Что за болезнь лейкопения. Может ли лейкопения перейти в рак крови

Некоторое снижение числа лейкоцитов не отражается на самочувствии и может иметь физиологические причины. Если процесс становится хроническим, у пациента страдает иммунная система, и появляются следующие симптомы:

• Субфебрильная температура
• Общая слабость
• Частые ОРВИ
• и быстрая утомляемость
• Увеличение лимфоузлов
• Повышенное потоотделение
• Тахикардия или боли в сердце

При наличии серьезных заболеваний, ставших причиной лейкопении, наблюдается увеличение селезенки и печени и даже угрожающий жизни септический шок. В некоторых случаях болезнь протекает бессимптомно, и уменьшение числа лейкоцитов обнаруживается случайно при проведении анализа крови. Если же лейкопения длится более 14 дней, одним из ее признаков часто становится тяжелая вирусная инфекция. При наличии нарушения более 6 недель присоединение вирусного заболевания наблюдается в 100 процентах случаев, что требует незамедлительного лечения.

Выявляя причину лейкопении, врачи сталкиваются с двумя вариантами развития патологии. В первом случае наблюдается повышенный расход лейкоцитов и их разрушение. Во втором – снижение или прекращение выработки белых кровяных телец. Поскольку сама по себе лейкопения не является заболеванием, симптомы данной патологии у больных в обеих группах будут отличаться, и зависеть от основного диагноза.

Снижение образования лейкоцитов может быть обусловлено такими причинами:

1. Аутоиммунные заболевания (системная волчанка)
2. Рак костного мозга или наличие метастазов
3. ВИЧ инфекция и СПИД
4. Состояния после облучения при онкологических заболеваниях
5. Длительный недостаток витаминов группы В, чье отсутствие влияет на состав крови

При нарушении синтеза лейкоцитов врач может назначить специальную диету или корректировать состояние медикаментами. Если же речь идет о поражении иммунной системы или онкологической болезни костного мозга, терапия должна быть исключительно лекарственной, дополненной химиотерапией, облучением и другими мерами, необходимыми для уничтожения злокачественных клеток.

В отдельных случаях врач может подозревать общую интоксикацию организма, когда проживание в промзоне или местах с неблагоприятной экологией приводит к постоянному поступлению микродоз тяжелых металлов или токсинов. Полное исчезновение лейкоцитов из сосудистого русла может отмечаться при серьезных травмах, когда белые кровяные тельца скапливаются у «ворот» входной инфекции.

Небольшое отклонение от нормы может быть вызвано воспалительным заболеванием, в процессе борьбы с которым гибнут белые кровяные тельца. Значительное снижение их количества, как и повышение, указывают на недуг, который нужно выявить и своевременно начать лечить.

Норма лейкоцитов для взрослых

У женщин и мужчин эти показатели несколько отличаются, но остаются в пределах от 4 до 9х10 9 /л. Небольшое увеличение уровня белых кровяных телец у здоровых женщин отмечается при беременности и менструации.

Отклонения от нормальных показателей могут быть связаны также с такими факторами, как переутомление, сильный стресс, купание в водоеме с холодной водой или посещение парной непосредственно перед сдачей анализа крови. Повлиять на число лейкоцитов может переедание или употребление горячей и острой пищи.

Норма лейкоцитов для детей

В детском и подростковом возрасте нормальные показатели уровня лейкоцитов соответствуют таблице:

• новорожденные: 8-24,5 ед.
• 1 месяц: 6-19 ед.
• 6 месяцев: 5,5-17 ед.
• 1 год: 6-17,5 ед.
• 2 года: 6-17 ед.
• 4 года: 5,5 -15,5 ед.
• 6 лет: 5-14,5 ед.
• 8 лет: 4,5 -13,5 ед.
• 10 лет: 4,5-13 ед.
• 16 лет: 4 -13 ед.

Наиболее вероятной причиной небольшого изменения числа лейкоцитов у детей и подростков является ОРЗ и простуда, при которых эти показатели чаще всего достигают 8-9 ед.

Если в результате проведения анализа крови у пациента была подтверждена лейкопения, основное лечение направляют не на устранение симптомов, а на выявление и терапию основного заболевания. Установить его помогают следующие диагностические мероприятия: УЗИ щитовидной железы и органов брюшной полости, и , анализ спинномозговой жидкости.

Если необходимо добиться увеличения выработки белых кровяных телец, назначают препараты, содержащие карбоновую кислоту и пирамидин – Лейкоген, Метилурацил. Они не только стимулируют производство лейкоцитов, но и помогают при заживлении ран, отравлениях, инфекциях и при облучении.

ВИЧ инфицированным больным приписывают иммуностимуляторы, такие, как Камедон и Иммунол. Если же причина патологии связана со спинным мозгом и злокачественными заболеваниями крови назначают химиотерапию, а также «агрессивные» лекарственные препараты Филграстим или Лейкомакс, которые вводят внутривенно в условиях стационара.

Вторичная лейкопения, вызванная ускоренным потреблением и разрушением лейкоцитов, требует лечения заболеваний, угнетающих процессы дифференциации белых клеток крови:

• Прекращение приема таких лекарственных препаратов, как Амидопирин, Сульфадимизин, Анальгин и им подобных, снижающих уровень лейкоцитов.
• Гормональная терапия при заболеваниях щитовидной железы.
• Прием витаминов группы В и фолиевой кислоты.
• Лечение имеющихся бактериальных и вирусных инфекций.

«Подстегнуть» иммунитет можно с помощью настойки элеутерококка или препарата Иммунал, которые являются безопасными и помогают стимулировать производство лейкоцитов.

Народная медицина имеет немало средств для борьбы с низким уровнем лейкоцитов. Такая терапия направлена не только на ускорение выработки белых клеток крови, но и на борьбу с инфекциями, повышение иммунитета и улучшения состава крови за счет необходимых ферментов.

В качестве иммуностимуляторов выступают такие составы:

• Напиток из цикория, плодов боярышника, шиповника и корня пырея, взятых в равных частях и приготовленных на водяной бане.
• Настой из листьев земляники, крапивы и ягод шиповника.
• Отвар пустырника, крапивы и семян подорожника.
• Цветочная пыльца с натуральным медом по 1 ч. ложке натощак.

Очистить кровь и улучшить ее состав можно такими способами:

• Употреблением свекольного кваса.
• Отваром овса.
• Соком из молодых стручков фасоли.

Общеукрепляющими и воздействующими на организм в целом можно считать такие лекарственные народные препараты, как сбор из трав полевого хвоща, спорыша и пустырника, настойку прополиса, отвар полыни.

Быстро восстановить функции спинного мозга поможет такое народное средство, как настойка прополиса и полыни. 2 ст. ложки травы заливают половиной литра кипятка и настаивают. После процеживания добавляют 20 капель спиртового настоя прополиса и пьют по 150 мл за полчаса до еды.

Ценным подспорьем станет следующий состав: смешивают свежеотжатый сок моркови, свеклы и черной редьки в равных количествах. Вливают его в глиняную посуду и томят полчаса в духовке. Пьют по 50 мл. трижды в день в охлажденном виде.

Лекарства

Способы, применяемые для борьбы с лейкопенией, зависит от ее причин. В случае, когда количество лейкоцитов резко снижено после химиотерапии, поднять его до нормы можно всего за несколько дней такими препаратами:

1. Пантоксил. Способствует клеточной регенерации и стимулирует лейкоцитарную выработку.
2. Лейкоген. Имеет минимальную токсичность и не накапливается в организме.
3. Метилурацил. Помогает восстановлению клеток и оказывает эффект уже в первые 7 суток приема.
4. Нейпоген. Представляет собой состав из 175 аминокислот, рекомендован после «химии».
5. Ленограстим для подкожных инъекций для улучшения кроветворения.

Самостоятельно назначать себе такие лекарства строго противопоказано, их подбором должны заниматься гематолог и онколог.

Продукты, понижающие и повышающие уровень лейкоцитов

Для восстановления и оздоровления пациентам с лейкопенией рекомендована специальная диета, состоящая из продуктов, увеличивающих выработку и продлевающих жизненный цикл лейкоцитов:

• Фрукты и овощи, особенно красного цвета.
• Всевозможная зелень.
• Морепродукты и морская рыба.
• Орехи.
• Крупы (гречка, овес).
• Нежирные молочные и кисломолочные продукты.

Следует ограничить всю жирную и трудно перевариваемую пищу: мясо, жареные блюда, копчености, а также сдобу и выпечку. Из напитков чрезвычайно полезен свекольный и гранатовый сок, зеленые смузи, морсы из облепихи, брусники и смородины. При этом следует помнить, что диета лишь дополняет лечение лекарственными препаратами и ни в коем случае не может его заменить. Если же необходимо снизить уровень лейкоцитов, то следует не только придерживаться полезной диеты, но и пить чай из липового цвета, есть ягоды терна, и избегать алкогольных напитков и, в частности, пива.

Полезное видео

О чем говорят анализы крови

Лейкопения или нейтропения - синдром, при котором абсолютное число циркулирующих нейтрофилов в крови ниже 1,5х10 9 /л. Крайнее проявление лейкопении - агранулоцитоз - состояние, при котором число гранулоцитов в крови ниже 0,5х10 9 /л.

Синонимы: нейтропения, лейкопения, гранулоцитопения, агранулоцитоз.

Код по МКБ-10

D70 лейкопения, агранулоцитоз.

Код по МКБ-10

D70 Агранулоцитоз

D72 Другие нарушения белых кровяных клеток

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов

D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных телец

D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

Эпидемиология лейкопении

Распространенность лейкопении и агранулоцитоза, обусловленных химиотерапией, определяется эпидемиологией онкологических и гематологических заболеваний. Тяжелая хроническая лейкопения встречается с частотой 1 на 100 000 населения, врожденная и идиопатическая лейкопении - 1 на 200 000, циклическая лейкопения - 1 на 1 млн населения. Лейкопения - частое проявление апластической анемии. В Европе ежегодно выявляют 2 новых случая этого заболевания на 1 млн населения, а в странах Восточной Азии и Африки - в 2-3 раза больше.

Частота лекарственного агранулоцитоза, вызванного назначением нехимиотерапевтических препаратов, в Великобритании ежегодно составляет 7 случаев на 1 млн населения, в Европе - 3,4-5,3 случая, в США - от 2,4 до 15,4 на 1 млн человек. Риск развития лекарственного агранулоцитоза повышается с возрастом лишь в 10% случаев он встречается у детей и молодых людей, более чем в половине случаев - у лиц старше 60 лет. У женщин это осложнение развивается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Ванкомицин-индуцированную нейтропению наблюдают у 2% больных, получающих препарат, у больных, принимающих антитиреоидные препараты, - в 0,23% случаев, при лечении клозапином - в 1% случаев.

Причины лейкопении

• При врождённых формах лейкопении причиной развития заболевания бывает тот или иной генетический дефект, передаваемый аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно, отмечают и спорадические случаи заболевания.
• При онкологических заболеваниях, в том числе онкогематологических, причина развития лейкопении чаще всего - в проводимой химиотерапии, лучевой терапии (миелотоксический агранулоцитоз).
• Апластическая анемия, миелофиброз - приобретенная аплазия кроветворения.
• Подавление нормального кроветворения опухолевыми клетками - опухолевые заболевания системы крови, метастазы опухоли в костный мозг ИДР.
• Метаболические расстройства, в частности дефицит витамина В12, фолиевой кислоты, меди, квашиоркор, нарушения отложения гликогена типа 2b приводят к лейкопении.
• Инфекции - тяжелый сепсис, вирусная инфекция (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, ВИЧ, гепатит, парвовирус В19, вирус краснухи), грибковая и протозойная (лейшманиоз, гистоплазмоз, малярия) инфекции, туберкулёз, бруцеллез - вызывают нейтропению.
• Нехимиотерапевтические ЛС, используемые в клинической практике, в том числе и проведении интенсивной терапии, вызывают тяжелую нейтропению - агранулоцитоз.

