишечные кровотечения, в результате чего можно увидеть кровь в кале;
• почечные кровотечения, свидетельством которых может быть кровь в моче;
• длительное кровотечение после удаления зуба, которое не поддается остановке обычными методами;
• редко – кровохарканье и кровотечение из глаз («кровавые слезы»).

Основные характеристики геморрагического синдрома при болезни Верльгофа:

• степень кровотечения не соответствует травме;
• возникновение кровотечений без видимых причин, чаще в ночное время;
• разнообразие элементов геморрагической сыпи – от мелких петехий (точечные кровоизлияния) до обширных гематом;
• разнообразная окраска элементов сыпи – от багровой до желтой или синевато-зеленой в зависимости от давности кровоизлияния – так называемая «шкура леопарда» или «шагреневая кожа»;
• безболезненность гематом;
• выраженная асимметрия геморрагической сыпи.

Кровоизлияния и кровотечения из слизистых являются основными клиническими симптомами. При этом они могут возникать спонтанно или же в результате незначительных травм и мелких медицинских процедур (инъекции, забор крови из пальца).

Кровоизлияния чаще всего возникают на передней поверхности тела и конечностей, они могут быть разных размеров и склонны к слиянию.

В дальнейшем общее состояние усугубляется длительной аномальной лихорадкой и нарушениями со стороны центральной нервной системы:

• глубокий патологический сон;
• судороги;
• раздражительность;
• общая заторможенность;
• ухудшение зрения – расплывчатость, нечеткость предметов;
• заторможенная речь;
• тремор (дрожание) рук;
• односторонний паралич;
• дезориентация в пространстве;
• атаксия (нарушение равновесия и координации движений);
• острые психические состояния.

В крови при лабораторных исследованиях наблюдается выраженная тромбоцитопения и снижение уровня гемоглобина. Из-за анемии возможно возникновение тахикардии. Но после нормализации показателей крови она обычно исчезает.

Для хронической формы заболевания острое начало не характерно. Общие симптомы слабо выражены, почти незаметны, и появляются задолго до основных признаков заболевания. Геморрагический синдром начинается с небольших носовых кровотечений, мелких кровоизлияний и продолжительных кровотечений после хирургических операций.

Осложнения болезни Верльгофа

• Постгеморрагическая анемия;
• инсульты;
• кома;
• летальный исход из-за чрезмерной острой кровопотери или как следствие кровоизлияния в мозг или другие жизненно важные органы.

Диагностика

Постановка диагноза болезни Верльгофа проводится в несколько этапов:

• сбор жалоб и их оценка;
• знакомство с анамнезом – опрос пациента;
• клинические проявления заболевания – осмотр больного;
• специфические методы – постановка проб жгута, щипка и Кончаловского-Румпель-Лееде, при которых положительные результаты в виде мелких кровоизлияний указывают на сниженную эластичность стенок сосудов;
• лабораторные исследования позволяют выявить в крови следующие показатели:

Тромбоцитопению – ниже 140 * 10 9 /л;

Увеличение длительности кровотечения по Дюке до 4 минут и более;

Снижение ретракции кровяного сгустка до 60-75%;

Повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге (больше/мкл) – могут быть морфологически изменены;

Появление антитромбоцитарных антител;

Функциональные нарушения тромбоцитов, увеличение их размеров и изменение формы;

Обнаружение в крови повышенных титров антител по отношению к определенным инфекционным возбудителям (например, к вирусам краснухи, кори, ветряной оспы, цитомегаловирусу и др.);

Повышение уровня билирубина в крови;

При поражениях почек в крови повышается уровень мочевины и остаточный азот.

Несмотря на то, что основным диагностическим признаком является тромбоцитопения, ее однократного выявления в крови недостаточно для постановки окончательного диагноза. Поэтому через 2-3 дня проводится повторный анализ с тщательным изучением лейкоцитарной формулы крови.

Лечение

Методы и схемы лечения болезни Верльгофа полностью зависят от стадии заболевания, степени тяжести и течения. Они подразделяются на консервативные и радикальные.

В остром периоде необходимы срочная госпитализация и строгий постельный режим. Обильное питье, жидкая охлажденная пища дробными порциями.

