Что такое ихтиоз кожи — как лечить, причины возникновения, виды и фото. Ихтиоз, лечение ихтиоза

Аутосомно-доминантный вульгарный ихтиоз - это нарушение кератинизации, которое характеризуется сухими прямоугольными чешуйками, напоминающими треснувший асфальт; эти чешуйки наиболее выражены на разгибательных поверхностях конечностей.

В 50% случаев это заболевание ассоциируется с атопическим диатезом.

Начало заболевания приходится на середину детского возраста. Состояние может с возрастом улучшаться или персистировать в течение жизни. Чешуйки наиболее выражены и часто зудят в зимнее время, когда влажность воздуха низкая.

Вульгарный ихтиоз - аутосомно-доминантное заболевание; встречается у 1 человека из 300. Клинически это состояние можно ошибочно принять за Х-сцепленный ихтиоз.

Клиническая картина вульгарного ихтиоза

Клинические признаки вульгарного ихтиоза часто слабо выражены. Сухие маленькие прямоугольные чешуйки появляются на разгибательных поверхностях конечностей. Поражение нижних конечностей, в частности передних поверхностей голеней, часто более выражено. Пораженная кожа имеет вид потрескавшегося асфальта или рыбьей чешуи. Характерно, что сгибательные поверхности не поражаются.

Заболевание обычно протекает бессимптомно, но в зимнее время может стать зудящим с растрескивающейся кожей. Кожные сладки на ладонях могут быть сильно выражены. Может также присутствовать фолликулярный кератоз. Шелушение редко захватывает всю поверхность кожи. Шелушение является скорее результатом ретенции чешуек, чем возросшей пролиферации. Заболевание может быть результатом дефекта в синтезе эпидермальных белков, профилаггрина и филаггрина.

Диагностика вульгарного ихтиоза

Показания для каких-либо рутинных тестов отсутствуют, если не возникает вопрос о Х-сцепленном ихтиозе. Биопсия кожи проводится редко, при этом гистологически выявляется уменьшение или отсутствие зернистого слоя у некоторых пациентов.

Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:

Сухость кожи.
Приобретенный ихтиоз (более внезапное и позднее начало, генерализованный процесс, проявление системного заболевания, т.е. ВИЧ-инфекции, злокачественного процесса, медикаментозных реакций, аутоиммунного процесса у пациентов после трансплантации костного мозга с хроническим заболеванием "трансплантат против хозяина" в анамнезе).

Х-сцепленный ихтиоз (у пораженных мужчин наблюдается дефицит активности стероидной сульфатазы; крупные чешуйки грязно-коричневого цвета; могут поражаться сгибательные поверхности, хотя обычно этого не происходит, тест с флюоресцентной гибридизацией in situ проводится на фибробластах, кератиноцитах и лимфоцитах и является чувствительным к Х-сцепленному ихтиозу). Ключи к дифференциальному диагнозу с Х-сцепленным ихтиозом - крипторхизм у больных и запоздалые роды в анамнезе. У половины больных мужчин и женщин наблюдаются помутнения роговицы в форме запятой.

Лечение вульгарного ихтиоза

Вульгарный ихтиоз часто улучшается с возрастом; полностью он разрешается редко. Увеличение влажности и температуры окружающей среды часто приводит к разрешению заболевания или улучшению состояния пациента. Регулярное применение увлажняющего крема или лосьона уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи. Оптимальное время нанесения увлажняющего средства - сразу после купания и гидратации кожи.

Для лечения сильной сухости кожи и шелушения хорошо подходят эмоленты, содержащие молочную кислоту, мочевину или а-гидрокисные кислоты.

Лосьон или крем с лактатом аммония 12% очень эффективны при ежедневном применении.

Т.П.Xэбиф

"Сухие чешуйки на коже и другие признаки аутосомно-доминантного вульгарного ихтиоза" и другие статьи из раздела

Чешуйки на коже – это состояние, которое возникает при нарушении естественного отторжения мертвых клеток эпидермиса. В результате появляется шелушение, которое может доставлять пациенту неприятные ощущения и становиться косметическим дефектом.

Локализация и распространенность

Данное состояние наблюдается у мужчин и женщин любого возраста. Зачастую шелушение обостряется в холодное время года, при ветреной погоде и при частом контакте с водой. Чешуйки могут появляться по всему телу, но чаще всего их возникновению подвержены:

Нижние отделы конечностей (особенно кисти рук)
Передняя поверхность голеней
Сгибательные поверхности суставов

Причины

Причины возникновения чешуек на коже могут быть экзогенными и эндогенными.

Эндогенные причины:

, характеризующееся появлением сухих чешуек на коже, плотно прилегающих к телу и напоминающих чешую рыбы
Патологии в работе эндокринной системы
Обезвоживание
Грибковые заболевания на фоне гормонального дисбаланса

Экзогенные причины:

Продолжительное воздействие холода или ветра. В этом случае более характерны мелкие чешуйки на коже
Отказ от применения увлажняющего крема при пересыхании кожи
Воздействие аллергена на организм

Симптомы

Пациенты предъявляют жалобы на сухость кожи, иногда зуд. Локально или по всей поверхности тела появляются чешуйки. Они могут быть разного цвета и размера. Различают пластинчатое, листовидное и отрубевидное шелушение.

Чешуйки на коже головы чаще всего являются признаком перхоти. Данное состояние возникает на фоне сбоя в эндокринной системе и одновременного присоединения микотической инфекции
Белые чешуйки на коже могут быть симптомом себорейного дерматита, псориаза, разноцветного лишая, экземы
Плотные чешуйки сероватого цвета, которые невозможно отделить от кожи, чаще всего свидетельствуют об ихтиозе
Мелкие чешуйки на коже лица, особенно на носу и щеках, говорят об обезвоживании организма или неправильно подобранном косметическом уходе

Диагностика

Диагноз ставится на основании жалоб пациента и осмотра дерматолога. Для его уточнения используются дополнительные исследования: микроскопия соскоба кожи, люминесцентная диагностика с применением лампы Вуда, генетический анализ.