Нехимиотерапевтические препараты, вызывающие агранулоцитоз

Риск развития агранулоцитоза особенно велик при приеме сульфасалазина, антитиреоидных препаратов, тиклопидина, солей золота, пеницилламина, дипиридона, метамизола натрия, сульфаметоксазол + триметоприма (бисептола). Для некоторых ЛС риск агранулоцитоза ассоциирован с наличием антигена гистосовместимости. Агранулоцитоз, вызванный левамизолом, встречается у лиц с НLА-В27. У евреев, принимающих клозапин, лекарственный агранулоцитоз ассоциирован с гаплотипами НLА-В38, DRB1*0402, DRB4*0101, DQB1*0201, DQB1*0302, у европейцев при приёме клозапина агранулоцитоз возникает при НLА-DR*02, DRB1*1601, DRB5*02 DRB1*0502. Имеет значение и заболевание, на фоне которого развивается агранулоцитоз. Риск развития агранулоцитоза высок у больных ревматоидным артритом, получающих каптоприл, у больных почечной недостаточностью, получающих пробенецид.

Как развивается лейкопения?

Лейкопения может возникать вследствие нарушения продукции, циркуляции или перераспределения нейтрофилов Нейтрофилы в организме распределены в трёх пространствах - костном мозге, периферической крови и тканях. Продуцируются нейтрофилы в костном мозге, покидая который попадают в кровь. В крови присутствуют два пула нейтрофилов - свободно циркулирующие и маргинальные, адгезировавшие к сосудистой стенке. Последние составляют примерно половину нейтрофилов крови. Нейтрофилы покидают кровяное русло в течение 6-8 ч и проникают в ткани.

При химиотерапии и лучевой терапии гибнут молодые, активно пролиферирующие клетки, т. е. костномозговой пул, развивается миелотоксический агранулоцитоз. Нарушение костномозгового кроветворения наблюдают и при опухолевом поражении костного мозга, при котором происходит вытеснение и подавление костномозгового кроветворения опухолевыми клетками. При апластической анемии отмечают уменьшение числа клеток-предшественников миелоидного ряда, а оставшиеся клетки функционально неполноценны, лишены адекватной пролиферативной способности, подвержены апоптозу.

При сепсисе внутрисосудистая стимуляция нейтрофилов активированным комплементом 5 (С5а) и эндотоксином вызывает повышенную миграцию нейтрофилов к сосудистому эндотелию, уменьшение числа циркулирующих нейтрофилов. При сепсисе уменьшается также экспрессия рецепторов Г-КСФ, нарушается миелоидная дифференцировка.

При некоторых врождённых формах лейкопении, апластической анемии, остром лейкозе, миелодиспластическом синдроме происходит нарушение полипотентных миелоидных стволовых клеток, что приводит к уменьшению продукции нейтрофилов.

При врожденной лейкопении имеется мутация гена рецептора Г-КСФ, а также дефект других молекул, отвечающих за передачу сигнала при действии Г-КСФ. В результате Г-КСФ в физиологических дозах не стимулирует гранулоцитопоэз. Циклическую нейтропению вызывает мутация гена, кодирующего нейтрофильную эластазу, вследствие чего нарушается взаимодействие между нейтрофильной эластазой, серпинами и другими веществами, которые влияют на гемопоэз.

Развитие лекарственного агранулоцитоза, не связанного с химиотерапией, может быть обусловлено токсическими, иммунными, аллергическими механизмами.

Симптомы лейкопении

Лейкопения не имеет специфических проявлений и может протекать бессимптомно, её проявления обусловлены присоединением инфекционных осложнений, риск развития которых зависит от глубины и длительности лейкопении. При числе нейтрофилов ниже 0,1х10 9 /л в течение первой недели инфекцию выявляют у 25% больных, а в течение 6 нед - у 100% больных. Имеет значение скорость развития лейкопении больные, у которых число нейтрофилов снизилось быстро, более подвержены инфекционным осложнениям, чем больные с длительно существующей нейтропенией (например, хронической нейтропенией, апластической анемией, циклической нейтропенией и т. д.).

Появление лихорадки при лейкопении - первый и нередко единственный признак инфекции. У 90% больных с нейтропенией лихорадка бывает проявлением инфекции, у 10% она возникает вследствие неинфекционных процессов (реакцией на препараты, опухолевая лихорадка и т д). У больных, получающих глюкокортикоидные гормоны, инфекция может протекать без повышения температуры тела. Почти у половины больных в состоянии лейкопении обнаруживают лихорадку с неустановленным очагом инфекции. У 25% лихорадящих больных с нейтропенией есть микробиологически доказанная инфекция, у большинства из них - бактериемия. Еще у 25% больных инфекцию диагностируют клинически, однако её не удается подтвердить микробиологически Инфицирование больных в состоянии лейкопении происходит, главным образом, за счет эндогенной флоры, колонизировавшей очаги инфекции.

От изолированной лейкопении следует отличать нейтропению при цитостатической болезни, возникающей под действием химиотерапии. Цитостатическая болезнь обусловлена гибелью делящихся клеток костного мозга, эпителия ЖКТ, кишечника, кожи. Нередкое проявление цитостатической болезни - поражение печени. При ней наряду с инфекционными осложнениями обнаруживают анемию, тромбоцитопению, геморрагический синдром, оральный синдром (отек слизистой оболочки рта, язвенный стоматит), кишечный синдром (некротическую энтеропатию или нейтропенический энтероколит). Некротическая энтеропатия - острый воспалительный процесс, обусловленный гибелью клеток эпителия кишечника, который проявляется метеоризмом, частым жидким стулом, болями в животе. Энтеропатия приводит к транслокации микробной флоры с последующим развитием сепсиса, септического шока. Развитию септического шока в состоянии агранулоцитоза некротическая энтеропатия предшествует у 46% больных.

Течение инфекционного процесса у больных в состоянии лейкопении имеет свои отличительные особенности

Скоротечность

От первых признаков появления инфекции до развития тяжелого сепсиса проходит несколько часов. При септическом шоке в состоянии агранулоцитоза треть больных начинают лихорадить лишь за сутки до появления артериальной гипотензии. Исход септического шока у больных гемобластозами в состоянии агранулоцитоза наступает в 2 раза быстрее, чем у той же категории больных без лейкопении.

Особенности воспалительного процесса в условиях лейкопении

При инфекции мягких тканей отсутствует нагноение, локальные проявления воспаления (покраснение, отёк, болевой синдром) могут быть незначительны, при этом выражена общая интоксикация. Некротическая энтеропатия часто приводит к перианальным повреждениям и воспалениям, которые выявляют у 12% больных в агранулоцитозе. Пневмония в состоянии агранулоцитоза протекает без нейтрофильной инфильтрации легочной ткани. В 18% случаев в первые 3 дня при бактериальной пневмонии нет изменений на рентгенограммах, она может быть выявлена только при КТ. Перитонит, осложняющий течение некротической энтеропатии, протекает нередко стерто, без выраженного болевого синдрома, могут отсутствовать перитонеальные симптомы.

Особенности возбудителей

В состоянии агранулоцитоза наряду с распространенными бактериальными патогенами инфекционные осложнения могут быть вызваны возбудителями, которые редко встречаются у больных без лейкопении. При длительной лейкопении может возникнуть спонтанный миоклостридиальный некроз, проявляющийся болями в мышцах, их отёком, молниеносным сепсисом, септическим шоком. Диагноз устанавливают при обнаружении свободного газа в межмышечной ткани на рентгенограмме или при УЗИ, выявлении возбудителя в крови и поражённых тканях. Часто регистрируют герпесвирусные осложнения, вызванные вирусами простого герпеса, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр. Высока частота микотических инфекций, вызываемых Candida spp и Aspergillus spp.. У каждого десятого больного с ОДН, развившейся в агранулоцитозе, причиной поражения лёгких бывает Pneumocystis carinii. Более чем у половины больных в агранулоцитозе пневмонии, приводящие к ОДН, вызваны сразу несколькими возбудителями.

Классификация лейкопении

По продолжительности:

• Острая лейкопения - продолжительность не превышает 3 мес.
• Хроническая лейкопения - если ее длительность превышает 3 мес.

Различают четыре основные типа хронических нейтропений:

1. врождённая,
2. идиопатическая,
3. аутоиммунная,
4. циклическая.

По времени возникновения:

• Лейкопения может быть врожденной (синдром Костманна, циклическая нейтропения) или приобретенной в течение жизни.

По выраженности лейкопении:

• Глубина снижения уровня нейтрофилов определяет риск развития инфекционных осложнений.

Классификация лейкопении по степени тяжести

Этиопатогенетическая классификация лейкопении

Нарушение образования нейтрофилов в костном мозге

• наследственные заболевания (врожденная, циклическая лейкопения),
• опухолевые заболевания,
• некоторые лекарственные средства (ЛС), облучение,
• дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты,
• апластическая анемия.

Повышенное разрушение нейтрофилов

• аутоиммунная лейкопения,
• химиотерапия,
• секвестрация нейтрофилов - в аппарате искусственного кровообращения, в аппарате «искусственная почка» при проведении ГД,
• лейкопения при вирусных инфекциях.

Диагностика лейкопении

Для диагностики лейкопении необходим подсчет абсолютного количества нейтрофилов крови, определение только количества лейкоцитов для этого недостаточно. При ряде заболеваний абсолютное число нейтрофилов может быть резко сниженным, в то время как число лейкоцитов крови остается нормальным или даже повышенным за счёт, например, лимфоцитов, бластных клеток и т. д. Для этого подсчитывают лейкоцитарную формулу, затем суммируют процент всех гранулоцитов и полученную сумму, разделив на 100, умножают на число лейкоцитов. Нейтропению диагностируют при числе нейтрофилов ниже 1,5х10 9 /л. Необходим также подсчет эритроцитов и тромбоцитов. Ассоциация лейкопении с анемией, тромбоцитопенией свидетельствует о возможном опухолевом заболевании системы крови. Диагноз подтверждают обнаружением бластных клеток в периферической крови или в костном мозге.

Исследование пунктата и трепанобиоптата костного мозга позволяет провести дифференциальную диагностику и установить механизм развития лейкопении (нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге, повышенное разрушение в крови, обнаружение атипичных или бластных клеток и т д).

При неясном диагнозе необходимо дополнительно исследовать кровь на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антигранулоцитарные антитела, провести печёночные тесты (трансаминазы, билирубин, маркеры вирусных гепатитов и т д), исследовать уровни витамина В12, фолатов.

Трудности может представлять диагностика лекарственного агранулоцитоза, не связанного с назначением химиопрепаратов. Почти 2/3 больных принимают более двух ЛС, поэтому всегда сложно однозначно определить, какое из них привело к агранулоцитозу.

Критерии агранулоцитоза, вызванного нехимиотерапевтическими препаратами

• Число нейтрофилов
• Начало агранулоцитоза во время лечения или в течение 7 дней после первого приёма препарата и полное восстановление гранулоцитопоэза (>1,5х10 9 /л нейтрофилов в крови) в течение не позже чем через месяц после прекращения приема препарата.
• Критерии исключения врожденная или иммунная лейкопения в анамнезе, перенесённое недавно инфекционное заболевание (в частности, вирусная инфекция), недавно проведённые химиотерапия или лучевая терапия, иммунная терапия, заболевания системы крови.
• При лекарственном нецитотоксическом агранулоцитозе количество тромбоцитов, эритроцитов и уровень гемоглобина, как правило, нормальные. Исследование костного мозга позволяет исключить другие возможные причины развития агранулоцитоза.
• При лекарственном агранулоцитозе в костном мозге обычно нормальная или умеренно редуцированная общая клеточность, отсутствуют миелоидные клетки-предшественники.
• В некоторых случаях наблюдают недостаток зрелых миелоидных клеток при сохранении незрелых форм (до стадии миелоцита) - так называемый «миелоидный блок», который может быть следствием селективного взаимодействия лекарство/антитела на зрелые клетки или представлять начальную стадию восстановления.
• Отсутствие миелоидных предшественников означает, что до восстановления лейкоцитов в периферической крови должно пройти не менее 14 дней.
• В противоположность этому при миелоидном блоке восстановления числа лейкоцитов крови можно ожидать в течение 2-7 дней.