Лечение проводится в четырех направлениях:

1. Гемостатическое:

• местное лечение кровотечений, например, использование гемостатической губки, фибриновой или желатиновой пленки, тромбина, пневмотампонов и тампонов с перекисью водорода, коагуленом, женским молоком, клауденом и др.;
• внутривенное введение аминокапроновой кислоты (при отсутствии крови в моче), этамзилата или дицинона, а также аскорбиновой кислоты с хлористым кальцием;
• для повышения свертываемости крови назначают пептон, атропин, адреналин в виде внутримышечных инъекций, перорально – настой травы яйцегуба и сезамовое масло.

1. Антианемическое:

• назначение сосудоукрепляющих средств – рутина, кверцетина, цитрина, аскорутина, черноплодной рябины, а также введение витаминов С и К, употребление фруктовых и овощных соков (апельсинового, лимонного, капустного, морковного);
• при развитии анемии показаны железосодержащие препараты;
• переливание крови, эритроцитарной или тромбоцитарной массы, раствора сухой плазмы, полиглюкина;
• лечение антианемином, печеночным экстрактом, камполоном;
• внутривенные инъекции иммуноглобулинов.

1. Гормональное:

• применение кортикостероидных препаратов, которые повышают иммунитет, усиливают свертываемость крови и уменьшают проницаемость стенок кровеносных сосудов;
• гормоны-андрогены помогают при острой и хронической форме заболевания у женщин с нарушениями гормонального фона и обильными маточными кровотечениями, в том числе и менструальными (не оказывают практически никакого действия в период климакса).

После гормональной терапии часть пациентов выздоравливает, но у некоторых снижение доз или отмена препарата могут вызвать рецидив заболевания.

При «сухой» форме пурпуры гормоны не назначают.

1. Хирургическое:

• спленэктомия (удаление селезенки).В данное время этот метод лечения широко используется в тех случаях, когда терапия гормонами в течение четырех месяцев не дала результата. Операция проводится в период ремиссии – и ни в коем случае не в момент обострения и кровотечений.

При неэффективности спленэктомии (когда распад тромбоцитов происходит преимущественно в печени, а не вселезенке, как предполагалось) назначают иммунодепрессанты (цитостатики) вместе с гормонами – циклофосфан, азатиоприн и др.

Помимо этих четырех направлений, лечение различных форм заболевания включает:

• Соблюдение щадящего режима, ограничивающего риск травматизации.
• Диету – стол № 5, который включает довольно обширный список продуктов; это супы, нежирные сорта мяса, рыба, молочные продукты, каши, овощи, фрукты, мучные изделия и макароны.
• Витамины, соли кальция.
• Кровоостанавливающий травяной сбор (крапива, водяной перец, тысячелистник, кукурузные рыльца и шиповник).
• Желчегонные препараты – лив-52, аллохол, холагол, холензим или желчегонный травяной сбор.
• Чередующиеся курсы дицинона, лития карбоната, адроксона, а также сочетания АТФ и магния сульфата, которые положительно влияют на функциональные свойства тромбоцитов.
• При наличии очагов хронической инфекции необходима их санация.
• При сопутствующих воспалительных процессах показан прием антибиотиков.

Все пациенты подлежат обязательной диспансеризации и должны находиться под постоянным наблюдением врача-гематолога. Следует помнить, что им противопоказаны аминазин, салицилаты, УФО, УВЧ и лечение тромбоцитарными ингибиторами – препаратами, угнетающими функцию тромбоцитов.

В период ремиссии необходимо направить все усилия на предупреждение обострений болезни и осложнений.

Прогноз

При своевременном обращении пациента за помощью и быстрой постановке диагноза прогноз заболевания вполне благоприятен. Известны случаи остро начавшегося заболевания и быстрого выздоровления после курса необходимой терапии.

Неблагоприятным прогноз может быть при развитии осложнений, а также в случаях, когда удаление селезенки оказалось неэффективным.

Беременность при болезни Верльгофа

Беременность при болезни Верльгофа наступает редко. И все же следует знать, как вести себя в период вынашивания плода.

Беременной женщине с диагнозом «болезнь Верльгофа» необходимо постоянное наблюдение и регулярные осмотры врача-гематолога. Именно он назначает лечение и корректирует дозы препаратов.

Спленэктомия во время беременности проводится только по жизненно необходимым показаниям.

В большинстве случаев беременность имеет благополучный исход. Ее прерывание, как и спленэктомия, показаны только в самых крайних случаях.

