Что такое синдром гиперкортицизма? Синдром Кушинга (гиперкортицизм): причины, симптомы, лечение.
… глюкокортикоидные препараты обладают разносторонним действием на организм, многие элементы которого до конца не выяснены. Высокая биологическая активность глюкокортикоидов позволяет использовать их в наиболее тяжелых клинических ситуациях. Нередко они включаются в комплекс экстренных мер помощи при неотложных состояниях. Тем не менее, многие аспекты применения глюкокортикоидов остаются спорными .ГИПЕРКОРТИЦИЗМ
(гиперглюкокортикоидизм)
В последние годы глюкокортикоиды широко применяются для лечения многих больных с тяжелыми хроническими заболеваниями (бронхиальная астма, диффузные болезни соединительной ткани, гломерулонефриты и др.). В связи с этим имеется большая вероятность появления лекарственного гиперкортицизма, который соответствует клинике болезни и синдрома Иценко-Кушинга (Штерн Н. и др., 1996).
Кортикосетроидные препараты при хронических заболеваниях приходиться назначать в больших дозах (60 – 90 мг преднизолона и более в сутки) длительно (иногда годами), что способствует довольно быстрому развитию ятрогенного «кушингоида». Даже длительный прием малых доз глюкокортикоидов (30 - 40 мг преднизолона, кортизона в сутки) вызывает развитие кушингоидного синдрома.
Появление синдрома Кушинга при применении естественных или синтетических кортикостероидов не рассматривается как токсическое воздействие или осложнение . Это неизбежный спутник данного лечения. Некоторые кушингоидные симптомы могут наблюдаться и при продолжительном лечении больных туберкулезом препаратами группы изониазида (тубазид, ГИНК, изониазид). Связано это с гипоталамическми нарушениями на фоне лечения этими средствами, которые приводят к гиперсекреции АКТГ. Синдром Кушинга развивается при длительном лечении АКТГ, синактеном-депо, которые вызывают гиперсекрецию и гиперплазию коры надпочечников.
Экзогенный синдром Кушинга , вызванный длительным приемом глюкокортикоидов, - самая частая причина вторичного остеопороза. Тяжесть заболевания прямо пропорциональна общей дозе глюкокортикоидов и длительности лечения. Кроме того развитию остеопороза способствует недостаточная физическая активность больных (Хант Т., 1999).
При этом повышается гликогенез, происходит перераспределение жира в организма (диспластический тип ожирения). Кроме того, угнетается иммуногенез, развивается гипертрихоз, связанный с умеренным андрогенным действием стероидных метаболитов, появляются нарушения психики, вплоть до психозов, иногда бывает эйфория, у женщин нарушается менструальный цикл с появлением олиго-опсоменореи вплоть до аменореи и бесплодия.
Отмечается появление лекарственного поражения сосудов сетчатки глаз. присоединяется лекарственная гипертония. Но чаще при употреблении средств с большим содержанием минералокортикоидов (флудрокртизон, кортинеф). В связи с этим происходит задержка натрия и хлора, потеря калия. Увеличивается выведения калия с мочой, появляется гипокалиемия, которая приводит к синдрому сольтеряющей (гипокалиемической) почки с полиурией, а затем полидипсией, снижается удельный вес (плотность) мочи. В таких случаях думают о синдроме несахарного диабета. Кора надпочечников атрофируется, но клинических проявлений надпочечниковой недостаточности нет, пока больной принимает препарат. Сахарный диабет при ятрогенном гиперкортцизме развивается приблизительно у 1% пациентов. «Стероидный» диабет не склонен к ацидозу, протекает в более легкой форме, но в редких случаях бывает тяжелее. Течение его не отличается от обычного.
Лечение ятрогенного гиперкортицизма практически отсутствует, оно в основном симптоматическое. Коррекция белкового обмена осуществляется при помощи включения в диету продуктов, богатых белками, а так же в применении анаболических стероидов. Лечение сахарного диабета заключается в назначении инсулина или сахароснижающих препаратов. При гипокалиемии требуется ответствующее питание и введение калиевых препаратов. Ослабление ятрогенного эффекта глюкокортикоидов достигается путем приема полной суточной и двухсуточной дозы в утренние часы.
ГИПОКОРТИЦИЗМ
Угнетение функции коры надпочечников происходит под влиянием лекарственных средств, действующих цитотоксически или подавляющих избирательно синтез кортикостероидов. Особую группу составляют больные, леченые глюкокортикоидами по поводу неэндокринных заболеваний. В результате у них снижается функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Уменьшается выработка АКТГ, развивается атрофия коры надпочечников.
Следует помнить , что гипокортицизм, созданный перенасыщением организма глюкокортикоидными препаратами, проявляется лишь после прекращения лечения этими средствами. Обычно это картина вторичного гипокортицизма, который в стрессовых ситуациях может внезапно превратиться в острый аддисонический криз. Может развиться синдром «отмены», протекающий как острая надпочечниковая недостаточность. Возникает он обычно у больных при быстрой отмене гормонов, при длительном их применении, при аутоиммунных заболеваниях. Клинические симптомы могут отсутствовать, и только сниженная секреция кортизола в пробах с АКТГ свидетельствует о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (Лавин Н., 1999).
Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить в указанных ниже случаях
:
1
- у любого больного, получавшего преднизолон в дозе 15 - 30 мг/сутки на протяжении 3 – 4 недель; у таких больных после отмены глюкокортикоидной терапии угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы может сохраняться в течение 8 – 12 месяцев;
2
- у любого больного, получающего преднизолон в дозе 12,5 мг/сутки на протяжении 4 недель; угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы может сохраняться в течение 1 – 4 месяцев.
Цитотоксическим действием на надпочечники обладают препараты ДДТ и его производные (в последнее время они сняты с производства). Ингибируют синтез кортикостероидов кетоконазол и его производное – метопирон, а также трипаранол, нафтал – пирамидиновые производные. Клиническим проявлениями гипокортицизма являются жалобы на быструю утомляемость, мышечную слабость, потерю массы тела, апатию, снижение аппетита, гипотонию.
Синдром гиперкортицизма (Кушинга) представляет собой патологический процесс. При этом заболевании в организме человека начинают в избыточном количестве выделяться глюкокортикоиды. Такие гормональные вещества продуцируются корой надпочечников.
Синдром гиперкортицизма (Кушинга) представляет собой патологический процесс. При этом заболевании в организме человека начинают в избыточном количестве выделяться глюкокортикоиды. Такие гормональные вещества продуцируются корой надпочечников. В результате их избыточного выделения в организме человека возникают нарушения обменных процессов, что приводит к ожирению, сбою в функционировании половых желез у представительниц слабого пола, артериальной гипертензии и гирсутизму (интенсивному росту волосяного покрова на теле женщины). Синдром Кушинга чаще поражает женский организм.
1
Выделяют 2 основные формы, в которых протекает гиперкортицизм. Это первичный, при котором происходит поражение коры надпочечников, а также вторичный (функциональный) гиперкортицизм, протекание которого связано с нарушением нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы.
Синдром Кушинга возникает на фоне:
- гиперплазии надпочечников;
- новообразований, возникающих в коре надпочечников;
- длительного приема медикаментозных препаратов, содержащих глюкокортикоиды;
- наличия узелковой гиперплазии надпочечников.
В большинстве случаев возникновение такого недуга связано с гиперпродукцией АКТГ (адренокортикотропного гормона), что, в свою очередь, приводит к образованию гиперплазии надпочечников. В результате этого внутренний орган начинает увеличиваться в размерах, но при этом сохраняет свою форму.
Примерно у 10% больных гиперкортицизмом при медицинском обследовании обнаруживаются опухолевые новообразования на передней доле гипофиза, что и является провоцирующим болезнь фактором. Во всех остальных случаях причиной возникновения синдрома Кушинга может являться нарушение функционирования гипоталамуса, которое заключается в продуцировании избыточного количества кортиколиберина.
Фактором, способствующим возникновению гиперплазии коры надпочечников, может являться выделение пептидов. Эти вещества химически и биологически неотделимы от адренокортикотропных гормонов, которые могут вырабатываться некоторыми злокачественными опухолевыми новообразованиями вне локализации надпочечников, такими как рак вилочковой железы, легких и поджелудочной железы.
2
При гиперкортицизме симптомы приводят к тому, что у человека возникают:
- Ожирение. Развитие данного патологического процесса наблюдается практически у всех больных. Жировая ткань формируется в основном на лице, шее, грудном отделе живота и спине. При этом цвет лица больного имеет багрово-красный оттенок.
- Ухудшение состояния кожных покровов. В данном случае эпидермис становится тонким, сухим и сильно шелушится. На кожных покровах начинают появляться растяжки, возникновение которых объясняется прогрессирующим ожирением и распадом коллагена. Стрии могут быть как красные, так и фиолетовые. Они могут возникать на кожных покровах бедер, живота, плеч и грудного отдела, а ширина дефектов может достигать 2 см. На эпидермисе больного могут появляться высыпания и подкожные кровоизлияния.
- Атрофия мышечной ткани. Данное явление в основном затрагивает нижние конечности и плечевой пояс. Больной при этом не может нормально передвигаться.
- Остеопороз. Данное заболевание является одним из часто наблюдающихся осложнений, вызываемых гиперкортицизмом. Характеризуется болезнь повышенной ломкостью костной ткани из-за недостатка в организме кальция.
- Нарушения деятельности нервной системы. Проявляются в виде депрессивного состояния и заторможенности реакции больного.
- Кардиомиопатия. Данная патология характеризуется возникновением сбоев в ритме работы сердца, которые сопровождаются сердечной недостаточностью. Обычно кардиомиопатия и является главной причиной, приводящей к смерти пациента.
- Сбои в функционировании гормональной системы. Такие сбои характеризуются тем, что у больных женщин начинает развиваться гирсутизм.
3
Чтобы установить, есть ли у человека гиперкортицизм, применяют такие лабораторные исследования:
- Определение суточного содержания в моче пациента свободного кортизола. Если уровень данного вещества превышает норму более чем в 4 раза, то такой показатель свидетельствует о наличии синдрома Кушинга.
- Анализ крови, который позволяет определить уровень кортизола.
- Проведение малой дексаметазоновой пробы. При использовании данного лабораторного анализа пациенту назначается прием Дексаметазона. Этот препарат снижает уровень кортизола в организме. Если такого понижения не происходит, то это будет подтверждать избыточное выделение глюкокортикоидов и наличие патологического процесса.
Чтобы обнаружить возможные новообразования на коре надпочечников и выяснить основную причину возникновения патологии, применяют:
- Магнитно-резонансную или компьютерную томографию. Проведение данных диагностических процедур позволяет оценить состояние и размеры надпочечников. При помощи МРТ и КТ можно определить отсутствие или наличие новообразований во внутреннем органе.
- Рентгенографию грудной клетки и позвоночника. Данное исследование способно обнаружить у обследуемого остеопороз и его проявления (переломы ребер, компрессионные переломы позвонков). Еще применяется лабораторное исследование крови, при помощи которого изучаются ее показатели.
К дополнительным диагностическим процедурам, позволяющим выявить осложнения, вызываемые гиперкортицизмом, относят:
- Битемпоральную гемианопсию. Это сужение полей зрения, позволяющее определить наличие застойных процессов в зрительных нервах.
- Электрокардиографию (ЭКГ). Проведение такой процедуры позволяет обнаружить признаки, характерные для миокардиодистрофии.
- Гинекологический осмотр. Он дает возможность оценить состояние яичников и матки больной женщины.
- Денситометрию костной ткани. При помощи данного обследования можно определить стадию развития остеопении или остеопороза.
4 Методика лечения патологического процесса
Методика лечения синдрома Кушинга полностью зависит от того, в какой форме протекает болезнь. Если патология была вызвана приемом медикаментозных средств, содержащих глюкокортикоиды, то в качестве лечения необходима их постепенная отмена с заменой на другие медикаментозные средства.
Если возникновение патологического процесса было спровоцировано наличием опухолевых новообразований, локализующихся в районе надпочечников, легких или гипофиза, то назначается оперативное вмешательство, при помощи которого происходит удаление новообразований. Для закрепления и усиления эффекта хирургическое лечение нередко совмещают с лучевой терапией.
В случае эндогенной природы возникновения гиперкортицизма его лечение подразумевает использование медикаментозных препаратов, которые подавляют избыточное выделение гормонов. К таким препаратам относятся Митотан, Аминоглютетимид, Кетоконазол и Хлодитан.
Курс симптоматического лечения включает в себя использование мочегонных, гипотензивных, сердечных и сахаропонижающих медикаментов, а также иммуномодуляторов, биостимуляторов и различных антидепрессантов.
Синдром гиперкортицизма является серьезным патологическим процессом, который без своевременного лечения может привести к возникновению в организме человека необратимых изменений и даже к смерти.
Длительное повышение в крови уровня гормонов надпочечников, глюкокортикоидов, приводит к развитию гиперкортицизма. Этот синдром характеризуется нарушением всех видов обмена веществ, сбоями в работе различных систем организма. Причинами гормонального дисбаланса являются объемные образования гипофиза, надпочечников и других органов, а также прием лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды. Чтобы устранить проявления болезни, назначают медикаментозные препараты, а на опухоль воздействуют лучевыми методами или удаляют их хирургическим путем.
Гормоны надпочечников и их роль
В коре надпочечников вырабатываются стероидные гормоны - глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Их производство контролируется адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ, или кортикотропином). Его секрецию регулируют рилизинг-гормон кортиколиберин и вазопрессин гипоталамуса. Общим источником для синтеза стероидов служит холестерин.
Наиболее активным глюкокортикоидом является кортизол. Повышение его концентрации приводит к подавлению продукции кортикотропина по принципу обратной связи. Таким образом поддерживается гормональное равновесие. Выработка основного представителя из группы минералокортикоидов, альдостерона, зависит от АКТГ в меньшей степени. Главным регуляторным механизмом его производства является ренин-ангиотензиновая система, которая реагирует на изменение объема циркулирующей крови. Андрогены в большем количестве вырабатываются в половых железах.
Глюкокортикоиды влияют на все виды обмена веществ. Они способствуют повышению глюкозы в крови, распаду белка и перераспределению жировой ткани. Гормоны оказывают выраженные противовоспалительный и антистрессовый эффекты, задерживают натрий в организме и повышают давление.
Симптомы гиперкортицизма
Симптомы гиперкортицизма
Патологическое повышение уровня глюкокортикоидов в крови приводит к возникновению синдрома гиперкортицизма. Пациенты отмечают появление жалоб, связанных с изменением их внешнего вида и нарушением работы сердечно-сосудистой, репродуктивной, костно-мышечной и нервной систем. Симптомы заболевания вызваны также высокими концентрациями альдостерона и надпочечниковых андрогенов.
У детей в результате гиперкортицизма нарушается синтез коллагена и снижается чувствительность органов-мишеней к действию соматотропного гормона. Все эти изменения приводят к задержке роста. В отличие от взрослых возможно восстановление структуры костной ткани после излечения патологии.
Проявления гиперкортицизма приведены в таблице.
Симптомы, связанные с избытком глюкокортикоидов | Симптомы, связанные с избытком минералокортикоидов | Симптомы, связанные с избытком половых гормонов |
Ожирение с отложением жировых масс в области тела и лица, атрофия мышц конечностей | Повышение артериального давления, устойчивого к терапии | Угревая сыпь, себорея, акне |
Истончение кожных покровов, появление растяжек багрового цвета | Мышечная слабость | Нарушение менструального цикла у женщин |
Нарушение углеводного обмена - предиабет и сахарный диабет | Дисгормональная миокардиодистрофия с развитием аритмий и сердечной недостаточности | Избыточный рост волос на лице, груди, животе, ягодицах у женщин |
Развитие остеопороза | Периферические отеки | Бесплодие |
Вторичный иммунодефицит с возникновением различных инфекций и грибковых поражений | Обильное и частое мочеиспускание | Снижение либидо |
Воспалительные процессы в почках, мочекаменная болезнь | Онемение, покалывание и судороги нижних конечностей | При избытке эстрогенов у мужчин - повышение тембра голоса, уменьшение роста волос на лице, увеличение грудных желез |
Психические нарушения - эмоциональная неустойчивость, депрессия, изменение поведения | Головная боль | Эректильная дисфункция |
Диагностика патологии
Регуляция синтеза и секреции глюкокортикоидов - прямые (+) и обратные (-) связи
Заподозрить синдром, связанный с повышением уровня глюкокортикоидов, можно по характерному внешнему виду пациента и жалобам, которые он предъявляет.
Поскольку основные проявления гиперкортицизма связаны с избытком кортизола, для постановки диагноза исследуют его уровень в суточной моче или слюне. Одновременно определяют концентрацию кортикотропина в крови. Для уточнения формы патологии проводят функциональные пробы - малый и большой дексаметазоновые тесты.
Виды гиперкортицизма и их лечение
Избыточный синтез глюкокортикоидов происходит под влиянием кортикотропина и кортиколиберина или независимо от них. В связи с этим выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы патологии. К первой группе относятся:
- Центральный гиперкортицизм.
- АКТГ-эктопический синдром.
Независимыми от кортикотропина видами гиперкортицизма являются:
- Периферический.
- Экзогенный.
- Функциональный.
Центральная форма - болезнь Иценко-Кушинга
Причиной патологии служит опухоль гипофиза. Для микроаденом характерны размеры до 1 сантиметра. При образованиях большей величины говорят о макроаденомах. Они продуцируют избыточное количество АКТГ, который стимулирует продукцию глюкокортикоидов. Нарушается обратная связь между гормонами. Наблюдается повышение уровня кортикотропина и кортизола, разрастание ткани надпочечников - гиперплазия.
Для лечения используют облучение области гипофиза протонным пучком. Иногда применяют комбинированные методы - телегамматерапию и удаление одного надпочечника. Большие опухоли оперируют, используя интраназальный транссфеноидальный или открытый доступ. Дополнительно делают одностороннее или двустороннее удаление измененных надпочечников.
Из лекарственных средств в период подготовки к хирургическому вмешательству назначают ингибиторы стероидогенеза, которые блокируют образование надпочечниковых гормонов. К ним относятся кетоконазол (Низорал), аминоглютетимид (Мамомит, Ориметен). А также используют препараты, снижающие артериальное давление, нормализующие уровень глюкозы в крови.
АКТГ-эктопическая секреция
В этом случае злокачественные опухоли различных органов производят избыточное количество веществ, сходных по структуре с кортикотропином или кортиколиберином. Они взаимодействуют с рецепторами АКТГ в надпочечниках и усиливают синтез и секрецию их гормонов.
Гормонально-активные объемные образования чаще встречаются в бронхах, тимусе, матке, поджелудочной железе, яичниках. Для них характерно быстрое развитие симптомов гиперкортицизма. После установления локализации опухоли проводят ее удаление. При наличии противопоказаний к операции используют ингибиторы стероидогенеза и препараты, корректирующие сопутствующие нарушения.
Периферический гиперкортицизм
К развитию патологии приводят образования коры надпочечников, которые вырабатывают избыточное количество гормонов. По своей природе они могут быть злокачественными или доброкачественными. Чаще встречаются кортикостеромы, аденокарциномы, реже наблюдается гиперплазия ткани. В лабораторных анализах определяется повышение концентрации кортизола и снижение уровня кортикотропина. Опухоли удаляют хирургическим путем. Предоперационная подготовка аналогична той, которую проводят при болезни Иценко-Кушинга.
Экзогенная форма
В этом случае гормональный дисбаланс является следствием приема препаратов, содержащих глюкокортикоиды, которые назначаются при различных заболеваниях. Их избыточное поступление приводит к подавлению синтеза АКТГ и собственной продукции гормонов надпочечников. У людей, длительно принимающих эти средства в больших дозах, развиваются все симптомы, свойственные гиперкортицизму. Поставить диагноз можно при осмотре и при установлении характерных изменений в обмене веществ.
Для профилактики экзогенного гиперкортицизма стараются назначать минимально возможные дозы глюкокортикоидов. При развитии сопутствующих синдрому состояний - сахарного диабета, артериальной гипертонии, остеопороза, инфекционных болезней, проводят их лечение.
Функциональный гиперкортицизм
Этот вид патологии возникает у некоторых больных с сахарным диабетом, заболеваниями печени, гипоталамическим синдромом, хроническим алкоголизмом. Наблюдается нарушение суточных колебаний концентрации кортикотропина и кортизола. Возможно развитие типичных признаков гиперкортицизма без изменений структуры коры надпочечников и гипофиза. Лечение подразумевает коррекцию образа жизни, терапию основного заболевания и нарушений обмена веществ, отказ от вредных привычек.
Синдром гиперкортицизма (код по МКБ 10) — это комплекс симптомов, которые проявляются под воздействием повышенного синтеза гормона коры надпочечников.
Патология может проявляться в любом возрасте у любого пола.
Синдром отличается от болезни тем, что во втором случае гиперкортицизм возникает вторично, а патология гипофиза первична.
В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:
- экзогенный ;
- эндогенный ;
- псевдо-синдром .
Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский гиперкортицизм также выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.
Экзогенный
Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм.
В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.
Эндогенный
Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:
- (микроаденома гипофиза);
- опухоли бронхов;
- опухоли яичек;
- опухоли яичников;
- опухоль или .
Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.
Псевдо-синдром Иценко-Кушинга
Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:
- алкоголизм;
- беременность;
- прием оральных контрацептивов;
- ожирение;
- стрессы или затяжные депрессии.
Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.
Факторы риска
Симптоматически синдром проявляется следующими специфическими признаками:
- Ожирение, с ярко выраженным отложением жира на лице, шеи, животе. При этом конечности истончаются. Для синдрома характерно луновидное лицо.
- Нездоровое покраснение щек, которое не проходит.
- На животе появляются синюшные растяжки.
- Могут проявиться угри.
- Происходит возникновение остеопороза.
- Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, гипертония.
Такие нарушения, как депрессии или длительные мигрени, могут быть как причиной гиперкортицизма, так и его симптомами. Кроме того, аппетит при таком нарушении эндокринной системы часто становится непомерным.
Для пациента, страдающего синдромом Иценко-Кушинга, характерно наличие пигментации в местах, где часто происходит натирание кожи одеждой.
Юношеский
Гиперкортицизм у детей встречаются по причине гиперплазии коры надпочечников. Симптомы данного заболевания могут проявиться уже в год.
При наличии характерной симптоматики, схожей с признаками синдрома у взрослых, у детей возникают следующие проявления:
- восприимчивость к болезням;
- плохое развитие умственных способностей;
- слабое физическое развитие;
- порок сердца.
Если заболевание проявилось до подросткового периода, то может начаться преждевременное половое созревание. Если болезнь проявила себя в подростковый период — то будет наблюдаться задержка полового развития.
Если новорожденный ребенок проявляет все признаки патологии, то вполне возможно, что у него . Более чем в 80% заболеваний синдромом Иценко-Кушинга в возрасте до года, причиной становится доброкачественная опухоль коры надпочечников.
У женщин
В 10 раз чаще, чем мужчины, синдромом гиперкортицизма заболевают женщины. Основная возрастная категория заболевших — средний возраст.
У женщин он проявляется следующими симптомами:
- Повышенное оволосение на губах, груди, руках и ногах.
- Наблюдается аменорея, ановуляция.
- Гиперкортицизм у беременных провоцирует выкидыш или возникновение порока сердца у ребенка.
У женщин чаще чем у мужчин проявляются тяжелые формы остеопороза. Фактически, такое проявление болезни может привести к серьезным формам инвалидности еще до наступления климактического периода.
Синдром гиперкортицизма приводит к снижению либидо как у женщин, так и у мужчин. У последних он проявляется еще и импотенцией.
Типы гиперкортицизма
В типологии синдрома Иценко-Кушинга выделяют два вида патологии: первичный и вторичный.
Первичный гиперкортицизм выявляется при нарушении самих надпочечников, при появлении функциональной опухоли коры. Такие новообразования могут возникнуть и в других органах, например, половых железах.
Вторичный гиперкортицизм связан с изменениями гипофиза, когда новообразования в гипоталамо-гипофизарной системе провоцируют гормональный всплеск.
Как может протекать синдром?
Патология может быть скрытой, при слабом повышении синтеза гормона, и ярко выраженной.
Медики выделяют три формы проявления недуга:
- Субклинический гиперкортицизм , встречается на раннем этапе или при малых формах опухолей, проявляется повышенным АД, нарушением функции половых желез.
- Ятрогенный возникает вследствие воздействия лекарственного препарата для лечения ревматических заболеваний, крови. При трансплантологии органов выявляется в 75% случаев.
- Функциональный или эндогенный гиперкортицизм выявляется при серьезных патологиях гипофиза, при сахарном диабете. Особого наблюдения требуют пациенты с юношеским .
До 65% случаев приходится на ятрогенный гиперкортицизм.
Степени
По тяжести течения болезни различают три степени:
- Легкую при незначительном ожирении, нормальном состоянии сердечно-сосудистой системы.
- Среднюю при развитии проблем с железами внутренней секреции, повышении веса больше чем на 20% собственной массы тела.
- Тяжелую при развитии тяжелых осложнений и сильного ожирения.
По скорости развития заболевания и его осложнений можно выделить: прогрессирующую форму (срок развития патологии полгода — год) и постепенную форму (от 1,5 лет и более).
Диагностика
Для диагностики данного заболевания используют следующие методы:
- анализ крови на и кортикостероиды;
- гормональные пробы мочи;
- рентген головы, костей скелета;
- МРТ или КТ головного мозга.
Диагноз ставится четко при наличии всех исследований. Его следует дифференцировать с сахарным диабетом и ожирением.
Лечение
При гиперкортицизме разных форм требуется разная терапия:
- Ятрогенный гиперкортицизм лечится отменой гормонального средства
- При возникновении гиперплазии коры надпочечников применяют лекарства для подавления стероидов, например, Кетоконазол или Митотан.
- При возникновении новообразования применяют хирургический метод и химиотерапию. В медицине для лечения рака желез используют лучевую терапию.
Дополнительно применяют:
- мочегонные;
- глюкозоснижающие;
- иммунномодуляторы;
- успокоительные;
- витамины, кальций.
Если пациенту удалили надпочечники, то до конца жизни ему придется .
Современный метод лапароскопия применяется в случаях адреналэктомии. Он безопасен для пациента и обладает минимальным сроком реабилитации.
Осложнения
При отсутствии лечения или быстром течении болезни, могут возникнуть опасные для жизни пациента осложнения:
- нарушения в работе сердца;
- кровоизлияния в мозг;
- заражение крови;
- тяжелые формы пиелонефрита с необходимостью проведения гемодиализа;
- травмы костей, в том числе перелом шейки бедра или перелом позвоночника.
Состоянием, требующим принятия быстрых мер по оказанию помощи, считается . Он приводит к тяжелым поражениям систем организма, а также к коме. В свою очередь бессознательное состояние может спровоцировать летальный исход.
Прогноз лечения
Выживаемость и выздоровление зависят от .
Наиболее часто прогнозируют:
- Процент смертельного исхода составит до половины всех случаев диагностированного, но нелеченого эндогенного гиперкортицизма.
- При диагностике злокачественной опухоли выживает до 1/4 всех пациентов, которые лечат ее. В противном случае летальный исход наступает в течение года.
- При доброкачественной опухоли возможность выздоровления достигает до 3/4 всех пациентов.
Пациенты с положительной динамикой течения болезни должны всю жизнь наблюдаться у специалиста. При динамическом наблюдении и приеме необходимых препаратов такие люди ведут нормальный образ жизни без потери его качества.
by Записки Дикой ХозяйкиСиндром Кушинга (гиперкортицизм) редко диагностируется у мужчин и детей. Этому заболеванию чаще подвержены женщины возрастной группы от 25 до 40 лет.
Гормональный дисбаланс, вызванный разными причинами, приводит к патологическим изменениям метаболизма, что отражается на внешнем облике.
Основная причина развития болезни Кушинга - избыточная выработка гормона кортизола - продукта коры надпочечников. А нарушению работы этого органа могут способствовать сразу несколько факторов, приведенные ниже.
Экзогенный гиперкортицизм
Вызывается передозировкой или длительным приемом стероидных препаратов (назначаются при лечении астмы, ревматоидного артрита и в постоперационный период после пересадки органов).
Эндогенный гиперкортицизм
Вызывается внутренним разладом в работе организма. Дисфункция гипофиза (увеличенная выработка адренокортикотропного гормона) провоцирует выброс кортизола корой надпочечников. Причинами заболевания могут быть гиперплазия коры надпочечников и злокачественные образования-кортикотропиномы. Места возможной локализации - бронхи, яичники, яички.
Псевдо-синдром Кушинга
Схожие с гиперкортицизмом симптомы могут носить ожирение, интоксикация алкоголем в хронической форме, беременность, стресс, депрессия, иногда прием препаратов оральной контрацепции.
"Чтобы снизить риск летального исхода и добиться скорейших результатов в процессе лечения, обращаться за помощью желательно в первые 5 лет с момента возникновения заболевания. "
Симптомы болезни Кушинга
1. Быстрое и характерное прибавление в весе. Области жировых скоплений - лицо (круглое и румяное), живот, шейно-грудной отдел. Руки и ноги при этом выглядят непропорционально тонкими.
2. Мышечная атрофия плечевого пояса и ног, сопровождается повышенной слабостью и быстрой утомляемостью.
3. Ухудшение состояния кожи - гипергидроз, повышенная сухость, мраморный оттенок, истонченный слой поверхностного эпителия, потеря эластичности (появление стрий-растяжек) и регенеративных функций (медленно заживающие раны).
4. Снижение либидо.
5. Оволосение по мужскому типу у женщин, сбой и отсутствие менструаций.
6. Развитие остеопороза. В начальной стадии его отличают суставные боли. В дальнейшем может проявляться спонтанными переломами конечностей и ребер.
7. Из-за негативного гормонального воздействия на миокард возникают проблемы с работой сердечно-сосудистой системы. - кардиомиопатия, стенокардия, гипертония, сердечная недостаточность.
8. Нередко гиперкортицизм идет рука об руку со стероидным сахарным диабетом.
9. Нервная система реагирует на гормональный дисбаланс заторможенностью, депрессией, эйфорией, стероидным психозом.
Синдром Кушинга: лечение
Диагностируется болезнь по результатам биохимических анализов крови и мочи. Далее, проводиться дифференциальная диагностика по выявлению причин - МРТ гипофиза, брюшной полости, послойная рентгенография, биохимическое исследование гормонов.
При установлении причин, вызвавших болезнь Кушинга, выбирается соответствующий метод лечения, нацеленный на ликвидирование причины и восстановление гормонального баланса.
Медикаментозный вариант - назначение препаратов, снижающих выработку кортизола.
Лучевая терапия - применяют для воздействия на аденому гипофиз.
Оперативное вмешательство - проводится с целью иссечения новообразований гипофиза и коры надпочечников, в тяжелых случаях удаляют надпочечники и назначают гормонозаместительную пожизненную терапию. Эффективность - 70-80%, быстрое улучшение состояния пациента.
Нередко при лечении этого заболевания принимаются комплексные меры, объединяющие все доступные способы лечения.