Появление лихорадки у больных в агранулоцитозе - показание к проведению диагностического поиска возбудителя инфекции. Микробиологическая диагностика определяет выбор адекватных режимов антибактериальной терапии. Инфекция у больных в агранулоцитозе часто полиэтиологична, поэтому выявление лишь одного патогена не должно останавливать диагностический поиск. Наряду с традиционными микробиологическими исследованиями обследование больного в агранулоцитозе включает:

• выявление антигенов грибов (маннанов, галактоманнанов) в крови, БАЛ, СМЖ,
• обнаружение в клетках крови, лаважной жидкости и СМЖ вируса простого герпеса, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, а также антител к ним в сыворотке крови.

Диагностика сепсиса у этой категории больных носит часто вероятностный характер. Достоверный диагноз сепсиса основывается на следующих признаках:

• клинические проявления инфекции или выделение возбудителя,
• ССВР,
• выявление лабораторных маркеров системного воспаления.

Однако у 44% больных в агранулоцитозе лихорадка появляется без установленного очага инфекции, лишь у 25% лихорадящих больных с нейтропенией имеется микробиологически доказанная инфекция. Один из критериев ССВР - нейтропения - всегда присутствует у этих больных. Появление лихорадки у больного в агранулоцитозе, даже в отсутствие очага инфекции, следует рассматривать как возможное проявление сепсиса. Такой лабораторный маркёр воспалительной реакции, как прокальцитонин крови, может быть использован для диагностики сепсиса у больных в агранулоцитозе. Однако присоединение грибковой, вирусной инфекций, протекающих с клинической картиной тяжелого сепсиса, может сопровождаться нормальным, либо незначительно повышенным уровнем прокальцитонина крови.

Наиболее частое инфекционное осложнение у больных в агранулоцитозе - пневмонии. Диагностика инфекционных поражений легких у больных в агранулоцитозе также должна включать наиболее вероятных возбудителей.

Скрининг лейкопении

Подсчет числа лейкоцитов крови, лейкоцитарной формулы, абсолютного числа гранулоцитов крови.

Лечение лейкопении

Больного помещают в отдельную палату (изолятор). При общении с больным персоналу необходимо тщательно соблюдать меры асептики и антисептики (ношение лицевых масок, мытье рук с антисептиками и т. д.).

В большинстве случаев лейкопении и агранулоцитоза в специфическом лечении нет необходимости. Основные профилактические и лечебные мероприятия сводятся к предупреждению инфекции, лечению уже возникших инфекционных осложнений и основного заболевания, приведшего к лейкопении. Ошибочными следует считать предпринимаемые для лечения лейкопении переливания цельной крови или эритроцитарной массы, лейкоцитарной взвеси, назначение глюкокортикоидных гормонов. Последние можно применять только в рамках лечения основного заболевания, приведшего к развитию лейкопении, например системной красной волчанки, ревматоидного артрита, некоторых форм острых лейкозов, аутоиммунной лейкопении и т. д. Следует иметь в виду, что назначение глюкокортикоидов в условиях агранулоцитоза резко повышает риск развития инфекционных осложнений. В зависимости от основного заболевания (например, при апластической анемии, синдроме Фелти, аутоиммунном агранулоцитозе) для лечения лейкопении могут быть применены спленэктомия, иммуносупрессивная терапия (циклоспорин, циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат и др.).

При дефиците фолатов, витамина В12 показано назначение витамина В12, фолиевой кислоты в дозе до 1 мг/сут, лейковорина по 15 мг в сутки. При лекарственном нехимиотерапевтическом агранулоцитозе обязательна отмена препарата, который мог его вызвать.

Особенности лечения инфекционных осложнений

Основной метод борьбы с осложнениями, обусловленными нейтропенией, - проведение мероприятий, направленных на профилактику и терапию инфекции. Больные в состоянии агранулоцитоза в случае присоединения инфекционных осложнений нуждаются в помещении в изолированные палаты. В большинстве случаев источником инфекции, прежде всего бактериальной и грибковой этиологии, служит ЖКТ, поэтому при развитии агранулоцитоза проводят деконтаминацию кишечника. С этой целью применяют антибактериальные препараты, чувствительные в отношении грамотрицательной флоры (ципрофлоксацин), триметоприм/сульфаметоксазол. Последний также обладает активностью в отношении пневмоцистной инфекции.

В отсутствие бактериальной инфекции с профилактической целью антибиотики не назначают. При появлении признаков инфекции немедленно начинают эмпирическую антибактериальную терапию, которая затем может быть изменена с учетом клинически выявленного очага инфекции и/или микробиологически подтверждённых возбудителей. Отсроченное назначение антибиотиков в условиях агранулоцитоза, особенно при грамотрицательной инфекции, значительно повышает смертность от сепсиса и септического шока.

Лечение сепсиса и септического шока проводят по принятым правилам. При септическом шоке для осуществления инвазивного мониторинга даже при наличии тромбоцитопении после переливания концентрата тромбоцитов катетеризируют лучевую или бедренную артерию, в обязательном порядке - центральную вену. Для проведения инвазивного мониторинга у этих больных, несмотря на лейкопению, может быть применена катетеризация легочной артерии с помощью катетера Сван-Ганса, транспульмональная термодилюция с помощью специального артериального катетера.

У 16% больных, умерших от септического шока, в состоянии агранулоцитоза обнаруживают массивные кровоизлияния в надпочечники, у подавляющего большинства больных, получавших глюкокортикоидные гормоны в курсах химиотерапии, при септическом шоке выявляют относительную надпочечниковую недостаточность. Следовательно, включение в терапию септического шока малых доз (250-300 мг в сутки) гидрокортизона патогенетически оправдано.

Особенности респираторной терапии

Успехи респираторной терапии при ОДН у больных в состоянии лейкопении связаны, прежде всего, с использованием неинвазивной вентиляции лёгких. Она позволяет избежать интубации трахеи у трети больных, у которых течение агранулоцитоза осложнилось развитием ОДН.

При интубации трахеи и переводе больного на ИВЛ рекомендовано выполнение ранней (в первые 3-4 дня) трахеостомии, что особенно важно при наличии у больного сопутствующего геморрагического синдрома вследствие тромбоцитопении.

Особенности нутритивной поддержки

Лейкопения не является противопоказанием к энтеральному питанию. Больным в агранулоцитозе назначают щадящую диету без консервированных продуктов, избытка клетчатки. Как и у больных без лейкопении, энтеральное питание предупреждает транслокацию микрофлоры из кишечника, развитие дисбактериоза, повышает защитные свойства слизистой оболочки, снижая риск возникновения вторичных инфекционных осложнений. Помимо общепринятых показаний к переводу больных на полное парентеральное питание, у больных в агранулоцитозе его назначают при выраженном мукозите, некротической энтеропатии, клостридиальном энтероколите.

Важен вопрос о доступе для проведения энтерального питания. При выраженных мукозите, эзофагите, которые нередко возникают у больных в агранулоцитозе, энтеральное питание может осуществляться через назогастральный зонд, а при сопутствующем гастропарезе, который возникает после курсов химиотерапии, особенно с использованием винкристина, метотрексата, при сепсисе - через назоинтестинальный зонд. При длительно сохраняющемся мукозите, эзофагите метод выбора для проведения энтерального питания - гастростомия. В ряде случаев после курсов химиотерапии (особенно с метотрексатом) мукозит, саливация, снижение кашлевого рефлекса бывают столь выражены, что для разобщения дыхательных путей и предупреждения аспирации больным даже без признаков дыхательной недостаточности выполняют трахеостомию. Применение колониестимулирующих факторов.

Продолжительность и глубина лейкопении может быть уменьшена с помощью применения КСФ, в частности Г-КСФ. Эффективность и показания к применению КСФ различны в зависимости от причины развития агранулоцитоза и состояния больного.

В онкологии показания к назначению КСФ для профилактики лейкопении и при возникновении фебрильной лейкопении зависят от состояния больного, его возраста, интенсивности проводимой химиотерапии, нозологии и стадии основного заболевания.

При лекарственном агранулоцитозе применение КСФ может укоротить продолжительность лекарственного агранулоцитоза в среднем на 3-4 дня Г-КСФ или гранулоцитарно-макрофагальный КСФ (ГМ-КСФ, филграстим, молграмостим) назначают в дозе 5 мкг/кг в сутки до повышения уровня гранулоцитов (лейкоцитов) выше 1,5-2х109/л. Однако Г-КСФ не может быть рекомендован для рутинного использования при лекарственном агранулоцитозе, поскольку наряду с данными, подтверждающими эффективность данного ЛС, имеются и результаты неудовлетворительного его применения при лекарственном агранулоцитозе. Применение переливаний концентрата гранулоцитов.

Тяжесть инфекционных осложнений в период агранулоцитоза можно уменьшить переливанием концентрата гранулоцитов. Концентрат гранулоцитов, в отличие от концентрата лейкоцитов и лейковзвеси, получают после специальной подготовки доноров. Донорам за 12 ч до сбора гранулоцитов назначают глюкокортикоидные гормоны (обычно 8 мг дексаметазона) и 5-10 мкг/кг Г-КСФ подкожно, после чего выполняют аферез гранулоцитов на специальных автоматических фракционаторах крови. Такой режим позволяет собрать от одного донора до (70-80)х10 9 клеток. В России нет законодательных норм, позволяющих вводить донорам гормональные препараты и КСФ. Данные об эффективности использования трансфузий гранулоцитов для лечения сепсиса у больных в агранулоцитозе противоречивы. Кроме того, данный метод лечения имеет большое число побочных эффектов (риск передачи вирусной инфекции, аллоиммунизация, легочные осложнения). Таким образом, трансфузия концентратов гранулоцитов не может быть пока рекомендована для рутинного использования при лечении сепсиса у больных в агранулоцитозе.

Как предотвращается лейкопения?

Профилактику лейкопении, вызываемой химиотерапией, как правило, не проводят. При нарушении функции почек и/или печени дозы химиотерапевтических препаратов должны быть редуцированы, поскольку возможна кумуляция препаратов, что может привести к длительному, иногда и необратимому агранулоцитозу. У отдельных категорий онкологических и онкогематологических больных при проведении химиотерапии для предупреждения лейкопении и/или укорочения ее продолжительности проводят профилактическое введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ).

Для профилактики агранулоцитоза, вызываемого нехимиотерапевтическими препаратами, необходимо учитывать данные анамнеза, указания на развитие лейкопении при назначении лекарственных препаратов.

Прогноз лейкопении

Смертность при осложнениях лейкопении, возникших в процессе лечения онкологических заболеваний, колеблется от 4 до 30%. При лекарственном нехимиотерапевтическом агранулоцитозе за последние десятилетия смертность снизилась с 10-22% в 90-х годах прошлого столетия до 5-10% в настоящее время. Это снижение произошло благодаря лучшему уходу за больными, адекватной антибактериальной терапии инфекционных осложнений, в некоторых случаях применению КСФ. Более высокую смертность наблюдают при лекарственном агранулоцитозе у пожилых, а также у больных, у которых он развился на фоне почечной недостаточности либо осложнился бактериемией, септическим шоком.

Лейкопенией называют состояние, сопровождающееся заметным снижением количества лейкоцитов. В большинстве зафиксированных случаев лейкопения имеет симптоматический характер и является гематологическим временным признаком других болезней или процессов. Значительно реже она выступает в качестве отдельного синдрома.

До сих пор лейкопения относится к числу малоизученных болезней крови. Этот недуг свидетельствует о процессе разрушения белых кровяных телец, поэтому опасен на всех стадиях проявления.

Разновидности лейкопении

По длительности протекания лейкопения бывает:

• острая – протекает до трех месяцев;
• хроническая – развивается свыше трех месяцев.

По времени появления:

• врожденная (например, синдром Костманна или циклическая нейтропения);
• приобретенная.

По степени тяжести:

• легкая : число нейтрофилов находится в пределах 1-1,5х10 9 /л;
• средняя , или умеренная: показатель составляет 0,5-1×10 9 /л;
• тяжелая , или агранулоцитоз: при показателе <0,5×10 9 /л.

Причины лейкопении

Почему возникает столь опасное состояние? В норме у человека нейтрофилы (гранулоцитарные лейкоциты) образуются в костном мозге, откуда поступают в кровь. Далее нейтрофилы проникают в различные ткани организма, выполняя свои дальнейшие функции. В частности, они борются с чужеродными бактериями, обеспечивая таким образом защиту от инфекций.

Процессы образования нейтрофилов или их ускоренное разрушение могут быть обусловлены такими факторами:

Более точно установить конкретную причину может врач-гематолог после выполнения необходимых анализов.

Симптомы лейкопении

Хотя в некоторых случаях лейкопения на начальной стадии может протекать незаметно, чаще всего ее появление вызывает такие симптомы:

Это общие проявления лейкопении. В дальнейшем к ним могут присоединяться кожные патологии: появление язвочек во рту или в области кишечника, некротическая , и др.

Впрочем, подобные симптомы вполне могут наблюдаться и при других, менее опасных состояниях. Уточнить диагноз можно лишь путем сдачи анализа крови и выполнения прочих обследований.

Диагностика

Основным анализом для выявления лейкопении является , в частности – определение числа лейкоцитов. В норме их количество должно превышать 4,0х10 9 /л, но не заходить за предел 9,0х10 9 /л. Отклонение в меньшую сторону свидетельствует о нарушении кроветворения или об интенсивном разрушении уже имеющихся лейкоцитов под влиянием каких-либо негативных факторов.

Для более точной диагностики подсчитывают абсолютное число нейтрофилов, а не количество лейкоцитов вообще. Это вызвано тем, что при некоторых недугах показатель нейтрофилов может быть сниженным, а в то же время число лейкоцитов продолжает оставаться нормальным за счет лимфоцитов и других компонентов крови.

При необходимости пациенту выполняют пункцию костного мозга для установления причины заболевания. При неясном диагнозе назначают дополнительные исследования крови.

Лечение лейкопении

Терапия при лейкопении должна быть направлена как на нормализацию содержания лейкоцитов в кровеносном русле, так и на устранение уже появившихся симптомов болезни.

В зависимости от причины недуга, наличия характерных проявлений и состояния пациента применяют такие методы лечения:

Как не допустить развития лейкопении?

К счастью, лейкопения не относится к числу наиболее распространенных нарушений . Тем не менее, следует знать, как предупредить развитие недуга, ведь протекает он обычно в очень тяжелой форме и в ряде случаев опасен для жизни человека.

В значительной мере снизить вероятность развития лейкопении можно путем соблюдения таких требований:

• по возможности избегать воздействия радиации. При прохождении следует отдавать предпочтение медцентрам, имеющим аппаратуру нового поколения, обеспечивающую минимальное ;
• не назначать самому себе лекарства, особенно гормональные, психотропные, антибиотики. При их бесконтрольном и длительном приеме возможно патологическое изменение числа лейкоцитов в крови, а нормализовать состояние впоследствии будет очень сложно;
• не допускать резкого уменьшения массы тела, «голодных» диет с максимальным ограничением калорий и исключением множества продуктов. В этом случае может возникнуть значительный дефицит минералов и витаминов, чреватый изменением состава крови;
• соблюдать требования гигиены во избежание заражения некоторыми опасными вирусными инфекциями, передающимися преимущественно контактно-бытовым путем.

Если избежать заболевания все же не удалось, прогноз лечения будет более благоприятен при своевременном обращении к врачу . Пациенту, страдающему лейкопенией, помимо выполнения назначенных мероприятий, требуется проявлять максимальную осторожность в повседневной деятельности.

Больному запрещается питье сырой воды, употребление недостаточно промытых фруктов или овощей, непастеризованного молока. Такие меры требуются для того, чтобы избежать возможного заражения бактериальными и иными недугами, ведь организм страдающего лейкопенией человека недостаточно защищен от попадания бактерий извне.

По этой же причине при посещении общественных мест необходимо надевать защитную маску на рот и нос, избегать любого общения с зараженными людьми.

Важно ! При повышении температуры тела или общем ухудшении состояния следует немедленно обратиться в больницу, ведь лейкопения характеризуется очень быстрым нарастанием симптомов. Как правило, в этом случае больному потребуется срочная госпитализация.

В достаточно надежной степени защититься от лейкопении поможет внимательное наблюдение за своим здоровьем. Этот коварный недуг вызывается резким сбоем в работе той или иной важной системы организма, поэтому здоровый образ жизни – панацея от многих болезней, в том числе и от заболеваний системы кроветворения.

Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель

Среди задач возложенных на лейкоциты значатся нейтрализация чужеродных микроорганизмов (“захват, уничтожение”), дальнейшая утилизация (очищение организма) останков патогенных микробов. Лейкоцитам доверена роль иммунных защитников организма. При дефиците белых кровяных телец, утрачивается надзорная функция за патогенной флорой.

Однако перечисленными полезными качествами (защита от микробов), функционал данных кровяных клеток не ограничивается.

Продуцируемые антитела обезвреживают инфекционные элементы, повышая степень невосприимчивости (иммунитет), возрастает устойчивость к некоторым патологиям, ранее одолевавшим человека.

Называть лейкопению заболеванием некорректно, такое название в МКБ (международной классификации болезней) отсутствует. Однако снижение в крови уровня белых кровяных телец считается негативным предвестником опасного гематологического нарушения - агранулоцитоза.

Патология характеризуется критическим падением (ниже 0.75×109/л) количества гранулоцитов в крови, или вовсе исчезновением. Диагностирование врождённой формы агранулоцитоза событие редкое, частотность поражения составляет 1/300000, а вот приобретённый вид констатируют чаще, на сто тысяч один случай.

Болезнь способна поразить взрослых и детей. Для женщин, риски в два раза выше, особенно у перешагнувших шестидесятилетний возрастной рубеж.

Этиология лейкопении

У состояния именуемого лейкопенией отчётливо выражена полиэтиологичность. Проблема низких лейкоцитов многогранна, причинных факторов предостаточно. Ситуация со снижением уровня белых кровяных телец способна выступать как самостоятельная патологическая единица, или явиться следствием иных нарушений работоспособности систем организма.

Перечень предпосылок к снижению уровня лейкоцитов:

• опухолевое поражение стволовых клеток костного мозга - фундамента процессов кроветворения
• воздействие лучевой терапии
• токсическое воздействие некоторых лекарственных препаратов (ртутные диуретики, обезболивающие, жаропонижающие, блокирующие действие рецепторов свободного гистамина, тиреостатические)
• влияние ионизирующего излучения (радиотерапия)
• анемия (пернициозная, мегалобластическая)
• наследственный фактор
• инфекции (вирусные, бактериальные)
• химиотерапия
• почечная недостаточность
• ревматоидный артрит
• аутоиммунные разрушительные процессы
• повышенный захват кровяных клеток селезёнкой

Катализирующим фактором считают приём следующих медикаментозных препаратов:

Патогенез лейкопении

Остановимся подробней на механизме зарождения и развития данного патологического нарушения.

Фундаментальные предпосылки старта патологического процесса:

• сбой работоспособности органов кроветворения (селезёнка, лимфатические сосуды, красный костный мозг) продуцирующих лейкоциты
• перераспределение в крови лейкоцитов по причине нарушения циркуляции
• повышение скорости разрушения нейтрофилов

При здоровом кроветворении, “зона” сосредоточения лейкоцитов - костный мозг, откуда вместе с кровью, происходит транспортировка к органам и тканям.

Допустимые показатели колеблются в диапазоне 4-9×109/л.

Жизненный цикл белых кровяных клеток ограничен, не превышая десяти-двенадцати дней.

При процедурах химиотерапии, лучевого облучения, гибнут растущие клетки костного мозга, что не позволяет полноценно формироваться лейкоцитам.

Проникновение инфекции, влечёт сокращение свободных циркулирующих белых кровяных телец.

У ВИЧ-инфицированных разрушаются стромальные клетки костного мозга, что рушит работоспособность (постоянство) системы кроветворения.

Гематологические патологии провоцируют негативные изменения в стволовых клетках костного мозга, являющихся “источником” пролиферации (роста) лейкоцитов.

Классификация

Виды белых клеток крови

• Гранулоциты - внутри клеток присутствуют специфические гранулы. Составляют 60-70% всего состава лейкоцитов.
• Агранулоциты - не содержат гранул, делятся на лимфоциты (25-30%), моноциты (5-10%)

• острая - длиться 2-3 месяца
• хроническая - месяцами, высокие риски развития агранулоцитоза, комплексное обследование обязательно

Выделяют следующие типы лейкопении

• первичная - обусловлена нарушениями синтеза, повышенным распадом нейтрофилов (основного компонента гранулоцитов)
• вторичная - присутствуют провокационные факторы, пагубно отражающиеся на процессах кроветворения

• лёгкая - показатель равняется 1.5×109/л., осложнений нет
• средняя - 0.5-0.9×109/л., риски инфекционного поражения
• тяжёлая - менее 0.5×109/л., опасность агранулоцитоза

Симптоматические проявления

Типичных (специфичных) клинических признаков, указывающих на низкий уровень лейкоцитов нет, патологические признаки обусловлены действием инфекционных “агентов” проникших в кровь.

Незначительные отклонения от границ допустимого диапазона приемлемы, жалоб на здоровье пациенты не предъявляют.

В случае сильного отклонения (тяжёлая степень), на первой неделе инфекция “фиксируется” у четверти больных, однако продолжительное (месяц) сохранение такой степени тяжести лейкопении, на 100% свидетельствует о инфекционных осложнениях в организме.

Скоротечность и динамичность развития патологического состояния именуемого лейкопенией - аргументы свидетельствующие в пользу увеличения рисков возникновения инфекционных осложнений.

Заражение организма (попадание в кровь гноеродных микроорганизмов, токсинов) происходит скоротечнее, первичное заболевание, на фоне которого развилась лейкопения протекает тяжело.

Повышение температуры, считается превалирующим, часто первичным симптоматическим фактором, указывающим на развитие инфекционного патологического процесса на фоне лейкопении.

Возникшее лихорадочное состояние, которое способно быть продолжительным - неоспоримый аргумент проверить уровень лейкоцитов. Причём температурные колебания у больных разнятся от незначительных (37.2) до ощутимых (39 и выше).

Ротовая полость представляет удобный “плацдарм” для разрастания инфекционных очагов, плотно укомплектованных патогенными микроорганизмами. Кроме лихорадки, перечень клинических проявлений, характерных для больных с дефицитом лейкоцитов включает:

• кровоточивость дёсен
• появление болевых ощущений при глотании
• возникновение язвочек на слизистой оболочке полости рта

Специфичная симптоматика появляется после воздействия препаратов, используемых для лечения онкологических заболеваний, при проведение процедур химиотерапии, лучевого облучения. Возникающая цитостатическая болезнь поражает все ростки кроветворения. В крови наступает дефицит всех форменных элементов, повышается вероятность развития тромбоцитопении, эритропении. Среди характерных признаков, кроме роста температуры, выделяют:

• отёчность слизистой рта
• язвенный стоматит
• диарея
• слабость организма
• бледность кожи
• кровоизлияния
• метеоризм
• болевые ощущения в животе

Ионизирующая радиация, применение цитостатических препаратов при лечение опухолей, способны крайне пагубно отражаться на состояние организма, происходит гибель клеток (костного мозга, пищеварительного тракта, кожного покрова), находящихся в процессе деления.

Чрезвычайно опасны осложнения цитостатического заболевания, имеющие как инфекционную, так и бактериальную природу, при которой негативный сценарий развития способен привести к летальному исходу.

Клинические проявления: острая недостаточность.

Воспалительный процесс, при недостаче лейкоцитов в крови сопровождается характерными отличительными особенностями:

• поражение мягких тканей - чрезмерное насыщение кровью кожного покрова, незначительные болевые ощущения
• воспаление лёгочной ткани спровоцированное бактериальным натиском - рентген-снимки не фиксируют заметных патологических нарушений, хотя слабость, рост температуры, повышенная потливость, быстрая утомляемость неотъемлемо присутствуют
• некротический энтероколит, характеризуемый вероятным развитием перитонита, парапроктита

Каждый десятый случай сопровождается острыми мышечными болями, отёчными проявлениями.

Грибковая инфекция “дружит” с лейкопенией, вероятная симптоматическая картина следующая:

• повторяющейся кандидоз полости рта
• пиодермия
• диарея
• фурункулы, карбункулы

Лечение лейкопении

Проблема низких лейкоцитов чрезвычайно серьёзная, однако современные медикаментозные возможности обширны, позволяя ожидать позитивной результативности лечебного процесса.

Первоочередная задача - выявление, устранение причин, влекущих снижение уровня лейкоцитов. Терапевтическими мерами требуется затормозить распространение инфекции.

Незначительное уменьшение уровня белых кровяных клеток, не требует госпитализации, а используемые терапевтические методики направлены на пресечение вероятных инфекционных осложнений. Усилия врачей обращены на устранение первичного заболевания, спровоцировавшего лейкопению.

Тяжёлая стадия, ощутимые отклонения от нормальных показателей, требует обязательной госпитализации в гематологический стационар. Больного помещают в асептические условия:

• отдельная палата, регулярно обрабатываемая ультрафиолетовыми лучами
• строгий постельный режим
• доступ к пациенту только медперсоналу (бахилы, марлевая повязка, предварительная дезинфекция рук - обязательны)

Точная констатация первичного заболевания, несущего ответственность за недостаточность лейкоцитов в крови, считается превалирующим фактором, от которого “отталкивается” процесс лечения.

Аутоиммунный агранулоцитоз, апластическая анемия - иммуносупрессивная терапия. Среди врачебных назначений: Циклоспорин, Азатиоприн, Метотрексат, Даклизумаб. Подбор препарата, выбор дозировки (учитывают вес больного) прерогатива врача. Иммунодепрессанты обладают большим перечнем побочных негативных эффектов, поэтому приём строго под контролем опытного врача, никакой самодеятельности.

Когда дефицит белых кровяных клеток обусловлен нехваткой в организме витаминов (B12), фолиевой недостаточностью, то в списке назначений присутствуют Лейковерин (внутримышечно), фолиевая кислота (дозировка корректируется текущим весом больного)

Если за снижение лейкоцитов ответственна побочная реакция вызванная лекарственными препаратами, то приём подобных лекарств требуется прекратить.

Перечень вспомогательных препаратов, усиливающих клеточную регенерацию, повышающих иммунитет:

Поскольку органы ЖКТ - любимый “объект” для вирусно-бактериальных атак, то больным с диагнозом лейкопения, с целью предотвращения осложнений инфекционного характера рекомендуется процедура деконтаминации кишечника. Показан приём антибактериальных препаратов.

К группе важных препаратов, способных сократить глубину поражения, уменьшить продолжительность заболевания, относятся гормональные лекарства стимулирующие образование нейтрофилов в костном мозге: Молграмостим, Филграмстим.

Питание

Квалифицированно откорректированный рацион питания внесёт положительную лепту в стабилизацию уровня лейкоцитов.

Продукты подавляющие процессы кроветворения берутся под строгий контроль, “санкционный” список включает: грибы, бобовые.

На столе обязаны преобладать растительные продукты, идентичные требования к жирам (сливочное масло замените подсолнечным).

Отдавайте предпочтение овощным бульонам, в приоритете овощи, фрукты, зелень.

Кисломолочные продукты - незаменимый атрибут в диете больного лейкопенией. Кефиры, йогурты, насыщенные полезными бактериями, помогают предотвращать инфекционные осложнения.

Основополагающими критериями диетического вопроса считаются:

• дробность - маленькие порции, до пяти раз за сутки
• калорийность - диапазон

Профилактика

На первый план выходит индивидуальный подход к каждому пациенту, важен грамотный подбор дозировки назначаемых препаратов. Врачу требуется обязательно учитывать степень непереносимости, сопутствующие заболевания, совместимость.

Больной лейкопенией обязан осознавать, что несоблюдение рекомендаций по диете, врачебных назначений, ощутимо повышает риски появления чрезвычайно опасных осложнений (рак, алейкия, ВИЧ-инфекция).

Бесплатная юридическая консультация:

Лейкопения - что это такое и причины возникновения. Признаки и симптомы лейкопении у детей и взрослых

Когда мало лейкоцитов в крови, имеет место опасное заболевание. В медицине оно называется лейкопенией, склонно к хроническому течению, имеет рецидивирующий характер. Важно вовремя выяснить причины прогрессирующей болезни, иначе методы консервативного лечения бессильны, пациента ожидает незавидный клинический исход.

Что такое лейкопения

Когда под воздействием провоцирующих факторов нарушается химический состав крови, в организме развивается обширная патология. При недостаточном показателе лейкоцитов пациент узнает от лечащего врача, что такое лейкопения. Сразу стоит отметить, что это не самостоятельное заболевание, а, скорее, обобщающий синдром, который прогрессирует по причине возникновения агранулоцитоза.

Лейкопения - причины возникновения

Характерный недуг может одинаково воздействовать на взрослые и детские организмы, однако уже определено, что женщины страдают дефицитом лейкоцитов в два раза чаще, чем мужчины. Детям тоже свойственны рецидивы. Если патологически понижены лейкоциты, прежде чем преступать к медикаментозному лечению, важно уточнить этиологию патологического процесса, обнаружить и исключить взаимодействие с опасными факторами. Заболевание связано с такими аномалиями организма:

• присутствие злокачественных новообразований, как вариант – онкология матки;
• длительное воздействие токсических медицинских препаратов, интоксикация органического ресурса;
• плохая наследственность;
• острый дефицит витаминов В при лейкопении;
• осложнение после проведенной лучевой терапии;
• аутоиммунные процессы организма, как вариант – заражение ВИЧ;
• почечная недостаточность;
• длительная вентиляция легких;
• детские инфекционные болезни стадии рецидива во взрослом возрасте;
• апластическая анемия.

Грибок ногтей вас больше не побеспокоит! Елена Малышева рассказывает как победить грибок.

Быстро похудеть теперь доступно каждой девушке, об этом рассказывает Полина Гагарина >>>

Елена Малышева­: Рассказывает как похудеть ничего не делая! Узнать как >>>

Низкий уровень лейкоцитов в крови у женщин

Определить спад концентрации белых кровяных клеток можно по анализу крови, о чем тут же сообщить своему лечащему врачу. Коррекция химического состава лейкоцитов последует незамедлительно. Необходим прием медикаментов. Низкий уровень лейкоцитов крови у женщин преобладает чаще, поэтому представительницы слабого пола попали в так называемую «группу риска». В идеале этот показатель в возрастелет должен варьироваться в пределах 3-10 на 10 в девятой степени литра. Если в женском организме обнаружено меньшее количество лейкоцитов, причины следующие:

• гормональная перестройка на фоне климакса;
• длительный прием лечащих средств с аспирином в химическом составе;
• строгие диеты, голодовка;
• период ежемесячной менструации;
• эмоциональное перенапряжение, стрессы повседневной жизни.

Низкий уровень лейкоцитов в крови у ребенка

Раньше это был редкий диагноз «Лейкопения». На сегодняшний день число клинических картин стремительно увеличилось. Если развивается лейкопения – что это такое, подскажет участковый терапевт. Однако пострадать от недуга способен не только взрослый, но и ребенок. В таком случае лейкопения может иметь инфекционную и неинфекционную природу. Причины, почему наблюдается низкий уровень лейкоцитов в крови у ребенка, таковы:

повышенная активность вируса герпес, сепсис, паратиф, тиф;

опухоли костного мозга с метастазами;

лейкоз острой формы;

патологический рост селезенки.

Виды и степени лейкопении

Болезнь имеет наследственную и приобретенную модификацию, причем в первом случае является врожденным заболеванием. Острый дефицит лейкоцитов характеризует такие опасные заболевания, как синдром Генслера, нейтропения Костмана и синдром Чедиака-Хигаси. Приобретенной форме недуга свойственно воздействие провоцирующих факторов из окружающей среды, либо это неутешительный клинический исход при неправильном консервативном лечении.

Изучая виды и степени лейкопении, стоит уточнить, что такой диагноз встречается абсолютной и перераспределительной разновидности. В первом случае концентрация лейкоцитов снижается до критической отметкина 1 мм квадратный, во втором – нанесенные системному кровотоку убытки не столь глобальные, но тоже ощутимые для состояния пациента.

Лейкопения - симптомы и лечение

Чтобы быстрыми темпами добиться полного выздоровления, требуется своевременно обратить внимание на симптоматику лейкопении. У ребенка происходит патологическое снижение лейкоцитов ниже допустимой нормы до 1-2 на 10 в девятой степени литра. Это характеристика легкой формы лейкопении. Лучше не запускать клиническую картину, своевременно прибегнуть к помощи специалиста. Если это лейкопения – симптомы и лечение тесно связаны.

Лейкопения - симптомы

Уровень лейкоцитов определяется стадией характерного недуга. Если развивается лейкопения – симптомы могут затрагивать все внутренние органы, системы организма. Врач при лечении выбирает клинический подход, чтобы тот полностью соответствовал состоянию здоровья пациента, в скором времени обеспечил положительную динамику. А пока узнать о масштабных отклонениях лейкоцитов в крови можно по результатам лабораторного исследования. Внешними признаками лейкопении становятся следующие перемены в общем самочувствии:

• частые вирусные и простудные заболевания;
• приступы мигрени, общая слабость;
• участившиеся обмороки, головокружение;
• нарушение температурного режима, озноб;
• длительный процесс заживления язвочек на теле.

Лейкопения - лечение

Первым делом требуется определить характер патологического процесса, клиническим путем выяснить степень запущенности лейкопении. Только после этого можно рассуждать о консервативной терапии для повышения лейкоцитов. Если врач обнаружил, что в организме пациента получила свое развитие лейкопения – лечение имеет следующие особенности, проводится в домашних условиях:

1. Средства для формирования новых клеток крови, чтобы избежать опасного понижения лейкоцитов. Это Метилурацил, Сарграмостим, Пентоксил, которые относятся к препаратам перорального применения.
2. Антибиотики четвертого поколения, чтобы уменьшить активность патогенной флоры, снизить влияние вредных факторов на стояние иммунной системы организма. Это Аугментин, Амоксиклав, Юнидокс Солютаб.
3. Антигистаминные средства, чтобы снизить риск аллергической реакции на отдельные синтетические компоненты. Лучше купить Тавегил, Доларен, Л-Цет, Супрастин.
4. Если принимать кортикостероиды, уровень лейкоцитов перестанет падать, химический состав крови в скором времени нормализуется.
5. Гепатопротекторы поддерживают функциональность печени при воздействии на этот непарный орган усиленной нагрузки со стороны нарушенного системного кровотока.
6. Антиоксиданты растительного происхождения в капсульной форме, например, медицинский препарат Ликопин, также актуальный при лимфоцитозе, лейкоплазмозе и лейкоцитозе.

Питание при лейкопении

После лечения лейкопении необходимо поддерживать общее состояние здоровья на допустимом уровне, а для этого изменить суточное меню, внести в него определенные коррективы. Первым делом снизить жирность блюд и число потребляемых калорий, а количество приемов пищи довести до 6 за сутки. Так, питание при лейкопении включает такие обязательные продукты:

• зелень, чтобы понизить уровень ионизирующего излучения;
• молочная продукция, сыры твердых сортов;
• морепродукты и красная икра для повышения уровня гемоглобина;
• все виды капусты, бобовые;
• диетические сорта мяса, например, кролик, индюшка.

Лейкопения у детей

Для детского возраста важно выяснить, что могло понизить число лейкоцитов (белых телец), спровоцировать лейкопению. После этого врач назначает курс медикаментов для нормализации состава лейкоплазмы. Не исключено предписание народных средств с целью эффективного лечения, главное натуральные компоненты грамотно подобрать, исключить местные и аллергические реакции на теле. Юного пациента при лейкопении требуется изолировать, исключить воздействие радиации, обеспечить обработку слизистой и кожи.

Видео: низкие лейкоциты крови

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Лейкопения

Лейкопения – это пониженный уровень лейкоцитов в общем клеточном составе крови до границы менее 1,5×109 /л. В случае, если имеет место абсолютное отсутствие лейкоцитов в крови, развивается состояние под названием «агранулоцитоз». Частота встречаемости лейкопении с тяжелым течением составляет не более 1 случая нанаселения, а заболеваемость врожденной формой лейкопении составляет 1 начеловек. Уровень летальности от лейкопении различной степени тяжести находится в рамках 4-40%.

В структуре заболеваемости превалируют лейкопении, спровоцированные действием химиотерапевтических препаратов, применяющихся при онкологических заболеваниях.

Кроме средств для химиотерапии, побочной реакцией в виде лейкопении обладает большое количество лекарственных средств различных групп (нейролептики, гормональные препараты), поэтому лекарственной формой лейкопении больше страдает пожилая половина населения. Для женщин более характерно возникновение данной патологии, нежели для мужчин.

Лейкопения причины

Лейкопения является полиэтиологичным синдромом, которая может выступать как в качестве первичного состояния, так и являться осложнением других заболеваний. Среди основных причин развития лейкопении следует отметить:

Врожденный дефект в генетической сфере, передающийся по аутосомно-рецессивному типу, поэтому врожденную лейкопению можно отнести к группе спорадических заболеваний;

Миелотоксическая лейкопения провоцируется действием химиотерапевтических препаратов, применяющихся не только при онкогематологических заболеваниях, но и при системном онкологическом процессе в организме;

Непосредственное опухолевое поражение костного мозга, который является центральным органом кроветворения;

Нарушение метаболических процессов в организме, сопровождающихся недостатком витаминов группы В, меди и фолиевой кислоты;

Инфекционное поражение организма (цитомегаловирусная инфекция, вирус краснухи, вирус Эпштейна – Барр, гепатит, СПИД);

Лекарственные средства, используемые в качестве терапии заболеваний различных органов и систем (ртутные диуретики, нестероидные противовоспалительные средства, антидепрессанты, антитиреоидные и антигистаминные средства);

Ревматоидный артрит и почечная недостаточность, для лечения которых применяется Каптоприл и Пробенецид, часто провоцируют признаки лейкопении;

Длительная работа с химикатами (бензол, пестициды).

Существует три основных этиопатогенетических механизма возникновения лейкопении: нарушение продуцирования лейкоцитов в органах кроветворения, сбой в циркуляции лейкоцитов или их перераспределения, а также ускорение разрушения нейтрофилов.

В норме лейкоциты локализуются в костном мозге, транспортируются с циркулирующей кровью ко всем жизненно важным органам и тканям. В крови находится два типа лейкоцитов: свободно циркулирующие с током крови и адгезированные к стенке сосуда. В среднем продолжительность нахождения лейкоцитов в периферической крови составляет не более 8 часов, после чего они перераспределяются в ткани. Избыточное разрушение лейкоцитов может быть спровоцировано воздействием антилейкоцитарных антител.

При воздействии химиопрепаратов и лучевого облучения на костный мозг происходит нарушение первого звена, то есть зрелые лейкоциты не формируются из-за массовой гибели молодых пролиферирующих клеток костного мозга.

Врожденные формы лейкемии, как и лейкоз или апластическая анемия, характеризуются нарушением главных стволовых клеток костного мозга, из которых происходит пролиферация лейкоцитов.

Для ВИЧ-инфекции и СПИД характерно разрушающее действие на стромальные клетки костного мозга, что влечет за собой сбой в системе кроветворения, а также ускоренное разрушение уже имеющихся зрелых лейкоцитов, находящихся в крови.

При длительном приеме определенных групп лекарственных средств, лейкопения объясняется токсическим, иммунным и аллергическим воздействием на организм в целом и на центральные органы кроветворения в частности.

Лейкопения симптомы

Как правило, лейкопения никаким образом себя не проявляет, то есть не существует специфических клинических симптомов, свидетельствующих о снижении уровня лейкоцитов в крови и не характерных для других заболеваний.

Незначительное снижение уровня лейкоцитов может абсолютно не вызывать никаких жалоб со стороны пациента, а симптомы расстройства здоровья наблюдаются при присоединении инфекционных или бактериальных осложнений. Кроме того, большое значение имеет длительность протекания лейкопении. Так, если лейкопения на уровне 0, 1×109/л наблюдается в течение семи дней, то риск возникновения инфекционного осложнения составляет не более 25%, в то время как продолжительность такой же лейкопении 1,5 месяца в 100% случаев сопровождается бактериальными или инфекционными осложнениями различной степени тяжести.

В отношении риска возникновения инфекционного осложнения немаловажным фактором является быстрота и динамика развития лейкопении. Существует определенная зависимость – чем быстрее снижается уровень циркулирующих в крови лейкоцитов, тем выше риск возникновения у больного инфекционного осложнения, и напротив, лица с вялотекущей лейкопенией менее подвержены осложнениям.

Самым главным и часто самым первичным признаком возникновения инфекционного заболевания на фоне лейкопении является повышение температуры тела. Следует отметить, что лица, находящиеся на лечении гормональными препаратами, не страдают лихорадкой даже при присоединении инфекционного агента. В 50% случаев лихорадящим больным с лейкопенией не удается достоверно установить причину и очаг инфекции, так как в большинстве случаев очагом инфекции является эндогенная флора, длительно находящаяся в неактивном состоянии и образующая колонизационные инфекционные очаги.

Главным очагом инфекции, который активно заселяется патогенными микроорганизмами при лейкопении, является ротовая полость. В связи с этим, наряду с лихорадкой пациенты, страдающие лейкопенией, часто жалуются на появление болезненных изъязвлений на слизистой оболочке ротовой полости, кровоточивость десен, боль при глотании и осиплость голоса.

Отдельно следует рассмотреть клинические особенности течения лейкопении, как проявления цитостатической болезни, возникшей в результате воздействия препаратов, которые применяются в качестве химиотерапии при онкологических заболеваниях. Для этого заболевания характерно поражение всех ростков кроветворения, в связи с чем, отмечается снижение уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, проявляющееся не только в лихорадке, но и геморрагическом синдроме (кровотечения и кровоизлияния), анемическом синдроме (слабость, бледность кожных покровов), синдроме некротической энтеропатии (боли в животе без четкой локализации, послабление стула, метеоризм) и оральном синдроме (некротически-язвенный стоматит).

К сожалению, цитостатическая болезнь, одним из проявлений которой является лейкопения, часто осложняется присоединением не только инфекционных осложнений, но и бактериального септического поражения организма, зачастую заканчивающегося летальным исходом. При бактериальном септическом поражении отмечается стремительное нарастание клинической симптоматики вплоть до появления признаков септического шока (острая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность).

Если у больного отмечаются признаки лейкопении, то воспалительный процесс протекает с некоторыми особенностями. Так, например, воспалительный процесс в мягких тканях протекает с незначительными местными проявлениями (незначительная боль и гиперемия кожных покровов), однако общий интоксикационный синдром достаточно хорошо выражен.

Особенностью бактериальной пневмонии, возникшей на фоне лейкопении, является отсутствие рентгенологических признаков при выраженном интоксикационном синдроме.

У пациентов с лейкопенией частым осложнением является некротический энтероколит, проявляющийся незначительными кишечными проявлениями, однако стремительным развитием перитонита и перианальных воспалительных процессов (парапроктит).

На фоне лейкопении в 10% случаев возникают симптомы миоклостридиального некроза – острая мышечная боль, отечность и увеличение в объеме мягких тканей, наличие межмышечной эмфиземы при рентгенографии. Миоклостридиальный некроз имеет спонтанное стремительное течение и быстро осложняется септическим шоком.

Частым проявлением снижения количества лейкоцитов в женском организме является лейкопения матки, которая проявляется изменениями менструального цикла в виде увеличения объема менструальных выделений, нерегулярности наступления менструаций, а также маточных кровотечений.

Степени лейкопении

Для оценки тяжести течения заболевания у пациента существует общепринятая международная градация лейкопении. Согласно классификации лейкопении по тяжести течения выделяют 3-и степени тяжести.

При I степени лейкопении наблюдается уровень лейкоцитов в крови в пределах до 1,5×109/л и на этой стадии существует минимальный риск возникновения бактериальных осложнений у пациента.

Для II степени лейкопении характерно снижение содержания циркулирующих лейкоцитов в крови до уровня 0,5-1,0×109/л. Риск присоединения инфекционных осложнений составляет не менее 50%.

III степень лейкопении, которая имеет второе название «агранулоцитоз» характеризуется резким недостатком количества лейкоцитов в крови до границы менее 0,5×109/л и очень часто сопровождается инфекционными осложнениями.

Кроме разделения лейкопении по тяжести течения, существует классификация данного состояния в зависимости от протяженности проявления ее признаков. Так, по длительности лейкопению разделяют на острую (продолжительность лабораторных изменений не превышает трех месяцев) и хроническую (длительное течение заболевания, превышающее три месяца).

Острую лейкопению следует рассматривать, как транзиторное состояние, наблюдающееся при различных вирусных заболеваниях. Хроническая лейкопения имеет более сложные механизмы образования и разделяется на три формы: аутоиммунная, врожденная или идиопатическая (причину лейкопении не удается выяснить), перераспределительная (гемотрансфузионный и анафилактический типы шока, при которых отмечается скопление лейкоцитов в тканях кишечника, легких и печени).

Лейкопения у детей

Для детского возраста критерием установления лейкопении является снижение уровня лейкоцитов менее 4,5×109/л. Как правило, говоря о снижении количества лейкоцитов у детей, подразумевается пониженный уровень нейтрофилов.

Наиболее распространенной причиной нейтропении у детей являются инфекционные заболевания, а именно – эпидемический паротит, корь, краснуха, грипп и туберкулез. Наличие лейкопении при септическом состоянии является неблагоприятным прогностическим признаком.

В детском возрасте лейкопения часто выступает в роли побочной реакции на прием различных лекарственных средств, к которым относятся: антибактериальные препараты (Хлоромицетин, Стрептомицин), антигистаминные средства, сульфаниламиды и органические соединения мышьяка.

В период новорожденности лейкопения является одной из составляющей таких патологических состояний, как мегалобластическая анемия, панцитопения и гипопластическая анемия Фанкони. Дети, страдающие врожденной гамма-глобулинемией, подвержены возникновению рецидивирующей формы гранулоцитопении.

Особенность лейкопений у детей заключается в бурном развитии клинических проявлений и быстрому присоединению инфекционных осложнений. Для детского возраста практически не характерны вялотекущие формы лейкопении, что в значительной степени облегчает раннюю диагностику данного патологического состояния.

В связи с тем, что в детском возрасте очень редко встречается изолированная лейкопения, следует большое внимание уделить диагностическим мероприятиям, способствующим установлению правильного диагноза. Так, кроме стандартного подсчета лейкоцитов в общем анализе крови и рассмотрения лейкоцитарной формулы, детям с выраженной лейкопенией в сочетании с анемией и тромбоцитопенией показано проведение дополнительных методов исследования:

Анализ крови на наличие незрелых бластных клеток;

Пункция или трепанобиопсия костного мозга с целью определения патогенеза развития лейкопении (сбой в системе лейкопоэза, ускорение разрушения лейкоцитов в периферической крови, а также наличие бластных клеток);

Исследование крови на предмет наличия антинуклерных антител, ревматоидного фактора, антигранулоцитарных антител;

Биохимический анализ крови с определением печеночных проб, маркеров вирусного гепатита, уровня витаминов группы В.

Отдельно следует упомянуть о транзиторной форме лейкопении новорожденных, которая является вариантом нормы и не нуждается в медикаментозной коррекции.

Транзиторная лейкопения возникает в грудном периоде ребенка и обусловлена воздействием материнских антител, которые поступили в детский организм еще во внутриутробном периоде. При этом состоянии у грудного ребенка наблюдается стойкое снижение уровня гранулоцитов (в пределах 15%), при сохранности нормальных показателей общего числа лейкоцитов. Как правило, данное состояние самостоятельно проходит по достижению ребенком четырехлетнего возраста.

Существует врожденная наследственная форма лейкопении, которая представляет собой отдельную нозологическую единицу - «болезнь Костмана». Первый случай данного заболевания был зарегистрирован в 1956 году, и тогда же была выяснена природа его возникновения. Оказалось, что это наследственная лейкопения семейного типа, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу, и проявляющаяся в виде полного отсутствия нейтрофильных гранулоцитов в циркулирующей крови. Дети, рожденные с синдромом Костмана с рождения подвержены тяжелым осложнениям в виде инфекционных заболеваний, так как у них отсутствует собственный иммунитет (фурункулез, пародонтит, абсцедирующие пневмонии, абседирующий гепатит). Основным патогенетически обоснованным препаратом, применяющимся для лечения детей с синдромом Костмана, является колониестимулирующий фактор.

Лейкопения лечение

Для эффективного лечения больного с тяжелой степенью лейкопении следует изолировать в отдельную палату, в которую будет иметь доступ только медицинский персонал, применяющий все средства защиты (халат, медицинский колпак, бахилы, марлевая повязка и обработка рук антисептическими средствами).

Согласно рекомендациям гематологов, больные нетяжелой формой лейкопении не нуждаются в специфическом лечении и все лечебные мероприятия должны быть ориентированы на предупреждение возможных инфекционных осложнений, а также устранение первопричины данной патологии.

Тяжелая форма лейкопении требует индивидуального и разностороннего подхода к лечению и включает такие направления:

Этиопатогенетическое лечение, то есть лечение основного заболевания, провоцировавшего лейкопению;

Поддержание постельного режима в стерильных условиях;

Коррекция пищевого поведения;

Профилактические мероприятия по предупреждению возможных инфекционных осложнений;

Заменное переливание лейкоцитарной массы (при условии отсутствия антител к лейкоцитарным антигенам);

Стимулирование процесса лейкопоэза.

Большую роль в лечении лейкопении играет этиологическая направленность терапии, то есть если имеет место аутоиммунный агранулоцитоз или апластическая анемия, то целесообразно в этом случае применение иммуносупрессивной терапии (Азатиоприн в суточной дозе 1мг на 1 кг веса, Метотрексат 15 мг в сутки курсом не менее 5 суток, Циклоспорин в суточной дозе 10 мг на 1 кг веса).

В ситуации, когда лейкопения является побочным эффектом от применения каких-либо лекарственных средств, необходимо немедленно прекратить прием данного препарата. Если лейкопения сочетается с недостатком витамина В12 или фолиевой кислоты необходимо назначить Фолиевую кислоту с расчетом суточной дозы 1 мг на 1 кг веса, Лейковорин по 15 мг внутримышечно.

К препаратам вспомогательной терапии относятся средства, улучшающие метаболические процессы в органах и тканях на клеточном уровне, тем самым косвенно ускоряя процессы лейкопоэза: Пентоксил по 200 мг 3 р. в сутки, по 0,5 г 4 р. в сутки, Лейкоген по 0,02 г 3 р. в сутки, Метилурацил по 0,5 г 4 р. в сутки. Данные препараты способствуют ускорению клеточной регенерации, а также улучшают гуморальный и клеточный иммунитет.

В качестве профилактической меры по предупреждению инфекционных осложнений больным лейкопенией рекомендовано проведение деконтаминации кишечника, так как органы пищеварительного тракта являются основным источником инфекции в данной ситуации. Следует применять антибактериальные средства группы фторхинолонов (Ципрофлоксацин 500 мг 2 р. в сутки), Сульфаметоксазол - Триметоприм 960 мг 1 р. в сутки курсом 5-7 дней.

Терапия септического поражения проводится согласно определенных нормативов: производится обязательная катетеризация лучевой или бедренной артерии и центральной вены. В качестве патогенетической терапии септического шока целесообразно применение гормональной терапии в малых дозах (Гидрокортизон 250 мг в сутки) для предотвращения возможных осложнений в виде кровоизлияний в надпочечники, сопровождающиеся надпочечниковой недостаточностью.

В ситуации, когда лейкопения сопровождается острой дыхательной недостаточностью, рекомендовано проведение ранней трахеостомии и переведение больного на ИВЛ.

Если состояние больного не тяжелое, то рекомендуется проведение энтерального типа питания с коррекцией пищевого поведения, то есть назначается специальная щадящая диета. При тяжелых формах лейкопении вплоть до агранулоцитоза часто наблюдается гастропарез и эрозивный эзофагит, поэтому таким пациентам лучшим способом питания является энтеральное с помощью назогастрального зонда.

К группе патогенетически важных препаратов относятся колониестимулирующие факторы, которые могут уменьшить как глубину, так и продолжительность лейкопении. При онкологических заболеваниях колониестимулирующие факторы применяются не только для лечения, но и в качестве профилактического средства, предупреждающего развитие химиотерапевтической лейкопении. Препаратами выбора с доказанной эффективностью являются Филграстим в суточной дозе 5 мг на 1 кг веса внутривенно однократно, Молграмостин в дозе 5 мкг/кг в сутки подкожно, которые применяются до нормализации показателей лейкоцитов в крови. Данные лекарственные средства не рекомендуется применять при лекарственной форме лейкопении.

При имеющихся осложнениях лейкопении у пациента в виде развития генерализованного сепсиса применяется метод переливания концентрата гранулоцитов, для чего у донора забирается кровь и с помощью автоматизированных фракционаторов крови производится аферез гранулоцитов. Обязательным пунктом в данной манипуляции является специальная подготовка донора, которая подразумевает введение донору Колониестимулирующего фактора в дозе 5 мг/кг и Дексаметазона в дозе 8 мг за 12 часов до забора крови. Данная методика лечения не получает широкого распространения, так как имеется большое количество побочных реакций от ее применения – острая дыхательная недостаточность, аллоиммунизация, а также риск заражения вирусной инфекцией.

Существует множество рецептов народной медицины, которые не следует принимать в качестве основного лечебного средства, но в качестве профилактики возникновения осложнений, а также в дополнение к основным методам лечения их стоит использовать.

Лучшим средством нетрадиционной медицины, которое в значительной степени способно улучшать процессы гемопоэза и лейкопоэза является Мумие. Следует учитывать, что положительный и продолжительный эффект от применения Мумие стоит ожидать только после курсового применения данного средства по определенной схеме: первые десять дней принимается Мумие в суточной дозе 0,2 г, которую следует разделить на три приема, следующие 10 дней суточная доза должна составлять 0,3 г и последние 10 дней Мумие принимается в дозе 0,4 г.

При беседе с пациентом, страдающим лейкопенией, доктор обязательно должен предупредить больного о возможном риске возникновения осложнений и о тяжелых последствиях затяжной лейкопении, которая возникает при несоблюдении пациентом рекомендаций по питанию и медикаментозному лечению. К таким последствиям относятся: риск провокации онкологических заболеваний, заражение ВИЧ-инфекцией, алейкия (полное нарушение созревания кровяных клеток, участвующих в клеточном иммунитете).

Лейкопения диета

Сбалансированное питание при лейкопении способно в значительной степени улучшить показатели анализа крови, однако, не стоит забывать, что данное состояние требует квалифицированного подхода к коррекции суточного рациона. Принципы диетического питания направлены на стимуляцию процесса пролиферации, дифференциации и созревания кровяных клеток.

Существует ряд продуктов питания, способных подавлять кроветворение. К таким продуктам относятся те, в состав которых входит большое количество кобальта, свинца и алюминия (морепродукты, грибы, бобовые).

Следует отдавать предпочтение продуктам растительного, а не животного происхождения. То же касается и жиров, т. е. стоит исключить из рациона сливочное масло, смалец, сало, и заменить их качественным оливковым, подсолнечным рафинированным маслом.

В качестве первых блюд следует готовить супы, приготовленные на овощном или рыбном бульоне. Не следует ограничивать употребление любых овощей, фруктов и зелени в сыром виде и в большом количестве, так как они богаты аминокислотами, микроэлементами и витаминами.

Пища при лейкопении должна быть богата белком, однако, следует отдавать предпочтение нежирным сортам рыбы и мяса, приготовленным на пару и/или в отварном виде, а также соевым продуктам. Обязательным критерием диетического питания при лейкопении является достаточное употребление кисломолочных продуктов, так как необходимо поддерживать нормальную полезную флору в кишечнике, тем самым предотвращая инфекционные осложнения.

К основным критериям правильного сбалансированного питания при лейкопении относятся: дробность (пятиразовый прием пищи маленькими порциями), калорийность (суточный каллораж должен в среднем составлять ккал) и преемственность.

Пациентам, прошедшим курс химиотерапевтического лечения онкологических заболеваний, кроме рекомендаций по коррекции пищевого поведения следует пройти восстановительное лечение с применением отвара из семян льна, который обладает доказанным антитоксическим действием. Чтобы приготовить данный отвар, необходимо настоять на водяной бане семена льна в расчете 4 ст.л. на 2 л кипятка. Принимать отвар необходимо за 1 ч. до каждого приема пищи на протяжении 1 месяца.

Лейкопения - патологическое состояние кровеносной системы, спровоцированное снижением уровня лейкоцитов в составе крови ниже допустимых значений. Подобное нарушение кроветворения белых кровяных телец, пагубно отражается на системах организма, который становится беззащитным против систематически “атакующих” инфекционных агентов (бактерий, вирусов).

Среди задач возложенных на лейкоциты значатся нейтрализация чужеродных микроорганизмов (“захват, уничтожение”), дальнейшая утилизация (очищение организма) останков патогенных микробов. Лейкоцитам доверена роль иммунных защитников организма. При дефиците белых кровяных телец, утрачивается надзорная функция за патогенной флорой.

Однако перечисленными полезными качествами (защита от микробов), функционал данных кровяных клеток не ограничивается.

Продуцируемые антитела обезвреживают инфекционные элементы, повышая степень невосприимчивости (иммунитет), возрастает устойчивость к некоторым патологиям, ранее одолевавшим человека.

Называть лейкопению заболеванием некорректно, такое название в МКБ (международной классификации болезней) отсутствует. Однако снижение в крови уровня белых кровяных телец считается негативным предвестником опасного гематологического нарушения - агранулоцитоза.

Патология характеризуется критическим падением (ниже 0.75×109/л) количества гранулоцитов в крови, или вовсе исчезновением. Диагностирование врождённой формы агранулоцитоза событие редкое, частотность поражения составляет 1/300000, а вот приобретённый вид констатируют чаще, на сто тысяч один случай.

Болезнь способна поразить взрослых и детей. Для женщин, риски в два раза выше, особенно у перешагнувших шестидесятилетний возрастной рубеж.

Этиология лейкопении

У состояния именуемого лейкопенией отчётливо выражена полиэтиологичность. Проблема низких лейкоцитов многогранна, причинных факторов предостаточно. Ситуация со снижением уровня белых кровяных телец способна выступать как самостоятельная патологическая единица, или явиться следствием иных нарушений работоспособности систем организма.

Перечень предпосылок к снижению уровня лейкоцитов:

• опухолевое поражение стволовых клеток костного мозга - фундамента процессов кроветворения
• воздействие
• токсическое воздействие некоторых лекарственных препаратов (ртутные диуретики, обезболивающие, жаропонижающие, блокирующие действие рецепторов свободного гистамина, тиреостатические)
• влияние ионизирующего излучения (радиотерапия)
• анемия (пернициозная, мегалобластическая)
• наследственный фактор
• инфекции (вирусные, бактериальные)
• химиотерапия
• почечная недостаточность
• аутоиммунные разрушительные процессы
• повышенный захват кровяных клеток селезёнкой

Катализирующим фактором считают приём следующих медикаментозных препаратов:

• Аспирин
• Каптоприл
• Пенициллин
• Рифампицин
• Бутадион

Патогенез лейкопении

Остановимся подробней на механизме зарождения и развития данного патологического нарушения.

Фундаментальные предпосылки старта патологического процесса:

• сбой работоспособности органов кроветворения (селезёнка, красный костный мозг) продуцирующих лейкоциты
• перераспределение в крови лейкоцитов по причине нарушения циркуляции
• повышение скорости разрушения нейтрофилов

При здоровом кроветворении, “зона” сосредоточения лейкоцитов - костный мозг, откуда вместе с кровью, происходит транспортировка к органам и тканям.

Допустимые показатели колеблются в диапазоне 4-9×109/л.

Жизненный цикл белых кровяных клеток ограничен, не превышая десяти-двенадцати дней.

При процедурах химиотерапии, лучевого облучения, гибнут растущие клетки костного мозга, что не позволяет полноценно формироваться лейкоцитам.

Проникновение инфекции, влечёт сокращение свободных циркулирующих белых кровяных телец.

У ВИЧ-инфицированных разрушаются стромальные клетки костного мозга, что рушит работоспособность (постоянство) .

Гематологические патологии провоцируют негативные изменения в стволовых клетках костного мозга, являющихся “источником” пролиферации (роста) лейкоцитов.

Классификация

Виды белых клеток крови

• Гранулоциты - внутри клеток присутствуют специфические гранулы. Составляют 60-70% всего состава лейкоцитов.
• Агранулоциты - не содержат гранул, делятся на лимфоциты (25-30%), моноциты (5-10%)

Форма протекания

• острая - длиться 2-3 месяца
• хроническая - месяцами, высокие риски развития агранулоцитоза, комплексное обследование обязательно

Выделяют следующие типы лейкопении

• первичная - обусловлена нарушениями синтеза, повышенным распадом нейтрофилов (основного компонента гранулоцитов)
• вторичная - присутствуют провокационные факторы, пагубно отражающиеся на процессах кроветворения

Степени

• лёгкая - показатель равняется 1.5×109/л., осложнений нет
• средняя - 0.5-0.9×109/л., риски инфекционного поражения
• тяжёлая - менее 0.5×109/л., опасность агранулоцитоза

Симптоматические проявления

Типичных (специфичных) клинических признаков, указывающих на низкий уровень лейкоцитов нет, патологические признаки обусловлены действием инфекционных “агентов” проникших в кровь.

Незначительные отклонения от границ допустимого диапазона приемлемы, жалоб на здоровье пациенты не предъявляют.

В случае сильного отклонения (тяжёлая степень), на первой неделе инфекция “фиксируется” у четверти больных, однако продолжительное (месяц) сохранение такой степени тяжести лейкопении, на 100% свидетельствует о инфекционных осложнениях в организме.

Скоротечность и динамичность развития патологического состояния именуемого лейкопенией - аргументы свидетельствующие в пользу увеличения рисков возникновения инфекционных осложнений.

Заражение организма (попадание в кровь гноеродных микроорганизмов, токсинов) происходит скоротечнее, первичное заболевание, на фоне которого развилась лейкопения протекает тяжело.

Считается превалирующим, часто первичным симптоматическим фактором, указывающим на развитие инфекционного патологического процесса на фоне лейкопении.

Возникшее лихорадочное состояние, которое способно быть продолжительным - неоспоримый аргумент проверить уровень лейкоцитов. Причём температурные колебания у больных разнятся от незначительных (37.2) до ощутимых (39 и выше).

Ротовая полость представляет удобный “плацдарм” для разрастания инфекционных очагов, плотно укомплектованных патогенными микроорганизмами. Кроме лихорадки, перечень клинических проявлений, характерных для больных с дефицитом лейкоцитов включает:

• кровоточивость дёсен
• появление болевых ощущений при глотании
• возникновение язвочек на слизистой оболочке полости рта

Специфичная симптоматика появляется после воздействия препаратов, используемых для лечения онкологических заболеваний, при проведение процедур химиотерапии, лучевого облучения. Возникающая цитостатическая болезнь поражает все ростки кроветворения. В крови наступает дефицит всех форменных элементов, повышается вероятность развития , эритропении. Среди характерных признаков, кроме роста температуры, выделяют:

• отёчность слизистой рта
• язвенный стоматит
• диарея
• слабость организма
• бледность кожи
• кровоизлияния
• метеоризм
• болевые ощущения в животе

Ионизирующая радиация, применение цитостатических препаратов при лечение опухолей, способны крайне пагубно отражаться на состояние организма, происходит гибель клеток (костного мозга, пищеварительного тракта, кожного покрова), находящихся в процессе деления.

Чрезвычайно опасны осложнения цитостатического заболевания, имеющие как инфекционную, так и бактериальную природу, при которой негативный сценарий развития способен привести к летальному исходу.

Клинические проявления: острая недостаточность.

Воспалительный процесс, при недостаче лейкоцитов в крови сопровождается характерными отличительными особенностями:

• поражение мягких тканей - чрезмерное насыщение кровью кожного покрова, незначительные болевые ощущения
• спровоцированное бактериальным натиском - рентген-снимки не фиксируют заметных патологических нарушений, хотя слабость, рост температуры, повышенная потливость, быстрая утомляемость неотъемлемо присутствуют
• некротический энтероколит, характеризуемый вероятным развитием перитонита, парапроктита

Каждый десятый случай сопровождается острыми мышечными болями, отёчными проявлениями.

Грибковая инфекция “дружит” с лейкопенией, вероятная симптоматическая картина следующая:

• повторяющейся кандидоз полости рта
• пиодермия
• диарея
• фурункулы, карбункулы

Лечение лейкопении

Проблема низких лейкоцитов чрезвычайно серьёзная, однако современные медикаментозные возможности обширны, позволяя ожидать позитивной результативности лечебного процесса.

Самолечение в данной ситуации неприемлемо, не стоит доверять советам и рекомендациям друзей. Обязательна консультация, обследование у гематолога.

Первоочередная задача - выявление, устранение причин, влекущих снижение уровня лейкоцитов. Терапевтическими мерами требуется затормозить распространение инфекции.

Незначительное уменьшение уровня белых кровяных клеток, не требует госпитализации, а используемые терапевтические методики направлены на пресечение вероятных инфекционных осложнений. Усилия врачей обращены на устранение первичного заболевания, спровоцировавшего лейкопению .

Тяжёлая стадия, ощутимые отклонения от нормальных показателей, требует обязательной госпитализации в гематологический стационар. Больного помещают в асептические условия:

• отдельная палата, регулярно обрабатываемая ультрафиолетовыми лучами
• строгий постельный режим
• доступ к пациенту только медперсоналу (бахилы, марлевая повязка, предварительная дезинфекция рук - обязательны)

Точная констатация первичного заболевания, несущего ответственность за недостаточность лейкоцитов в крови, считается превалирующим фактором, от которого “отталкивается” процесс лечения.

Аутоиммунный агранулоцитоз, апластическая - иммуносупрессивная терапия. Среди врачебных назначений: Циклоспорин, Азатиоприн, Метотрексат, Даклизумаб. Подбор препарата, выбор дозировки (учитывают вес больного) прерогатива врача. Иммунодепрессанты обладают большим перечнем побочных негативных эффектов, поэтому приём строго под контролем опытного врача, никакой самодеятельности.

Когда дефицит белых кровяных клеток обусловлен нехваткой в организме витаминов (B12), фолиевой недостаточностью, то в списке назначений присутствуют Лейковерин (внутримышечно), фолиевая кислота (дозировка корректируется текущим весом больного)

Если за снижение лейкоцитов ответственна побочная реакция вызванная лекарственными препаратами, то приём подобных лекарств требуется прекратить.

Перечень вспомогательных препаратов, усиливающих клеточную регенерацию, повышающих иммунитет:

• Метилурацил
• Лейкоген
• Пентоксил

Поскольку органы ЖКТ - любимый “объект” для вирусно-бактериальных атак, то больным с диагнозом лейкопения, с целью предотвращения осложнений инфекционного характера рекомендуется процедура деконтаминации кишечника. Показан приём антибактериальных препаратов.

К группе важных препаратов, способных сократить глубину поражения, уменьшить продолжительность заболевания, относятся гормональные лекарства стимулирующие образование нейтрофилов в костном мозге: Молграмостим, Филграмстим.

Питание

Квалифицированно откорректированный рацион питания внесёт положительную лепту в стабилизацию уровня лейкоцитов.

Продукты подавляющие процессы кроветворения берутся под строгий контроль, “санкционный” список включает: грибы, бобовые.

На столе обязаны преобладать растительные продукты, идентичные требования к жирам (сливочное масло замените подсолнечным).

Отдавайте предпочтение овощным бульонам, в приоритете овощи, фрукты, зелень.

Кисломолочные продукты - незаменимый атрибут в диете больного лейкопенией. Кефиры, йогурты, насыщенные полезными бактериями, помогают предотвращать инфекционные осложнения.

Основополагающими критериями диетического вопроса считаются:

• дробность - маленькие порции, до пяти раз за сутки
• калорийность - диапазон 2500-3000

Профилактика

На первый план выходит индивидуальный подход к каждому пациенту, важен грамотный подбор дозировки назначаемых препаратов. Врачу требуется обязательно учитывать степень непереносимости, сопутствующие заболевания, совместимость.

Больной лейкопенией обязан осознавать, что несоблюдение рекомендаций по диете, врачебных назначений, ощутимо повышает риски появления чрезвычайно опасных осложнений (рак, алейкия, ВИЧ-инфекция).

Интересуйтесь здоровьем, до свидания.