Во время лечения болезни Верльгофа нельзя кормить ребенка грудью, так как в молоке могут содержаться антитела. Поэтому младенца следует временно перевести на искусственное вскармливание.

Болезнь Верльгофа у детей

Болезнь может развиться как у взрослых, так и у детей разного возраста.

У новорожденных заболевание носит наследственный характер, но генетически не обусловлено, поскольку мать передает ребенку специфические антитела.

У детей постарше болезнь проявляется через 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания вирусного или бактериального происхождения, а также после профилактических прививок. У детей чаще, чем у взрослых, встречается хроническая форма болезни Верльгофа.

Мальчики и девочки болеют одинаково часто, но в старшем возрасте (после четырнадцати лет) девочки страдают этим заболеванием чаще.

Заболевания системы кроветворения. Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура)

Этиология болезни окончательно не выяснена. Считают, что в развитии этой болезни определенное значение имеет нарушение функции нейроэндокринной системы, бактериальная, вирусная инфекция и лекарства.

1) выраженная и стойкая тромбоцитопения;

2) продолжительность кровотечения;

3) отсутствие или резкое замедление ретракции кровяного сгустка;

4) положительный симптом щипка и жгута;

5) нормальная свертываемость крови. Симптом жгута (Кончаловского- Румпель-Ле-сде) обусловлен повышенной проницаемостью сосудов (ниже наложенного жгута на коже образуются петехии) и удлинением времени кровотечения по Духе (свыше 10 мин).

Тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа)

Описание:

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150×109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.

Тромбоцитопеническая пурпура - наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры (Болезни Верльгофа):

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.

               -Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).

               -Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.

               -Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.

               -Безболезненность.

      * Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.

      * Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

      * Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

      * Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

      * Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Причины Тромбоцитопенической пурпуры (Болезни Верльгофа):

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Лечение Тромбоцитопенической пурпуры (Болезни Верльгофа):

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

      * В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

      * Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70-80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

      * Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кгинъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 1-2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов. Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа): симптомы и лечение

Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа) - основные симптомы:

• Головная боль
• Слабость
• Боль в животе
• Головокружение
• Повышенная температура
• Тошнота
• Потеря аппетита
• Боль в груди
• Рвота
• Увеличение селезенки
• Повышенная утомляемость
• Кровоточивость десен
• Носовые кровотечения
• Лихорадка
• Глазные кровоизлияния
• Нарушение зрения
• Подкожные кровоизлияния
• Гематомы
• Маточные кровотечения

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название. Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Этиология заболевания

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

• сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
• опухолевые поражения костного мозга;
• пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
• перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
• операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
• патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
• применение некоторых противозачаточных препаратов;
• химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам. Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов. Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Основные симптомы болезни

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Диагностика

К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.

Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).

Как лечить?

Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»). Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).

Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.

Если Вы считаете, что у вас Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа) и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач гематолог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура - разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение и прогноз тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Online Тесты

• Предрасположены ли Вы к раку груди? (вопросов: 8)

  Для того, что бы самостоятельно принять решение, насколько для Вас актуально провести генетическое тестирование на определение мутаций в гене BRCA 1 и BRCA 2 ответьте, пожалуйста, на вопросы данного теста...

болезнь Верльгофа

Что такое болезнь Верльгофа -

Тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, которое развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета артерий мелкого калибра; также проявляется вторичным расплавлением клеток крови, тромбоцитопенией потребления (снижением количества тромбоцитов в единице объема крови в результате их активного использования в процессе тромбообразования). Кроме того, тромбоцитопеническая пурпура сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, почек, печени и многих других органов и систем. Тромбоцитопеническая пурпура является наиболее частой и яркой иллюстрацией геморрагического диатеза. Встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Причины тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время неизвестны. Гипотезы о вирусной, иммунной и ферментопатической природе болезни пока не получили подтверждения. Наследственные формы заболевания встречаются сравнительно редко, тогда как приобретенные формы преобладают.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Верльгофа:

Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (нарушению свертываемости крови).

При идиопатической тромбоцитопении, когда не удается выявить причинный фактор, в костном мозге отмечается гиперпродукция мегакариоцитов и тромбоцитов. При иммунных формах тромбоцитопении разрушение пластинок тромбоцитов происходит под влиянием антител, при наследственных укорочение жизни тромбоцитов обусловлено нарушением активности ферментов гликолиза, дефектом структуры их мембраны, снижением уровня тромбопоэтинов. Посредством метода радиоактивной индикации выявляется резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8-24 ч вместо 7-10 дней, в некоторых случаях их исчезновение.