Лечение

Лечение зависит от причины заболевания. При патологических процессах, вызванных микотической инфекцией, назначаются противогрибковые препараты. При ихтиозе прописываются увлажняющие кремы и витамины группы А.

При экзогенных причинах возникновения патологии необходимо использовать в ежедневном уходе увлажняющие кремы, защищать кожу от ветра и мороза. Чешуйки на коже лица могут возникнуть на фоне дегидратации, поэтому важно употреблять достаточное количество воды (минимум 1,5 литра в сутки).

Если патология появилась вследствие воздействия на организм аллергена, необходимо минимизировать контакт с ним. Назначаются местные и системные антигистаминные препараты. В тяжелых случаях и при генерализации процесса используют кортикостероидные гормоны.

Прогноз и осложнения

Прогноз зависит от основного заболевания, но в целом является благоприятным для жизни и выздоровления. Возможно присоединение вторичной инфекции при расчесывании кожи.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. Для профилактики экзогенных причин появления чешуек следует соблюдать личную гигиену, использовать увлажняющие кремы и не допускать обезвоживания организма.

Ихтиоз кожи (сауриаз, кератома диффузная, рыбья чешуя) – генетически обусловленное дерматологическое нарушение, поражающее верхние либо нижние слои эпидермиса. В процессе ороговения образуются жесткие пластинки, которые своим видом напоминают рыбью чешую. Чаще всего подобная аномалия регистрируется у новорожденных. Степень выраженности клинических признаков заболевания зависит от множества экзо- и эндогенных факторов.

Этиология ихтиоза связана с диспротеинемией, возникающей из-за чрезмерного накопления аминокислот в крови. Это формирует гиперхолестеринемию, то есть патологию липидного обмена, и впоследствии приводит к генной мутации, провоцирующей развитие болезни. Как правило, симптомы эмбрионального ихтиоза выявляются у ребенка сразу после рождения. Приобретенная аномалия чаще диагностируется у взрослых пациентов. Большинство ученых склоняются к мнению, что причины генной мутации вызваны следующими факторами:

дисфункции гонад, надпочечников и щитовидки;
гипо- и авитаминозы;
заболевания органов пищеварения;
злокачественные образования;
гиперпродукция кератина;
снижение иммунной резистентности;
патологии органов кроветворной системы;
чрезмерное скопление «плохого» холестерина;
тяжелые заболевания (системная красная волчанка, проказа, СПИД, саркоидоз, пеллагра, гипотиреоз);
асоциальные условия проживания;
длительный прием некоторых медикаментов («Трипаранол», никотиновая кислота, «Бутирофенон»);
инволюция кожи в пожилом возрасте.

Приобретенная форма хорошо поддается устранению, в отличие от наследственной. Тем не менее, лечение ихтиоза – весьма длительный и сложный процесс.

Классификация и характерные признаки

Клинические симптомы болезни зависят от ее формы. Медики различают следующие типы ихтиоза:

вульгарный (простой);
врожденный (эмбриональный);
рецессивный;
эпидермолитический;
ламеллярный (пластинчатый).

Вульгарная форма

Это наиболее распространенный тип ихтиоза (встречается в 85–95% от общего количества больных). Он, как правило, диагностируется у малышей до трехмесячного возраста. На начальных стадиях патогенеза у грудничков отмечаются повышенная сухость эпидермиса, аномальная ломкость волос и ногтевых пластин. Затем на кожном покрове начинают формироваться первые, плотно прилегающие друг к другу чешуйки. Чаще всего такие новообразования выявляются на теле, подошвах стоп, лице и ладонях. Степень выраженности признаков такой болезни, как ихтиоз, зависит от типа мутации. Без адекватного лечения недуг можно упустить, а это чревато появлением экзем и дерматитов, которые ухудшают общее самочувствие пациента. Вследствие снижения иммунной резистентности больной постоянно подвержен инфекциям и аллергическим реакциям.

Врожденный ихтиоз

Наиболее тяжелая форма с высоким процентом летальности. Патология развивается в эмбриональный период. С таким диагнозом плод погибает еще в утробе матери либо в первые дни постэмбрионального развития. К основным признакам болезни относят:

образование толстых, плотно сцепляющихся роговых щитков на теле;
выворот глазных век;
замедление метаболизма;
наличие межпальцевых перегородок;
хронический конъюнктивит;
искривление рук и ног;
отсутствие ногтей;
деформация головы, ротового отверстия и ушных раковин.

Рецессивный тип заболевания

Регистрируется исключительно у новорожденных мальчиков. Носителями аномального гена являются женщины, что не исключает его передачу детям мужского пола. На коже образуются плотные чешуйки бурого цвета. У пациентов с таким диагнозом обычно наблюдаются эпилепсия, непропорциональное строение скелета и умственная отсталость. Иногда (приблизительно в 10–15% случаев) регистрируются гипогонадизм и ювенальная катаракта. С развитием организма симптомы обостряются.

Еще один достаточно распространенный тип эмбрионального отклонения. Кожа малыша выглядит, как будто она ошпарена кипятком. На ее поверхности формируются пластинки алого цвета. Фото позволит более точно ознакомиться с клиникой недуга. Отделение чешуек часто сопровождается кровоизлияниями (геморрагиями), которые могут быть опасны для жизни малыша. Нередко вместе с эпидермолитическим нарушением диагностируются и другие патологии:

дисфункция органов сердечно-сосудистой системы;
олигофрения;
частая гипертермия;
анемия;
заболевания эндокринных желез;
спастический паралич.

Ламеллярная форма недуга

Патология проявляется в виде сильной гиперемии и шелушения кожных покровов, на поверхности которых находится тонкая пленка коричнево-желтого цвета. У больных с вышеуказанным диагнозом также отмечаются и прочие проблемы со здоровьем:

дисфункция печени;
сердечная недостаточность;
интенсивный рост ногтей и волос, их чрезмерная ломкость;
аллергические реакции;
выворот губ;
полиневропатии;
кариес;
эктропион (выворот век);
олигофрения;
систематические гнойные инфекции.

Терапия

Ученые уже давно пытаются лечить ихтиоз кожи, что далеко не всегда результативно. Это связано с тем, что точную причину, вызывающую мутацию генов, так и не удалось установить. Поэтому лечение ихтиоза на сегодня сводится к симптоматической терапии, облегчению основных проявлений и улучшению качества жизни больного.

Аптечные препараты и мази

При борьбе с признаками рассматриваемой аномалии важно периодически проходить курс витаминотерапии. Традиционную схему можно дополнить средствами народной медицины, специальными ваннами и физиопроцедурами.

Полностью излечить недуг пока не удается, но улучшить самочувствие больного и снизить частоту рецидивов болезни возможно. Для достижения максимального результата требуется комплексная терапия. Традиционное лечение ихтиоза включает прием следующих групп медикаментов:

водо- и жирорастворимые витамины («Ретинол», «Токоферола ацетат», «Рибофлавин», «Цианокобаламин», «Тиамин», «Пиридоксин», никотиновая, пантотеновая, фолиевая, аскорбиновая кислоты);
кортикостероиды для внутреннего и внешнего применения («Целестон», «Преднизолон», «Лемод», «Медрол», «Кеналог», «Метипред», «Синафлан», «Локоид», «Латикорт», «Флуцинар»);
липотропные средства («Ликопид», витамин U);
противовоспалительные препараты («Карбодерм», «Акридерм», «Дипросалик», «Салициловая мазь»);
цинксодержащие медикаменты («Цинктерал», «Цинкит»);
антибиотики (назначаются только при дополнительном инфицировании);
мембранопротекторы («Дерматон», «Видестим»).

Укрепление иммунитета

Прием иммуномодуляторов необходим для восстановления ослабленной защитной функции организма. В терапию включены медикаменты, содержащие кальций («Кальций Сандоз Форте», «Осталон-Д», «Вепрена», «Кальцемин адванс», «Кальцимакс») и железо («Тардиферон», «Ферронал», «Ферроградумет», «Хеферол», «Актиферрин», «Глобирон», «Венофер», «Фербитол», «Ферковен»). Также для укрепления иммунитета назначают диетотерапию, переливание крови, инъекции гамма-глобулина, лекарственные средства, включающие в свой состав экстракт алоэ. При нарушении функционирования щитовидной железы (гипотиреоз) назначают «Тиреоидин», «Тиреотом» или «Тиреокомб». Ослабленные функции поджелудочной железы лечат инсулином. Применение гормонотерапии должно осуществляться под контролем врача-эндокринолога.

Психотерапевтическая помощь

Агрессивность, плохие отношения с другими сверстниками, систематические стрессы, частые переживания, ссоры с родителями и близкими людьми – все эти ситуации могут спровоцировать у ребенка развитие депрессии, нервные срывы, психологическую неуравновешенность и другие проблемы со здоровьем. Доказано, что подобные обстоятельства и проживание в стрессовой среде также снижают иммунную резистентность. Все вышеперечисленные факторы являются катализатором развития злокачественных новообразований в организме. Если пациенту сложно изменить свое отношение к окружающему миру, ему необходимо обратиться к психологу либо к духовному наставнику.

Бороться с ихтиозом можно и методами народной медицины, но в этом случае лечиться придется очень долго. Отзывы о такой терапии довольно противоречивы. К самым распространенным методам относят следующие:

Мазь, в состав которой входят масло зверобоя, прополис, воск, живица, чистотел и сливочное масло.
Настойка из целебных трав (пижма, крапива, зерна овса, хвощ, плоды рябины, подорожник, сердечный пустырник).
Применение ванн с лекарственными травами и морской солью.

Профилактика

Предупредить развитие патологий, передающихся по наследству, невозможно. При рецессивном ихтиозе у родителей клиника может и не наблюдаться. Поскольку мать ребенка выступает в качестве носителя измененного гена, указанная аномалия заявляет о себе лишь в том случае, если родился мальчик. Пациенты, у которых диагностирован ихтиоз, должны осознавать, что с большой вероятностью болезнь передастся их детям.

Видео рассказывает о заболевании ихтиоз:

Для предотвращения рецидивов, обострения и обеспечения больному максимально комфортных условий существования медики рекомендуют придерживаться следующих правил:

рационально питаться (употреблять много витаминов, микро- и макроэлементов, отказаться от фастфуда и консервантов);
осуществлять санацию пораженных очагов;
по возможности сменить место проживания на теплый влажный климат;
соблюдать режим труда и отдыха;
закаляться, повышать иммунную резистентность организма;
избегать стрессовых ситуаций;
при выявлении больного плода специалисты рекомендуют прервать беременность;
в жилом помещении постоянно увлажнять воздух;
вовремя лечить хронические заболевания;
отказаться от вредных привычек;
регулярно обследоваться у врача;
ежегодно посещать санатории или курорты;
принимать ванны с морской солью, травами.

Ихтиоз - это наследственное кожное заболевание, которое характеризуется нарушением процессов ороговения кожи.

В результате этого заболевания кожа больного покрывается чешуйками, внешне похожими на рыбью чешую. Для ихтиоза характерно раннее его начало (первые 3 года жизни). Ихтиоз приводит к обильному шелушению кожи, которое внешне похожа на рыбную чешую (от греч. ichthys – «рыба»). Тяжесть симптомов заболевания зависит от множества факторов. Иногда ихтиоз практически не даёт дискомфорта и человек может прожить с ним всю жизнь. Но в иногда врожденный ихтиоз может привести к сильным поражениям кожи ребенка, что может стать причиной летального исхода (ихтиоз плода).

Разные формы ихтиоза возникают у человека из-за генетических мутаций, которые до сих пор полностью не изучены. В последнее время основной причиной данного заболевания называют недостаточность витамина А, а также появлениям заболеваний эндокринной системы. Основной патологического процесса является чрезмерная выработка кератина (белок кожи).

Виды ихтиоза:

Различают следующие формы ихтиоза:

вульгарный ихтиоз;
ламеллярный ихтиоз;
Х-сцепленный ихтиоз;
болезнь Дарье;
ихтиозиформная эритродермия.

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или его ещё называют обыкновенным, является наиболее частой формой ихтиоза. По статистике вульгарный ихтиоз встречается у людей примерно в 75 - 95% случаях среди всех форм ихтиоза. В большинстве случаев, этой формой болеют дети в первые годы жизни (от 1 до 3 лет).

Основной причиной возникновения вульгарного ихтиоза является генетическая мутация, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Данный тип наследования говорит о том, что генетическое заболевание проявится у ребенка, когда он унаследует мутантный аллель (одна из форм гена, которая ведёт к альтернативному варианту развития) хотя бы от одного из своих родителей. Важно, что данный тип наследственного заболевания не зависит от пола ребёнка и проявляется у девочек и мальчиков с одинаковой частотой.

Патологические нарушения имеют генерализованный характер и распространяются практически на всю кожу. Кожа становится очень сухой, появляется шелушение, а также кожа утолщается. Кожные железы (потовые и сальные) практически не функционируют. Главной особенностью обыкновенного ихтиоза - это поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей. Наиболее часто поражается разгибательная поверхность локтевых, голеностопных и коленных суставов, а также область крестца. У детей часто поражается кожа лица - лоб и щёки. В зависимости от тяжести заболевания, роговые чешуйки могут быть прозрачными и тонкими или же темными и массивными. При вульгарном ихтиозе часто образуются пробки из роговых чешуек, которые могут закупорить отверстия волосяных фолликулов (фолликулярный кератоз) и сальных желез. Механическое давление этих роговых пробок ведёт к атрофии (снижению количества функциональных клеток) сальных желез и волосяных фолликулов. При такой клинической форме ихтиоза наблюдается гиперкератоз (утолщение рогового слоя), а также уменьшение зернистого слоя эпидермиса. Помимо этого в ростковом слое эпидермиса происходят дегенеративные процессы.

Стоит отметить, что при такой форме ихтиоза сгибательные зоны локтевых суставов, подмышечные впадины, подколенные ямки, а также паховая зоны не затрагиваются.

К основным клиническим формам вульгарного ихтиоза относят:

Ксеродермия. Ксеродермия - является самой легко протекающей формой вульгарного ихтиоза. Ксеродермия ведёт к сухости и незначительной шероховатости кожи, которая наиболее часто появляется на разгибательных поверхностях конечностей.
Простой ихтиоз. Простой ихтиоз характерен невыраженной симптоматикой. Основным симптомом является сухость кожи, в сочетании с её шелушением. Роговые чешуйки на вид похожи на отруби (отрубевидные чешуйки). Отличием от ксеродермии является то, что поражаются не только конечности, но и туловище. Часто можно увидеть поражение волосистой часть головы. Роговые чешуйки имеют небольшие размеры, а в центре они плотно соединяются с глубокими слоями эпидермиса.
Блестящий ихтиоз. Блестящий ихтиоз характеризуется большим скоплением полупрозрачных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей, которых особенно много в зоне волосяных фолликулов. Редко роговые чешуйки по виду напоминают мозаику.
Змеевидный ихтиоз. Змеевидный ихтиоз характеризуется появлением лентовидно расположенных чешуек коричневого или серого цвета. При змеевидном ихтиозе роговые чешуйки окружены глубокими бороздами, которые напоминают змеиный покров.

Отметим, что симптоматика ихтиоза становится слабее в период полового созревания вследствие изменения гормонального фона. Это генетическое заболевание длится всю жизнь. Обострения ихтиоза происходит в зимнее время.

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярный ихтиоз появляется из-за дефекта белка трансглутаминазы. Этот белок регулирует процесс дифференциации кератиноцитов. Дефект белка трансглутаминазы приводит к гиперплазии (чрезмерное разрастание) базального слоя при котором наблюдается быстрый рост кератиноцитов и их переход от базального слоя к роговому.

При ламеллярном ихтиозе кожный покров ребенка краснее и полностью покрывается тонкой желто-коричневой пленкой. Иногда эта пленка трансформируется в крупные роговые чешуйки, которые полностью исчезают через небольшой промежуток времени. Но чаще всего чешуйки остаются у человека на всю оставшуюся жизнь.

Как правило, при ламеллярном ихтиозе гиперкератоз с возрастом только усиливается. В то же время наблюдается регрессия эритродермии (покраснение кожи уменьшается). Наиболее сильные поражения происходят в кожных складках. Кожа на лицк в большинстве случаев краснее, натягивается и шелушится. Как правило, повышенно потоотделение, особенно на толстых участках кожи.

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз является рецессивным кожным заболеванием. Этот тип заболевания поражает только мужчин, а женщины могут лишь являться носителями дефектного гена. Х-сцепленный ихтиоз приводит к врожденной недостаточности стероидной сульфатазы. Этот фермент нужен для трансформации стероидных гормонов из неактивной формы в активную.

По статистике Х-сцепленный ихтиоз встречается примерно у одного из 2500 - 6000 мужчин. Проявляется данная форма ихтиоза уже на 2 неделе жизни. Х-сцепленный ихтиоз внешне похож на змеевидный ихтиоз – на коже появляется много плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, вокруг которых образуются трещины и борозды. Часто у мальчиков, болеющих Х-сцепленным ихтиозом, диагностируют умственную отсталость, а также разные аномалии развития костей скелета.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз) является одной из клинических форм врожденного ихтиоза. Болезнь Дарье приводит к задержке умственного развития ребенка, а также влияет на щитовидную и половые железу.

Болезнь Дарье характеризуется гиперплазией зернистого и рогового слоя. В следствие дефекта одного из ферментов, принимающего участие в процессе кератинизации, в ростковом слое появляются аномальные тельца и зерна.

Основным симптомом фолликулярного дискератоза является кожная сыпь с чешуйчатой поверхностью. На коже образуются множество плотных узелков (папул) сферической формы. Размер папул, чаще всего не превышает пол сантиметра. Очень часто узелки сливаются, образую мокнущие очаги. Также характерно развитие подногтевого гиперкератоза, что ведёт к утолщению ногтей. Также стоит отметить, что при болезни Дарье могут поражаться слизистые оболочки.

Ихтиозиформная эритродермия

Ихтиозиформная эритродермия (болезнь Брока) характеризуется синтезом дефектного кератина, а также нарушением роста и дифференциации кератиноцитов. В верхних слоях эпидермиса образуется большое количество зерен и вакуолей (пузырьки), а также происходит сильное утолщение рогового слоя (акантокератолитический гиперкератоз). Одним из отличий ихтиозиформной эритродермии от вульгарного ихтиоза является наличие в дерме воспалительного инфильтрата (скопление лейкоцитов).

Ихтиозиформная эритродермия - это аутосомно-доминантное заболевание. Оно приводит к утолщению и отёку кожи. На коже появляется много пузырей и мокнущих очагов. Также для болезни Брока характерны воспалительные явления, которые происходят в дерме. Ногти, чаще, утолщены и деформированы. Стоит отметить, что симптомы болезни с возрастом чаще всего регрессируют (уменьшаются).

Симптомы ихтиоза

Симптомов ихтиоза очень много и они разнообразны. У каждой клинической формы ихтиоза есть целый ряд симптомов характерных проявлений. При этом выраженность симптомов зависит от тяжести заболевания:

Сухость кожи – это прямое следствие нарушения водно-солевого баланса. При заболевании ихтиозом эпидермис не способен удерживать жидкость. Сухость кожи напрямую зависит от количества потерянной жидкости.
Шелушение – появляется из-за избыточного отслоения роговых чешуек с поверхности эпидермиса. При ихтиозе скорость десквамации корнеоцитов сильно увеличена.
Покраснение кожи (эритродермия) – встречается при ихтиозиформной эритродермии. Цвет кожи может сильно варьировать и зависит от степени тяжести эритродермии.
Деформация ногтей – происходит из-за дефекта в синтезе кератина (главного белка ногтевой пластинки). Ногти могут утолщаться, отслаиваться, а в иногда значительно деформироваться. Нудно отметить, что поражение ногтей не обязательно для вульгарного ихтиоза.
Истончение и ломкость волос – происходит из-за атрофии волосяных фолликулов и воздействия на них роговых пробок. Истончение волос также появляется из-за дефекта в синтезе кератина, который находится в волосяном стержне в большом количестве.
Пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи) – возникает вторично из-за снижения местного иммунитета. Для болезнетворных микроорганизмов пораженная кожа очень уязвима. Чаще всего пиодермия возникает на фоне микротравматизма кожи, а также в случае появления зуда.
Конъюнктивит – у ряда форм ихтиоза могут появляться различные поражения глаз. Самой частой формой, это воспалительный процесс слизистой оболочки глаза (конъюнктивит). Не редко наблюдается воспалительный процесс у краев век (блефарит) и в сетчатке глаза (ретинит).
Выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах – это один из самых частых симптомов ихтиоза. Выраженная исчерченность кожного рисунка свидетельствует о наследственном заболевании кожи.

Важно! При ихтиозе плода дети часто рождаются намного раньше срока, такие новорожденные не всегда жизнеспособны.

Причины ихтиоза

Ихтиоз является наследственным заболеванием, поэтому главная причина этой кожной болезни - это генная мутация, передающаяся из поколения в поколение. Биохимия мутации сейчас не расшифрована, но известно, что заболевание проявляется нарушением жирового и белкового обмена. Результатом данной патологии является то, что в крови накапливается избыток аминокислот и холестерина, это приводит к появлению специфической кожной реакции. У пациентов, имеющих генную мутацию, которая приводит к развитию ихтиоза, наблюдается:

нарушение терморегуляции организма;
замедление обменных процессов;
повышение активности ферментов, которые принимают участие в окислительных процессах дыхания кожи;

У больных ихтиозом также происходит снижение работы эндокринных желез – половых, щитовидной, надпочечников. Эти симптомы могут появиться сразу или увеличиваться постепенно по мере развития заболевания. Результатом является то, что у больных нарастает дефицит клеточного иммунитета, также уменьшается способность усваивать витамин A и нарушается деятельность потовых желез. Это повышает шанс на обнаружение таких заболевания потовых желез как гидроцистома, сирингома, экринная спираденома.

Важно! Если у пациента диагностируется приобретенная форма ихтиоза, то его следует направить на дополнительное обследование. Целью этих обследований должно стать исключение наличия у него злокачественных новообразований.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза назначается врачом дерматологом. Схема терапии зависит от формы заболевания и тяжести протекания. Чаще всего лечение проводится амбулаторно, но при тяжелых формах заболевания пациента могут поместить в стационар.

В лечении ихтиоза подходят следующие методики:

Витаминотерапия. Пациентам с заболеванием ихтиозом назначают курсы витаминов групп A, B, C, E, а также никотиновую кислоту. Витамины назначаются в больших дозах (это зависит от возраста больного). Прием витаминов оказывает приводит к размягчению чешуек на коже.

Для увеличения иммунитета у больных ихтиозом назначается прием препаратов железа и кальция, экстракта алоэ, гамма-глобулина.

Больным ихтиозом назначают переливания плазмы крови.

При плохой работе щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, характерных для данного заболевания, врач подбирает гормонозаместительную терапию . Для лечения тяжелой формы ихтиоза, особенно у новорожденных, применяют гормоны.

Детям, у которых вывернуты веки, назначается закапывание масляного раствора ретинола ацетата. Дозировка гормонов и график приема назначается врачом для каждого больного отдельно, это зависит от тяжести заболевания. Кормящим матерям больных ихтиозом детей назначается такое же лечение, что и их младенцам.

Под местным лечением ихтиоза у детей, понимается назначение ванн с раствором перманганата калия. Взрослым больным назначаются ванны (местные или общие, в зависимости от локализации поражения кожи) с добавление хлористого натрия, крахмала, мочевины.

Чтобы смягчить кожу при ихтиозе врач назначает применение мазей и кремов , в состав которых входит липамид и витамин U.

Больным ихтиозом также показано физиолечение. При этом заболевании эффективным процедурами яввляются процедуры талассотерапии, ультрафиолетового облучения, принятие углекислых и сульфидных ванн, гелиотерапия. В периоды ремиссии заболевания для профилактических мер назначают торфяные и иловые ванны, а также необходимо применение ароматических ретиноидов.

Лечение методами народной медицины

Наряду с терапией, прописанной врачом, для лечения ихтиоза рекомендуется дополнительно применять лекарства, приготовленные на основе лекарственных трав.

Целебная мазь.

Масло зверобоя - это основной ингредиент для приготовления целебной мази. Для приготовления этого лекарства от ихтиоза потребуются следующие вещества:

500 мл масла зверобоя (это средство можно приобрести в аптеке);
250 гр. масла сливочного или нутряного свиного жира (перетопленного). Масло для приготовления лекарства следует использовать домашнее;
100 гр. сосновой смолы, так называемой живицы;
100 гр. воска пчелиного;
50 гр. Прополиса;
30 гр. свежей травы чистотела, измельченной до состояния кашицы;
30 гр. чистого толченого мела (просеять через ситечко).

Чтобы приготовить лекарство от ихтиоза нужно сделать водяную баню - в посуду с кипящей водой поставьте посуду меньшего диаметра. Поместите в верхнюю кастрюльку свиной жир или сливочное масло и хорошо растертый деревянной лопаткой воск. Доведите массу до полного расплавления, параллельно помешивая её без остановки. После этого добавьте живицу и поварите еще 10-15 минут, главное не забывайте перемешивать деревянной лопаткой. Затем добавьте чистотел и варите еще 5-10 минут.

Потом влейте масло зверобоя, добавьте мел. Далее всё следует смешать, затем закрыть крышкой и держите на медленном огне около 2,5 часов. После этого еще раз перемешайте и добавьте прополис. Варите еще 25-30 минут.

После снимите с огня, накройте посуду крышкой и укутайте в одеяло. Примерно через 12 часов настаивания, мазь поставьте снова на огонь и прокипятите. Горячее средство процедите через сито или несколько слоев марли и остудите. Храните мазь в холодильнике. Используйте ей по 2-3 раза в день для смазывания пораженной кожи.

Травяной настой

Для приготовления лекарственного настоя от ихтиоза нужно взять:

пырей ползучий (корень) - 200 гр.;
пижма (цветки) - 100 гр.;
листья подорожника - 100 гр.;
хвощ полевой (трава) - 50 гр.;
пустырник сердечный - 50 гр.

Все сырье смешайте, ссыпьте в стеклянную банку и плотно закупорьте. Держать банку нужно в темном месте. Затем возьмите 2 полные ложки смеси и залейте пол литра кипящей воды, настаивайте не менее 2 часов.

Целебное масло

Для приготовления целебного масла смешайте траву с таким же объемом оливкового, миндального или персикового масла и поставьте на водяную баню. Прогревайте на медленном огне не менее 2 часов. После чего масло необходимо отцедить, используйте его для смазывания участков больной кожи.

Ягоды рябины

Ягоды обыкновенной рябины применяют для лечения ихтиоза. Также для лечения ихтиоза, помимо перечисленных средств, можно использовать такое фитосырье, как: ягоды обыкновенной рябины; овес посевной; ягоды облепихи (сухие ягоды можно использовать для приготовления настоя, а масло на их основе для смазывания кожи); уклоняющийся пион; элеутерококк; аралию высокую; левзею.

Все выше перечисленные растения можно использовать для приготовления настоев, которые помогут в лечении ихтиоза, причём их можно применять как по отдельности, так и в комбинации друг с другом.

Общеукрепляющие методы народной медицины

Для улучшения состояния кожи при ихтиозе народные целители рекомендуют больным: Непродолжительные солнечные ванны. Принимайте их по утром до 11 часов.

Морские ванны

Когда нет возможности поехать отдохнуть на море, больные ихтиозом могут провести процедуры прямо у себя дома, при помощи морской соли, купленной в аптеке. Ванны для лечения пораженной ихтиозом кожи можно чередовать. В первый день можно принять ванну с добавлением морской соли, во второй – с добавлением глицерина и буры. После принятия ванны необходимо смазать больную кожу жирным кремом, который содержит витамин A.

Хвойные ванны

Не менее полезны хвойные ванны, ванны со смесью чаев и сенной трухой. Для приготовления чайной ванну при лечении ихтиоза рекомендуется смешать черный и зеленый чай в равных пропорциях. На 1 литр кипятка нужно взять 2 полные ложки смеси чая. Приготовленный настой вылейте в ванну, наполненную теплой водой, при этом предварительно процедив.

Препараты местного действия

Для лечения ихтиоза используются различные препараты местного действия, которые способны увлажнить кожу, а также они способствуют отшелушиванию роговых чешуек (кератолитическое действие).

Вазелин - мазь для наружного применения. Она смягчает и увлажняет кожу в пораженных местах, оказывает при этом умеренное дерматопротекторное действие.
Дерматоп - крем для наружного применения, который обладает мембранопротекторным действием (защищает мембраны и органеллы клеток эпидермиса). Также он уменьшает выработку биологически активных веществ, запускающих воспалительный процесс. Дерматоп воздействует на эпидермис, увлажняя его, а также повышает эластичность кожного покрова. В меру препарат насыщает кожу липидами и обладает умеренным противоаллергическим действием.
Салициловая кислота - раствор для наружного применения, который обладает умеренным противовоспалительным действием и оказывает кератолитическое и обеззараживающее действие.
Акридерм - мазь для наружного применения, которая оказывает выраженное противовоспалительное действие путём снижения синтеза медиаторов воспаления (цитокины). Также он обладает умеренным противоотечным и противоаллергическим эффектом.
Дипросалик - мазь для наружного применения. Бетаметазона дипропионат обладает противовоспалительным, сосудосуживающим и противозудным действием.
Видестим - мазь для наружного применения, она обладает мембранопротекторным действием, способствует процессу регенерации кожного покрова и значительно снижает процесс ороговения. Когда она проникает вглубь кожи, то способствует насыщению тканей витамином А.

Физиотерапевтические методы лечения.

Иногда для лечения ихтиоза используют физиотерапевтические процедуры. Такие процедуры помогают увлажнить поврежденную кожу, а также усиливают в тканях обмен веществ. Эффект от лечения наблюдается уже после 1 недели курса. Нужно отметить, что физиотерапевтические методы лечения обязательно должны подбираться и назначаться врачом, который будет исходить из клинической формы и степени тяжести заболевания.

Для лечения ихтиоза применяют следующие физиотерапевтические процедуры:

Лечебные ванны успокаивают и оказывают хороший эффект на нервную и сердечно-сосудистую систему человека. Лечебные ванны улучшают обмен веществ на пораженных участках кожи. В зависимости от главного компонента существуют разные виды медицинских ванн. Важно, что назначение лечебных ванн противопоказано при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при болезнях крови, а также при онкологических заболеваниях.
Кислородные ванны представляют собой разновидность газовых ванн. Главным веществом является кислород, находящийся в растворенной форме. Температура воды в ванне должна быть от 34 до 36ºС. В воду добавляют 200 мл 2,5% раствора перманганата калия (марганцовки), после этого необходимо тщательно размешать воду. Затем добавить 40 мл 20% раствора серной кислоты и 200 мл раствора перекиси водорода, после перемешать. Уже через 10-15 минут больной может принимать кислородную ванну. Продолжительность процедуры от 15 до 20 минут. Курс лечения: 12-15 ванн.
Соляные ванны являются самыми простыми в приготовлении. Для приготовленияь соляной ванну необходимо взять 250 - 300 г соли на 200 литров воды (ванна с очень низкой концентрацией соли). Температура воды: не более 38ºС. Продолжительность процедуры: 20-25 минут. Курс лечения: 10 ванн.
Крахмальные ванны состоят из пресной воды, главным компонентом которых служит крахмал. Для приготовления ванны добавьте в воду 1 кг крахмала, тогда как для местной ванны достаточно 200 г. Предварительно крахмал смешайте с небольшим количеством холодной воды, а затем вылейте эту смесь в ванну. Температура воды: от 34 до 36ºС. Длительность процедуры: не более 25 минут для взрослых, а для детей - не более 10-12 минут. Курс лечения: 10 ванн.
Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение) в субэритемных и эритемных дозах оказывает благоприятное действие в лечении ихтиоза. Эта физиотерапевтическая процедура помогает образовывать в коже витамин D, а также витамин D2. Помимо этого СУФ-облучение стабилизирует обмен веществ и насыщает организм витаминами A и С. В настоящее время доказно, что СУФ-облучение повышает концентрацию в организме некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на действие эндокринной системы. Также средневолновое ультрафиолетовое облучение способствует повышению резистентных функций организма и стимулирует иммунную систему человека.
Талассотерапия - это комплексный метод оздоровления всего организма, который включает в себя использование различных факторов моря или океана (лечебные грязи, морская вода, водоросли, ил). В морской воде содержится многомикроэлементов и макроэлементов, таких как йод, железо, кальций, марганец, фосфор, фтор, они нужны для правильной работы различных органов. Сочетание нескольких методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожи, что способствует к снижению выраженности симптоматики.
Гелиотерапия основана на применении в терапевтических целях солнечного излучения. Гелиотерапия помогает образованию витамина D и стимулирует иммунную систему. Эта процедура делается с помощью солнечных ванн. Больных располагают на высоких топчанах, голову необходимо накрыть головным убором или держать в тени. Чтобы воздействие солнечного излучения было симметричным и равномерным необходимо периодически менять положение тела. Гелиотерапия проводится в строго определенное время. В утреннее время с 8 до 11 часов, в послеобеденное время с 16 до 18 часов. Температура воздуха: не ниже 20ºС. Первый сеанс гелиотерапии: не более 15 минут. Каждые 3 дня надо увеличивать пребывание под солнцем на 3-4 минуты. Через 1 неделю необходимо сделать перерыв в 2 дня. Максимальное время облучения солнечными лучами: не более 1 часа.

Важно! Если в семье есть случаи заболевания ихтиозом, определение степени генетического риска является обязательным.

Наследственная патология, обусловленная различными генными мутациями, биохимическими дефектами, которые еще не расшифрованы. Патология характеризуется диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и образованием чешуек, напоминающих чешую рыбы.

80-95% всех форм ихтиоза составляет обыкновенный ихтиоз , он наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется после 3-го месяца жизни или позже (до 2-3 лет). У ребенка кожа сухая, шершавая, сморщенная, грязно-серого цвета, покрыта чешуйками. Самые сильные изменения на коже наблюдаются на разгибательных поверхностях конечностей, локтей, коленей. Примечательно, что на шее, сгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, в подмышечной области кожа может оставаться нормальной. Кожа лица не поражена, а у взрослых начинает шелушиться. На ладонях и подошвах наблюдают рисунок в виде сетки, небольшое шелушение.

На коже, особенно на разгибательной поверхности конечностей, отмечается фолликулярный кератоз - мелкие сухие узелки. На голенях чешуйки напоминают рыбьи.

Различают следующие клинические варианты:

ксеродермия (сухая кожа) - абортивная форма ихтиоза, сухость и шероховатость кожи преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей;
ихтиоз простой - поражена вся кожа, чешуйки мелкие, плотно прилегают к коже;
ихтиоз блестящий - прозрачные чешуйки в виде мозаики преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей;
ихтиоз змеевидный - чешуйки крупные, серо-коричневые, напоминают кожу змеи.
ихтиоз белый - чешуйки белые, напоминают асбест.

Клинические проявления несколько уменьшаются в период полового созревания, а также летом.

Ихтиоз , связанный с Х-хромосомой наследуется рецессивно, болеют только лица мужского пола и имеющие генетические дефекты микросомальных плацентарных ферментов (стеролсульфатазы и арилсульфатазы).

Клиника данной разновидности ихтиоза проявляется через несколько недель после рождения. Поражается вся кожа, кроме ладоней, подошв и лица, с возрастом проявления ихтиоза на голове и шее уменьшаются, а в других участках становятся более выраженными. Чешуйки крупные, темные, напоминают щитки, а вся кожа - кожу змеи или ящерицы. Отсутствует фолликулярный кератоз, цвет кожи темно-коричневый, будто она грязная.

Пластинчатый (ламелярный) ихтиоз встречается редко, тип наследования - аутосомно-рецессивный. Кожа новорожденных гиперемирована, покрыта тонкой, сухой, желто-коричневой пленкой (коллодийная пленка), которая достаточно быстро превращается в крупные чешуйки (ламелярная эксфолиация новорожденных), а в раннем грудном возрасте исчезает. Эритема тоже исчезает и кожа в течение жизни остается нормальной, что случается достаточно редко. У большинства же детей шелушение кожи пожизненное, с возрастом эритродермия регрессирует, но гиперкератоз усиливается (рисунок напоминает мозаику, черепицу). Кожа лица красная, натянутая, шелушится, наблюдается гипергидроз ладоней, подошв, ногти деформируются. Наблюдают кератоз ладоней и подошв, эктропион, иногда умственная отсталость.

Наиболее редкой формой ихтиоза оказывается врожденная буллезная ихтиозоформная эритродермия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, экспрессивность вариабельна, болезнь может быть врожденной, часто начинается сразу после рождения.
Характерная возрастная динамика процесса. Ребенок рождается с красной кожей, в складках возникает воспаление. Кожа - напряженная, отечная, утолщена. В первые дни после рождения возник буллезные элементы, мокнущие участки, пластинчатое шелушение, отслоение эпидермиса. Кожа лица блестящая, шелушится. Буллезные элементы возникают под влиянием механических и термических факторов. В 3-4 года уменьшается образование буллезных элементов, остаются гиперкератотические наслоения серо-коричневого или грязно-черного цвета с локализацией в крупных складках, на шее, разгибательных поверхностях кистей и ступней. На ладонях и подошвах - роговые наслоения. На голове - шелушение. Общее состояние не нарушается.

Как лечить ихтиоз?

Ихтиоз полностью не излечивается, но для его сдерживания используют неотигазон, витамин А (эффект не стойкий) и другие витамины, гаммаглобулин, биостимуляторы, в тяжелых случаях кортикостероиды (0,75-3,5 мг преднизолона на килограмм массы тела), анаболические гормоны, солевые ванны, местно мази с витамином А, 2-5%-ю салициловую мазь или мазь 5%-й молочной кислоты (у взрослых), предникарб, карбодерм.

При пластинчатом ихтиозе уместен прием внутрь третионина.

Лечение буллезной ихтиозоформной эритродермии проводят преднизолоном в первые дни от рождения, из расчета 1-2 мг/кг массы тела в течение 3-4 недель. В дальнейшем назначается этретинат.

Лечение ихтиоза как генетически обусловленного заболевания требует дальнейших разработок, на сегодняшний день вся терапия сводится к симптоматическому лечению, облегчению основных проявлений и улучшения качества жизни больного.

С какими заболеваниями может быть связано

Кожные изменения при ихтиозе обычно не являются самостоятельными, патологические процессы затрагивают и общее состояние больного вплоть до:

нарушений со стороны обмена веществ - нарушается преобразование в организме витаминов группы А и Е, в крови повышается содержание холестерина, что ведет к развитию гипертонической болезни, ишемической болезни сердца.
расстройств со стороны функции щитовидной железы - проявляется снижением уровня гормонов в крови и развитием соответствующей симптоматики.
нарушений видимости предметов в сумерках - так называемая "куриная слепота".

Лечение ихтиоза в домашних условиях

Лечение ихтиоза в домашних условиях происходит после того, как в условиях медицинского учреждения новорожденному был назначен изначальный курс медикаментов. Впоследствии дозировки и наименования препаратов могут изменяться, но лечение проводится все же в домашних условиях. Больной находится на диспансерном учете, целесообразны регулярные посещения врача для контрольных обследований.

Какими препаратами лечить ихтиоз?

2-5%-я - наносится местно на очаги повреждения 2-4 раза в сутки,
5%-я мазь молочной кислоты - наносится местно на очаги повреждения 2-4 раза в сутки,
- дозировка определяется индивидуально,
- 0,75-3,5 мг на килограмм массы тела,

Лечение ихтиоза народными методами

Лечение ихтиоза народными средствами неэффективно, поскольку заболевание относится к группе генетических, а значит, повлиять на его ход экстрактами лекарственных растений практически невозможно.

Народные снадобья можно применять лишь в качестве симптоматического лечения, например, для облегчения кожного зуда, однако и в этом случае не стоит ожидать ошеломительных результатов. Выбор конкретного сбора или экстракта лучше обсудить со своим врачом. Наибольшей популярность пользуется шалфей, череда, ромашка.

Лечение ихтиоза во время беременности

Ихтиоз - врожденное заболевание, которое развивается задолго до половой зрелости, а точнее с рождения. Следует отметить, что поражает болезнь обычно лиц мужского пола, поэтому беременность и ихтиоз несовместимы.

Примечательно, что женщина может быть носителем рецессивного гена. Перед семьями, где имелись больные со сходными наследственными заболеваниями кожи, возникают вопросы о показателях риска и механизму передачи наследственного заболевания, о тяжести патологии и шансах жизнеспособности потомка. В ряде случаев при отягощенной наследственности отца и матери им крайне противопоказано заводить детей, но решение в любом случае принимается парой.

К каким докторам обращаться, если у Вас ихтиоз

Диагностируется ихтиоз на основании клинической картины, которая развивается в первые дни с рождения. При ихтиозе кожа более плотная, роговой слой развит сильнее, особенно в области ладоней и подошв. Имеются значительные деформации лица, носа, рта, глаз, ушных раковин, чего при эритродермии не наблюдается. На основании этого диагноз ставится еще на этапе выписки из роддома.