У детей появлению тромбоцитопенической пурпуры нередко предшествуют острые респираторные вирусные инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не генетически обусловленной, поскольку связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре, кроме пластиночного фактора, играет роль и состояние сосудистой стенки.

Симптомы Болезни Верльгофа:

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой остро возникающее, быстро прогрессирующее заболевание, поражающее людей разного возраста. Среди больных преобладают лица в возрасте от 10 до 50 лет, у женщин заболевание встречается несколько чаще. Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний. У больных отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головная боль, снижение аппетита, тошнота, в некоторых случаях могут быть рвота, боли в животе и грудной клетке, неправильного типа лихорадка, нарушения зрения, появление на коже мелких кровоизлияний и синяков. Вскоре эти явления сменяются развернутой картиной болезни с лихорадкой, геморрагическим синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен, реже - кровохарканье), изменчивой и сложной неврологической симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь, односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон, иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях - коматозное состояние). Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.

Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имеют различную величину - от мелких до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию. Эта клиническая особенность - диагностическое подспорье для врача в правильной оценке характера геморрагического диатеза (в сочетании с лабораторными геморрагическими тестами). В зависимости от давности кровоизлияние на коже может приобретать различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую).

Что касается кровотечений из слизистых оболочек, то по частоте преобладают носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. Носовые кровотечения иногда становятся обильными и приводят к выраженной анемии. У женщин на первый план выступают менструальные кровотечения. Могут быть кровоизлияния в яичники, имитирующие внематочную беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура выявляется у девушек при появлении первых менструаций. Важна такая диагностическая деталь при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных кровотечений из слизистых оболочек и кожных кровоизлияний. Чаще подобные явления сопровождают такие патологические процессы, как рак, гипернефрома, фибромиома, гипертоническая болезнь, атеросклероз, нефрит, климактерический синдром.

Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. У детей умеренное увеличение селезенки отмечается в 30% случаев. Выраженное увеличение селезенки противоречит диагнозу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (тромбоцитопенической пурпуры с неясной причиной), соответствуя в этих случаях симптоматическим тромбоцитопениям при различных спленопатиях (заболеваниях селезенки).

При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина - без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.

Костномозговое кроветворение характеризуется прежде всего увеличением общего количества мегакариоцитов. Часто обнаруживаются крупные мегакариоциты, нередки молодые формы, имеющие круглое ядро. Отшнурование тромбоцитов от мегакариоцитов может быть нарушено. В тех случаях, когда вокруг мегакариоцитов не обнаруживается скопления тромбоцитов, можно предполагать их быстрое поступление в кровь. При развитии анемии отмечается картина усиленного образования эритроцитов.

Тромбоцитопения - основной специфический признак болезни, особенно выявляется в периоды кровотечений, когда число тромбоцитов снижается до 5-2 Ч 109/л, а иногда и до 0. Строгая зависимость между количеством тромбоцитов и выраженностью кровоточивости не всегда существует при хронической форме болезни у детей. У некоторых больных отмечается значительное увеличение размеров тромбоцитов. В периоды улучшений количество тромбоцитов увеличивается, однако не достигает нормы.

Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, сыворотка у больных совершенно не способна отделяться, сгусток сохраняется рыхлым в течение 2, 8, 12 и даже более часов. В периоды улучшений ретракция в норме. Нередко между тромбоцитопенией и ретракцией кровяного сгустка наблюдается полный параллелизм. Продолжительность кровотечения резко увеличена в период обострений, что связано с тромбоцитопенией и расстройством ретрактильности мелких сосудов. Время свертывания крови нормально либо несколько удлинено. Эндотелиальные признаки в период кровотечений положительны, при улучшении - отрицательны. Тромбоцитопения бывает разной степени выраженности (чаще число тромбоцитов - от 20 до 70 Ч 109/л), наблюдается острая не иммунная гемолитическая анемия со снижением уровня гемоглобина до 40-80 г/л, ретикулоцитозом, повышением содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме (сыворотке), часто бывает поражение почек (белок, эритроциты и цилиндры в моче, начальная олигурия с гемоглобинурией или без нее). Помимо этих основных симптомов, довольно часто появляются различные абдоминальные признаки - боль в животе, подчас с картиной «острого живота», мелена (примесь крови в кале), увеличение печени и селезенки. Возможна надпочечниковая недостаточность - гипотония, ишемизация других органов.

Лабораторное исследование выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, в миелограмме - раздражение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина в крови), при тяжелом поражении почек - повышение уровня мочевины и остаточного азота в сыворотке крови.

Течение

Болезнь обычно - с частыми обострениями, со сменой улучшениями различной длительности. При хроническом течении постоянно наблюдаются тромбоцитопения и кровотечения. Стертая форма обусловлена несущественным уменьшением числа тромбоцитов, продолжительными менструациями и единичными синяками на коже. Геморрагические кризы, которые сопровождаются анемией либо чрезвычайно обширными кровоизлияниями, при расположении в головном мозге могут приводить к смертельному исходу. Прогноз зависит от формы болезни (острой и хронической, иммунной и неиммунной). Трудоспособность больных снижена.

Иногда пурпура проявляется впервые в период беременности. Течение беременности и родов у женщин, которые страдают тромбоцитопенической пурпурой, за исключением острых случаев обычно благоприятно, признаки часто уменьшаются и даже могут исчезнуть; кровопотеря в родах вне обострения болезни не превышает обычной. Напротив, прерывание беременности чревато обильным кровотечением. Поэтому при отсутствии выраженных кровотечений при беременности тромбоцитопеническая пурпура не является противопоказанием к донашиванию и деторождению. Противопоказаниями к беременности являются частые и массивные кровотечения.

Лечение Болезни Верльгофа:

Терапевтические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре назначаются в зависимости от клинического течения. Используются кортикостероидные гормоны, удаление селезенки и иммунодепрессанты. Средняя суточная доза преднизолона вначале составляет 1 мг/кг массы тела в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 2 раза. Первоначально в течение недели купируется геморрагический синдром, а затем возрастает число тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Снижают преднизолон постепенно под «прикрытием» делагила. В том случае, если после отмены преднизолона или снижения его дозы наступает обострение, следует вернуться к исходным высоким дозам препарата.

При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев возникают показания к удалению селезенки, которое у 80% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к практическому выздоровлению. Удаление селезенки проводят на фоне терапии гормональными препаратами, накануне операции дозу увеличивают. Однако операция при аутоиммунных формах у отдельных больных может не привести к полному выздоровлению. Кровоточивость может исчезнуть, а тромбоцитопения остается. В ряде случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов через 5-6 месяцев после хирургического вмешательства либо наблюдается терапевтическое действие ранее неэффективных кортикостероидов.

В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). Применяют азатиоприн по 2-3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан по 200-400 мг в день (на курс - 6-8 г), винкристин по 1-2 мг/м2 один раз в неделю (продолжительность курса - 1,5-2 месяца). Весьма нежелательно назначать иммунодепрессанты детям, поскольку они обладают мутагенным действием. Применять иммунодепрессанты до удаления селезенки при аутоиммунной тромбоцитопении нерационально. Переливания крови, тромбоцитарной взвеси не показаны из-за развития тромбоцитолиза (расплавления тромбоцитов). При резко выраженной анемии можно переливать лишь отмытые эритроциты. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает местные и общие гемостатические средства (гемостатическая губка, эстрогены, адроксон, дицинон). Необходимо исключить все медикаменты, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, бруфен, карбенициллин, барбитураты, кофеин, курантил). Следует избегать тугой тампонады и выскабливания полости матки при кровотечениях.

При тромбоцитопении у беременных применение гормональной терапии небезопасно для плода из-за возможности развития гипотрофии (истончения и снижения функции) коры надпочечников. Грудное вскармливание предпочтительно заменить искусственным, так как в молоке матери могут содержаться антитела. Удаление селезенки во время беременности проводится только по жизненным показаниям.

Прогноз различен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективности удаления селезенки прогноз ухудшается. Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансе-ным наблюдением. В стадии улучшения гематологический контроль проводится раз в 23 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов. Возникновение даже слабо выраженных кровотечений становится показанием к использованию кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, следованию режиму питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настои шиповника, крапивы кунжутное масло, орехи арахиса.

К каким докторам следует обращаться если у Вас болезнь Верльгофа:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Верльгофа, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм: