Врожденные пороки сердца по степени опасности. Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение Заболевание сердца впс

Порок сердца – что это такое? Под общим названием подразумевается группа кардиологических заболеваний, объединяемых присутствием патологий строения сердечной мышцы, клапанов и сосудов. Диагностируются врожденные и приобретенные пороки сердца. Приобретенная патология может развиться в любом возрасте. Она появляется как осложнение после инфекционных заболеваний или из-за множества факторов. Врожденный порок сердца образуется при внутриутробном формировании плода и, зачастую, обнаруживается при скрининге до его рождения. Отличия симптомов обусловлены типом патологии, но наиболее специфическими являются бледность кожи, наличие шумов в сердце, сердечная или легочная недостаточность, задержка физического развития. Для установления данного диагноза применяются современные исследовательские методики. Хирургическая операция –основной способ оздоровления врожденного порока сердца. Если данная патология является угрозой жизни, операция делается в первые часы или дни.

Врожденный порок сердца

Основным фактором, провоцирующим образование врожденного дефекта служат аномалии формирования кровотока, сопровождающиеся сердечной недостаточностью. Около 1% младенцев появляются с врожденным пороком сердца. Это несущественное отклонение в анатомии сердца и сосудов или сложная патология сердечной мышцы, представляющей серьезную угрозу для человека. Врожденный порок сердца - самостоятельное отклонение органа, но может сопровождаться разнообразными нарушениями нервной, опорно-двигательной или пищеварительной системы.

Часто наблюдаемые врожденные пороки сердца:

дефект межжелудочковой перегородки;
дефект межпредсердной перегородки;
сужение и зарастание аорты;
зарастание легочной артерии;
незакрытый артериальный проток;
смещение основных сосудов.

Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП - это врожденная патология сердца, проявляющаяся в виде отверстия в мышце между желудочками. Подобный дефект обычно наблюдается у новорожденных – примерно в трети случаев из всех врожденных пороков сердца. Основное место его локализации – верхняя (перепончатая) треть межжелудочковой перегородки непосредственно под створками клапана аорты и рядом с трехстворчатым клапаном. В 2% случаев отверстия находятся в средней мышечной части. Крайне редко наблюдаются оба дефекта одновременно.

Размер отверстий варьируется от 1 до 30 мм и крупнее. Дефекты классифицируются на: большие (диаметр равен или больше просвета аорты), средние (диаметр от четверти до половины просвета аорты) и малые. Овальные или круглые отверстия большого размера встречаются в верхней мембранной области перегородки. В средней части – круглые отверстия небольшого диаметра. ДМЖП часто сочетается с другими дефектами: незакрытым артериальным протоком, ДМПП, сужением аорты, патологией митрального клапана, уменьшением просвета аорты или легочной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП – патология развития сердца, при которой в перегородке между предсердиями возникает отверстие. При данной аномалии некоторое количество крови из левого предсердия постоянно затекает в правое. Из-за этого увеличивается давление в малом круге кровообращения и, соответственно, повышается нагрузка на правый желудочек. Данная врожденная аномалия может развиться самостоятельно или сопровождаться прочими нарушениями.

Отсутствие необходимого лечения ведет к истощению сердечной мышцы, сбою ритма и возможному образованию тромба, который может вызвать инсульт или инфаркт миокарда. При данной врожденной патологии продолжительность жизни не превышает 50 лет.

Существует 3 модификации ДМПП:

открытое овальное окно. Данное отверстие формируется во внутриутробном периоде. После рождения его закрывает специальный клапан, полностью зарастающий к году. Иногда из-за врожденной аномалии створки клапана не смыкаются, и при малейшем усилении давления некоторое количество крови может затекать из левого в правый желудочек.
Первичный дефект перегородки локализуется в нижней трети межпредсердной перегородки над клапанами между предсердиями и желудочками. В некоторых случаях патология распространяется на клапаны, которые перестают нормально функционировать.
Вторичный дефект перегородки формируется в ее верхней части. Отверстие объединяет верхние отделы предсердий. Одновременно могут наблюдаться патологии формирования верхней полой вены.

Коарктация и стеноз аорты

Коарктация аорты - врожденная патология развития, проявляющаяся как полное или частичное смыкание просвета аорты на ее перешейке или в грудном и брюшном отделах. Объективно – это врожденный порок сосуда, при котором сердце развивается нормально. Ее классификация как врожденного порока сердца объясняется отклонением в динамике сердечно-сосудистой системы, а смыкание аорты развивается одновременно с прочими дефектами строения сердца.

Локализация смыкания известна – это область перехода дуги аорты в идущую вниз часть сосуда. Данное расположение объясняется естественным уменьшением просвета сосуда на дуге.

Различается «взрослый» или «детский» тип патологии. В первом случае сужение сосуда происходит ниже ответвления левой подключичной артерии с закрытым артериальным протоком. Во втором – артериальный проток не закрыт.

Также известны 3 вида коарктации, вызванных анатомическими особенностями:

Изолированная – без сопровождения прочими патологиями сердца;
Сочетающаяся с незакрытым артериальным протоком – постдуктальная, юкстадуктальная, предуктальная.
Сопровождаемая врожденными патологиями сердца – ДМПП, ДМЖП и т.д.

Стеноз аорты – сужение (утолщение стенок) сосуда рядом с аортальным клапаном. Из-за него замедляется кровоток от левого желудочка. Данная аномалия сопровождается дефектом митрального клапана. Заболевание является врожденным или приобретенным. Врожденная патология обнаруживается после рождения или в более старшем возрасте.

Стеноз легочной артерии

Это врожденная патология сердца, проявляющаяся в зарастании легочной артерии. Сужение просвета сосуда замедляет кровоток и поднимает нагрузку на желудочек. В результате развивается гипертрофия желудочка с отклонением гемодинамики.

Различается несколько видов стеноза артерии:

клапанный –сужение находится рядом с клапаном из правого желудочка. Оно вызвано дефектом клапана;
подклапанный – сужение в правом желудочке;
надклапанный – сужение ниже клапана.

Стеноз 1 и 3 вида иногда сопровождается ДМЖП.

Открытый артериальный проток

Это врожденная патология развития сердца, при котором сохраняется сообщение между легочной артерией и аортой по боталлову сосуду. В нормальном состоянии его зарастание происходит в первые 2-4 месяца. При подобной аномалии смешивается артериальная и венозная кровь, что приводит к повышению нагрузки на желудочек и давления в легочном круге.

Транспозиция магистральных сосудов

Данная патология сердечно-сосудистой системы определяется изменением расположения основных сосудов. При этом аорта с легочной артерией меняются положением. При транспозиции они располагаются параллельно, а в нормальном состоянии должны перекрещиваться. Патологическое перемещение сосудов является врожденным пороком сердца синего типа, требующим немедленного хирургического вмешательства.

Различается два вида транспозиции:

с нормальным легочным кровотоком. Может сопровождаться ДМПП, ДМЖП, незакрытым артериальным протоком;
со снижением легочного кровотока. Может сопровождаться сужением легочной артерии или его комбинацией с ДПМЖ.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Причиной развития врожденного порока сердца у новорожденных служит:

Хромосомная патология;
Мутационная деформация генов;
Воздействие внешних факторов;
Полигенно-мультифакториальное предрасположение.

Всевозможные отклонения в хромосомах ведут к аномальному развитию их структуры и количества. Это провоцирует многочисленные полисистемные патологии формирования организма, например, врожденные пороки сердца. Возникновение в паре дополнительной хромосомы ведет к развитию следующих отклонений – дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок или их различных сочетаний. Патологии половых хромосом ведут к возникновению отверстий в межжелудочковой перегородке или сужению просвета аорты.

Из факторов вредного действия окружающей среды особое внимание стоит обратить на вирусные болезни, опасные для беременных, радиационное облучение, применение специфических лекарств, вредные привычки и работу во вредных условиях. Они служат причиной врожденных пороков сердца у новорожденных, особенно в случае их присутствия до 20-й недели внутриутробного развития, когда закладываются внутренние органы. Особенную опасность представляют: краснуха, герпес, туберкулез, цитомегалия, токсоплазмоз и другие.

Классификация врожденных пороков сердца

В практике применяются методики классификации врожденных пороков сердца, основанные на патологии гемодинамики. Учитывая ее действие на малый круг кровообращения классифицируют врожденные пороки сердца:

с небольшими отклонениями в малом круге кровообращения – врожденный порок митрального клапана сердца, зарастание клапана аорты, дефицитность легочного клапана и прочее.
с увеличением кровотока без цианоза – незакрытый артериальный проток, аортолегочный свищ, ДМЖП, ДМПП и другие.
с недостаточным кровотоком без цианоза – сужение легочной артерии, с развитием цианоза – болезнь Фалло, Эбштейна, недоразвитость правого желудочка.
с нарушениями связей между отделами сердца и основными сосудами – смещение артерий, единый артериальный ствол, отклонение аорты и легочного ствола от желудочка, болезнь Тауссинг-Бинга и т.д.

«Синие» врожденные пороки сердца – триада или тетрада Фалло, заращение трехстворчатого клапана, смещение основных сосудов. Характерно посинение губ и ногтевых пластин.
«Бледный» тип врожденного порока с артериовенозным сбросом – незакрытый артериальный проток. Симптом - бледность кожи.
Образование преграды на пути кровотока – смыкание просвета аорты.

Согласно статистике без необходимого лечения в возрасте до года умирает более 50% детей. Ранняя диагностика и своевременное вмешательство позволяет значительно снизить процент смертности.

Симптомы

Симптоматика врожденного порока сердца весьма разнообразна, и ее легко можно спутать с некоторыми другими недугами организма. Совершенно не обязательно, что сразу после рождения врожденный порок сердца проявит себя. Часто встречаются случай, когда аппаратам ультразвукового исследования не удается в процессе беременности определить этот дефект развития молодого сердечка. Появившийся на свет ребенок может некоторое время радовать родителей, которые даже не будут догадываться о недомогании малыша.

Симптомы врожденного порока сердца у новорожденных.

Основным симптомом в столь раннем возрасте становится шум в сердце. На данном этапе жизни определить его помогут только своевременные визиты к педиатру. При тщательном прослушивании сердечка опытный врач легко сможет диагностировать признаки врожденного порока сердца. Также мамам стоит понаблюдать за цветом кожи ребенка. Как правило, из-за недостаточно активного кровообращения и насыщения кислородом, кожа может приобрести бледный, а в некоторых случаях – даже синеватый оттенок. Еще к симптомам врожденного порока сердца относятся вялость и усиленное сердцебиение. Кормящим матерям стоит уделить внимание аппетиту малыша. Если новорожденный часто срыгивает и плохо сосет грудь, незамедлительно проконсультируйтесь со специалистом. Однако самым заметным признаком врожденного порока сердца становится плач. В первые дни жизни дети часто капризничают, так как их организм еще только настраивается на стабильную работу, но если малыш при этом начинает синеть – это уже должно стать звоночком для беспокойства.

Симптомы врожденного порока сердца у детей.

Основные симптомы врожденного порока сердца могут проявиться только в двухлетнем возрасте. Наиболее заметным признаком порока сердца у детей становится одышка, при этом совершенно не обязательны сильные физические нагрузки. Малышу достаточно просто рассказать стишок или какое-то время пообщаться, чтобы ощутить нехватку воздуха.

На этапе от 8 до 12 лет у ребенка может проявиться такой признак врожденного порока сердца, как частые головные боли. Как правило, они сопровождаются слабостью и головокружениями и даже обмороками, особенно в волнительных или экстренных ситуациях, поэтому нельзя подвергать ребенка эмоциональным нагрузкам и перепадам. Также стоит обратить внимание на жалобы ребенка. Слишком частые ритмы сердца и пульса – лишь немногие сопутствующие признаки заболевания. В дополнение к общей картине недомогания могут добавиться еще и периодические боли сердца, живота и всей нижней части тела в целом. Вследствие этих симптомов возможна даже задержка в умственном и физическом развитии (как всего организма, так и отдельно взятых органов). Чаще всего частично или полностью замирает рост и развитие конечностей тела, причем: как костных, так и мягких мышечных тканей.

Симптомы врожденного порока сердца у подростков.

По симптомам врожденного порока сердца можно определить заболевание не только у малыша, но и у подростка. Как правило, основное отличие во внешности больного заключается в посинении кожи вокруг рта. В некоторых случаях синева может распространиться еще на уши и нос. Также синевой отличаются и пальцы рук и ног. К тому же, крайние фаланги утолщаются, а ногтевые пластины становятся практически круглыми. Такой признак принято называть синдромом «часовых стекол» или «барабанных палочек».

Беспричинная отечность стоп и голеней также может свидетельствовать о нарушениях в работе сердца.

Однако внешняя разница – не единственный признак врожденного порока сердца. Стоит обратить внимание и на поведение человека. Как правило, люди с таким недугом редко бывают «заводилами». Чаще всего это малоактивные флегматичные подростки. Подвижным играм они предпочитают тихий отдых в тени.

Симптомы врожденного порока сердца у взрослого.

Распознать взрослого человека с симптомами врожденного порока сердца можно еще и по такому признаку, как «сердечный горб». Таким понятием принято называть изменение объемов грудной клетки в большую сторону.

Человеку с врожденным пороком сердца следует постоянно следить за уровнем гемоглобина. Как правило, у таких людей он выше нормы.

Существует еще один признак, который свойственен всем возрастам и категориям – это восприимчивость к вирусным заболеваниям легких. Легочные болезни будут преследовать человека на всех этапах его жизни, пока не произойдет оперативное вмешательство, и врожденный порок сердца не будет устранен.

Иными словами: кем бы вы ни были, взрослым или малышом, не следует переоценивать свое здоровье. Прислушивайтесь к своему организму и обращайте внимание на изменения в нем, ибо оно может оказаться симптомом того или иного заболевания.

Диагностика

В наши дни есть возможность выявить врождённые пороки сердца ещё во время внутриутробного развития плода. Традиционным способом обследования на этом этапе является ультразвуковое исследование плода. Врач обращает внимание на положение сердца, симметричность и размер камер сердца с клапанами, расстояние между основными сосудами и их направление. При выявлении патологии беременная направляется на специализированную фетальную эхокардиографию. Она позволяет выявить только определённое количество пороков сердца: нарушения, изменяющие размер камер сердца, дефекты перегородок между камерами сердца, транспозицию магистральных артерий. По различным причинам не все пороки сердца возможно выявить на этапе внутриутробного развития.

Методы диагностики врожденных пороков сердца

Осмотр врача

При рождении ребёнка первичный диагноз ставится при его осмотре педиатром или детским кардиологом. Врач производит аускультацию (выслушивание) сердца и лёгких, которая позволяет выявить шумы – посторонние звуки, отличающиеся от ритма биения сердца. Также специалист может выявить нарушения по внешним признакам: цвет кожного покрова, форма грудной клетки, несоответствие роста и веса возрастным нормам, одышка, учащённое дыхание.

При выявлении отклонений от нормы ребёнка отправляют на дополнительные обследования. Некоторые особо тяжёлые и жизнеугрожающие врожденные пороки сердца проявляются в первые часы жизни. Менее серьёзные нарушения диагностируются в течение первых лет жизни, при появлении осложнений на фоне нарушения кровообращения. А некоторые, не представляющие большой опасности дефекты, выявляются лишь в достаточно взрослом возрасте на профилактических осмотрах. Все зависит от вида порока сердца и компенсаторных способностей организма.

Дополнительные методы исследования

Эхокардиография. Эхокардиография, проводимая уже родившемуся ребёнку, позволяет увидеть более точную картину строения сердца, выявить пороки и аномалии в нём, оценить работу сердца, измерить диаметр магистральных сосудов. А при использовании допплеровских приборов можно ещё и оценить скорость и направление тока крови в сосудах и самом сердце.
Электрокардиография. Электрокардиография регистрирует работу сердца, позволяет диагностировать нарушения в ритме и проводимости. По электрокардиограмме можно судить о наличии увеличения камер сердца, что может быть следствием развития порока органа.
Биохимический анализ крови. Биохимический анализ крови помогает оценить нарушения функционирования других органов при развитии порока сердца.
Рентгенограмма органов грудной клетки. Для определения изменения формы сердца, его размеров и соотношения этих размеров к объёму грудной клетки используют рентгенологическое исследование органов грудной полости. Также рентгенограмма позволяет выявить застой жидкости в лёгких, что является признаком ряда врождённых пороков. Это исследование можно дополнить введением контрастных веществ, через катетеризацию бедренной артерии (ангиография, вентрикулография). В результате чего можно увидеть форму сердца и сосудов, оценить их проходимость, выявить сужения (стенозы). Через этот катетер возможно заведение датчика, оценивающего давление крови в полости сердца и сосудах. Также можно произвести забор крови, по анализу которой возможно выявить, происходит ли смешивание венозной и артериальной крови, что говорит о наличии патологических образований, соединяющих структуры сердца.
Пульсоксиметрия. Пульсоксиметрия проводится для оценки насыщения крови кислородом. Для этого используют специальный датчик, который одевают на палец. Информация с него передаётся на устройство, высчитывающее концентрацию кислорода в эритроците.
Магнитно-резонансная томография. Создать объёмное изображение сердца, выявить расположение и характер порока сердца позволяет магнитно-резонансная томография.

Данное заболевание – это самая распространенная внутриутробная аномалия у детей. Поэтому родители, столкнувшихся с этой проблемой, задаются вопросом лечится ли врожденный порок сердца?

Некоторые сложные пороки сердца диагностируются у новорожденных сразу в роддоме. В связи с этим вместо выписки ребенка направляют в кардиологическое отделение. Методы лечения и уход за пациентом будут зависеть от тяжести и сложности болезни. Клиническая картина при таком диагнозе всегда разная.

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Лечение направлено на улучшение состояние больного, исправление дефектов в сердечной полости, чтобы ребенок в будущем мог вести обычный образ жизни, т. е. на достижение оптимального уровня качества жизни пациента.

В зависимости от возраста больного, он будет наблюдаться у педиатра, детского кардиолога, во взрослом возрасте – у обычного кардиолога.

Полностью излечить некоторые пороки сердца представляется возможным при помощи хирургического вмешательства. Операции проводятся кардиохирургами: как в первые дни жизни детей, так и в течение первого года жизни. Если диагностируется открытый артериальный проток, при условии отсутствия симптомов, угрожающих жизни, возможна выжидательная тактика. Существует вероятность самостоятельного закрытия порока в первые два года жизни ребенка.

При проведении кардиохирургической операции рассекается стенка грудной клетки или же в сосуды вводится зонд.

К сожалению, при диагностике трехкамерного сердца (характеризуется наличием одного предсердия и двух желудочков, или двух предсердий и одним желудочком) хирургическое вмешательство невозможно. Такой порок несовместим с жизнью.

Процесс лечения включает не только хирургическую коррекцию, но и терапевтические методы.

Терапевтические методы при лечении врожденных пороков сердца направлены на укрепление сердечной мышцы и обспечение нормального кровоснабжения. Методы терапевтического лечения:

медикаментозная терапия (прием лекарственных препаратов);
физиотерапевтические процедуры (лечебный массаж, небольшие физические нагрузки).

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца направлены на устранение развившихся дефектов в сердце. Методы хирургического лечения:

удаление и замена поврежденных клапанов;
соединение участков сердечной мышцы;
установка кардиостимулятора;
трансплантация.

Терапевтическое лечение

Основа данного лечения заключается в регулярном приеме медикаментов, назначенных доктором. Чаще всего врач-кардиолог прописывает следующие препараты:

сосудорасширяющие;

ноотропные;

сердечные;

мочегонные;

гипотензивные;

витамины.

Период приема лекарств зависит от степени тяжести заболевания. Действие медицинских препаратов способствует понижению артериального давления, нормализации работы мозга, улучшению кровообращения в сердечных артериях, повышению иммунитета.

Важно!

Дозировку препаратов и длительность курса должен назначать кардиолог. В противном случае самолечение может спровоцировать ухудшение состояние пациента, а также развитие осложнений.

Лекарства

Врожденный порок сердца – очень серьезная болезнь, которая в абсолютном своем большинстве излечивается лишь хирургическим путем.

Некоторые больные с врожденным пороком сердца, не нуждаются в приеме лекарств (например, с таким диагнозом, как дефект межжелудочковой перегородки). При таком дефекте лечение, как правило, не показано. Врач в таких случаях рекомендует пониженную физическую активность и профилактические мероприятия.

Остальные больные с врожденным пороком сердца лекарства принимают (большей частью – поддерживающего типа). Используются следующие группы лекарств:

Диуретики – для жидкостного регулирования организма. Применяются при сердечной недостаточности.
Сердечные гликозиды – для повышения энергии сердечных сокращений.
Вазодиллятаторы – для облегчения работы сердца путем расширения сосудов.
Антиаритмические препараты – используются в тех случаях, когда у больного наблюдается неравномерное сердцебиение.
Антибиотики – применяют для профилактики возникновения эндокардита.
Ингибиторы простогландинов – чтобы увеличился приток крови к легким и для улучшения кровоснабжения всего организма.

Медикаментозное лечение часто применяется в качестве поддерживающего средства (как перед операционным вмешательством, так и после него). Некоторые больные с пороками сердца, которые полностью не исправляются даже после хирургической операции, вынуждены долгое время (а иногда и в течение всей жизни) применять поддерживающие препараты.

Антибиотики могут применяться перед хирургическими вмешательствами, не связанными с основной болезнью (например, в стоматологии и других побочных операциях). Эти препараты назначают для профилактики возникновения эндокардита.
Антикоагулянты, в основном, применяют после операции – когда имеется вероятность возникновения тромбов. Для этого может использоваться аспирин в небольших дозах, или более действенное средство – варфарин.

В качестве же радикального средства препараты применяются для лечения врожденных пороков сердца крайне редко. И только с назначения лечащего врача.

Медикаменты, предназначенные для применения при пороках сердца, являются очень мощными средствами, и применять их нужно весьма осторожно. Особенно это касается детей, которые получают лекарства из рук своих родителей. Необходимо абсолютно точно знать, какое средство нужно давать ребенку, в какой дозировке и в какое время. Неправильный прием может представлять для ребенка огромную опасность.

В любом случае, препараты для лечения врожденного порока сердца должен назначать врач, и только врач! Эта болезнь настолько серьезна, что самолечение просто недопустимо.

Народные средства

Если мы имеем дело с такой разновидностью порока сердца, как сердечное расширение, то в обязательном порядке требуется следовать следующим общим правилам: необходимо снизить объемы питания, убрать послеобеденный сон, а также обязательно регулярно гулять на свежем воздухе. Необходимо минимизировать употребление воды и утолять жажду специальным валерьяновым чаем и молоком.

В народной медицине известны следующие средства, применяемые при врождённых пороках сердца:

Ландышевые капли. Чтобы приготовить их, понадобится банка с небольшим горлышком, в которую необходимо поместить свежие бутоны либо цветы ландыша. После этого следует залить их практически полностью спиртом и дать настояться.
Ландышевый настой изготавливается путем смешивания цветов и кипятка. Настою необходимо настояться примерно час, и применяют его примерно каждые пару часов.
Капли пустырника (с добавлением настойки ландыша) обладают целым рядом положительных свойств, полезных больным с пороком сердца. Чтобы изготовить данные капли, потребуется перемешать настой травы с каплями настойки ландыша.
Красное вино с добавлением розмарина также считается верным народным средством. Подобное лекарство предварительно настаивают, избегая попадания прямых солнечных лучей, и время от времени взбалтывают. Перед применением полученный препарат очищают, а период лечения составляет не менее пары месяцев. Для повышения эффективности подобного лечения его повторяют несколько раз в течение года.
В том случае, когда порок связан с появлением отдышки, изготавливают кашицу, ингредиентами которой являются листья крапивы и мед в примерно равном соотношении. Полученную смесь настаивают, время от времени перемешивая содержимое. В заключительной стадии изготовления смесь подвергается нагреву над паром до состояния жидкой воды, а затем процеживается через бинт или марлю. Хранить данный препарат необходимо исключительно в холодном месте (желательно в холодильнике). Для достижения положительных результатов подобного лечения, смесь принимают примерно в течение месяца.

Не стоит забывать, что подобные методы в большинстве своем отвергаются традиционной медициной, и их применение в обязательном порядке должно быть согласовано с лечащим врачом.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Врождённые пороки сердца - это все пороки клапанов сердца и перегородок сердца , возникшие в утробе матери ещё до появления младенца на свет. К классическим порокам сердца также относится врождённое поражение коронарных сосудов. Частота врождённых пороков сердца довольно высока и встречается у 1 % всех новорождённых.

Частота отдельных врождённых пороков сердца

Частота отдельных пороков сердца все же доминирует, что отображено в следующих числах:

31 % дефект межжелудочковой перегородки
5 - 8 % стеноз перешейка аорты
7 % дефект межпредсердной перегородки
7 % незаращение артериального протока
7 % стеноз клапана лёгочной артерии
3 - 6 % стеноз аортального клапана
5,5 % Тетрада Фалло

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой оставшуюся незакрытой после рождения перегородку между правым и левым предсердием. В связи с повышенным давлением в левом предсердии, обогащённая кислородом кровь также попадает в правое предсердие. В природе существует дефект межпредсердной перегородки, он носит название Боталлов проток (Ductus Botalli). Наблюдается он у всех младенцев во время внутриутробного развития и служит обходным путём из-за ещё не функционирующих лёгких. У младенцев Боталлов проток не является патологией, а представляет собой нормальное физиологическое развитие и начинает закрываться лишь после их появления на свет.

К часто встречающимся врождённым патологиям сердца также относится дефект межжелудочковой перегородки . При данной патологии разделительная перегородка между правым и левым желудочком сердца остаётся незакрытой и таким образом кровь попадает из левого желудочка в правый. В зависимости от размера отверстия, может наблюдаться нехватка кислорода или одышка.

Дальнейшие патологии сердца связаны с отходящими от сердца крупными кровеносными сосудами. Например, могут быть перепутаны местами аорта и лёгочная артерия. В этой связи в организм попадает кровь исключительно с низким содержанием кислорода, что не совместимо с жизнью. Стеноз (сужение) в области лёгочного клапана или аортальной дуги встречаются также часто. Так называемая тетрада Фалло представляет собой наличие сразу четырёх групп пороков сердца - дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза клапана лёгочного ствола, увеличение правого желудочка и аномалию аорты (смещение устья). В целом считается: Чем сложнее порок сердца, тем вероятнее операция на сердце - как единственный метод лечения .

Подробнее о некоторых пороках сердца

Порок сердца не всегда диагностируется при рождении. Чаще симптомы проявляются в течение жизни. Лишь в редких случаях симптомы такие серьёзные, что порок сердца диагностируется ещё во время беременности или на первых неделях жизни. В таких случаях, как правило, затронуты лёгочная артерия и клапан лёгочного ствола. Поток крови из правого желудочка в лёгкое затрудняется, что может вызывать симптомы кислородной недостаточности.

a) Атрезия лёгочной артерии

О данном виде порока сердца ведётся речь, когда створки створчатого клапана не открываются или они не достаточно сформированы. Вследствие этого кровь не может поступать из правого желудочка в лёгочную артерию. Это означает что кровь не протекает через лёгкие и не может быть обогащена кислородом.

b) Стеноз клапана лёгочной артерии

Стеноз клапана лёгочной артерии также является дефектом створок клапана лёгочной артерии. В данном случае створки открываются не полностью, препятствуя таким образом оттоку крови. Вследствие образовавшегося сужения сердцу необходимо увеличить давление, чтобы прокачать кровь в лёгкие.

c) Тетрада Фалло

Клиническая картина этого врождённого порока сердца очень сложная и состоит по сути из четырёх различных пороков сердца, проявляющихся одновременно. С одной стороны это ярко выраженный стеноз клапана лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки - отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца. Из-за стеноза клапана лёгочной артерии в правом желудочке образуется повышенное давление, что приводит к постоянному протоку крови через отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца (ДМЖП). Возникающая таким образом смешанная кровь с низким содержанием кислорода вызывает симптомы кислородной недостаточности (гипоксии) в большом круге кровообращения. С другой стороны тетрада Фалло характеризуется дополнительной аномалией аорты, препятствующей оттоку крови из сердца.

d) Транспозиция магистральных сосудов

В 5 % всех случаев возникает очень сложный врождённый порок сердца - так называемая транспозиция магистральных сосудов (главных кровеносных сосудов сердца). Она представляет собой неправильное расположение аорты и лёгочной артерии относительно желудочков сердца. В этом случае аорта исходит из правого желудочка сердца, а лёгочная артерия из левого. Как следствие кровь обогащённая кислородом не попадает в организм; смертельный случай, требующий незамедлительной операции для спасения жизни новорождённого.

Дефекты перегородок сердца

Не редко на свет появляются дети с пороком перегородок сердца. Отверстия в стенке предсердия или желудочка, которые приводят к образованию смешанной крови, могут быть различной величины. Понятие смешанная кровь подразумевает смешение крови с низким содержанием кислорода, прошедшей круг кровообращения с обогащённой кислородом кровью из лёгких через отверстие (дефект) в перегородке сердца. В результате образуется кровь с содержанием кислорода ниже нормы. В зависимости от размера отверстия в перегородке, проявляются более или менее ярко выраженные симптомы. Если отверстие очень большое, то соответственно образуется кровь с очень низким уровнем кислорода и нарушается процесс снабжения организма кислородом.

Заметить данный порок сердца можно по изменённому, синеватому цвету кожи и по снижающейся физической выносливости ребёнка. Заметить данный порок сердца можно по изменённому, синеватому цвету кожи и по снижающейся физической выносливости ребёнка. В таких случаях, когда необходимо закрыть отверстие в перегородке сердца, на помощь придёт только кардиохирургия. Маленькие отверстия в перегородке сердца, из-за слабой симптоматики, остаются незамеченными на протяжении многих лет. Нередко порок сердца выявляется посредством ЭКГ, катетеризации сердца или иных методов визуализации. Самый подходящий метод лечения врач обсудит с Вами - родителями ребёнка. Кроме того, не каждый порок сердца подлежит срочному хирургическому вмешательству.

Во многих случаях достаточной вести наблюдение за мелкими отверстиями в перегородке сердца посредством ЭКГ, т.к. у младенцев и детей отверстия между правым и левым желудочком закрывается без вмешательства врачей. Если же отверстие во временем не закроется, существует риск развития серьёзных осложнений, напр., воспаления, аритмии, заболевания клапанов сердца или необратимых изменений в лёгких.

Врождённые пороки сердца у подростков

По мере взросления ребёнка могут возникать новые пороки сердца - комбинация из уже исправленного врождённого порока и вновь возникшего. В связи с этим детям, подвергшимся хирургической коррекции порока сердца позже нередко требуется повторная операция на сердце. Чтобы избежать шрамов и повторной нагрузки для организма и психики ребёнка, в современной медицине операции по исправлению ДМПП (дефекта межпредсердной перегородки), как правило, проводятся минимально инвазивно. Согласно проведённому исследованию, при устранении более сложные пороков сердца ещё в младенчестве, дальнейшее развитие ребёнка протекало абсолютно нормально.

Симптомы врождённых пороков сердца

Целый ряд симптомов может указывать на врождённый порок сердца. Часто, при появлении симптомов, родители в первую очередь обращаются к педиатру. Как же можно распознать возможный порок сердца у ребёнка?

Главной причиной возникновения симптомов пороков сердца является недостаток кислорода. Внешне это проявляется через синюшную окраску (цианоз) кожи, губ и ногтевого ложе. Наряду с этим иногда могут проявлять и такие симптомы как учащённое или затруднённое дыхание, аспонтанность, тахикардия и отёк ступней, щиколоток или живота.

Диагностика и терапия врождённых пороков сердца

Весь спектр врождённых пороков сердца включает в себя как незначительные пороки, которые лишь в малой степени сказываются на сердечно-сосудистой системе, так и очень серьёзные пороки сердца, которые без необходимой терапии уже в раннем возрасте приводят к смерти. В целом, дети с пороками сердца средней тяжести и тяжёлыми пороками сердца, которым не была проведена соответствующая операция, не могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Благодаря усовершенствованным методам диагностики, на сегодняшний день пороки сердца выявляются уже на первом году жизни ребёнка. Тем не менее особо тяжёлые пороки сердца, сопровождающиеся ухудшением кислородоснабжения, оказывают очень сильное негативное влияние на здоровье ребёнка и требуют наискорейшего лечения.

На сегодняшний день представляется возможным выявить врождённые пороки сердца и мальформацию сосудов посредством пренатальной диагностики. Однако пренатальная диагностика, при выявлении тяжёлого порока сердца, не служит основанием для прерывания беременности. Она скорее предназначена для обеспечения оптимальной медицинской помощи младенцу после рождения.

Многие из врождённых пороков сердца вызывают громкие сердечные шумы, т.к. из-за сужения или порока клапанов сердца, происходит завихрение тока крови или шунт. Довольно просто такие шумы можно выслушать посредством стетоскопа. В зависимости от характера шумов в сердце специалисты могут установит их причину.

Кроме того большую роль в диагностике врождённых пороков сердца играет электрокардиограмма, сокращённо ЭКГ. Посредством отведения токов сердца врач прежде всего может выявить нарушение ритма сердца (аритмию), а также определить размер сердца и расположение его камер.

На сегодняшний день самым важным методом диагностического обследования всё же является эхокардиография. Это ультразвуковое исследование точно отображает сердце и все его структуры. Таким образом возможно увидеть практически все виды пороков сердца. Наряду с этим эхокардиография позволяет исследовать функцию сердца, а также определить состояние отдельных частей сердца. Этот метод используется при любом подозрении на врождённый порок сердца. Он абсолютно безболезненный, не представляет собой никакого риска и является очень щадящим методом, в связи с чем для диагностики пороков сердца у детей применяют именно этот метод.

Дальнейшие, часто более специализированные исследования, проводятся в зависимости от конкретного вида предполагаемого порока сердца. Для более точной диагностики порока сердца существует возможность катетеризации сердца, в ходе которой можно сразу провести минимально инвазивное вмешательство, напр., на клапанах сердца. Кроме того существует иные методы визуализации: магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

Все вмешательства, осуществляемые с целью лечения, открытые кардиохирургические или минимально инвазивные посредством сердечного катетера, преследуют одну цель - исправление врождённых пороков сердца (отверстий, шунтов). Наряду с этим лечению хорошо поддаются сужения, так называемые стенозы, а также проводится реконструкция клапанов сердца. Таким образом восстанавливается полная или градуальная работоспособность больного сердца.

Хирургия сложных пороков сердца

При наличии очень сложного порока сердца простой коррекции часто бывает недостаточно. В таких случаях требуется несколько пошаговых операций для стабилизации состояния пациента и повышения продолжительности его жизни. Самой важной задачей врачей при этом является обеспечение кровоснабжения организма и лёгких. В большинстве случаев врачи искусственно создают смешанную кровь, гарантируя таким образом по меньшей мере минимальное снабжение организма кислородом - в некоторых случаях в обход сердца. Кровь с низким содержанием кислорода из вен сразу направляется в лёгочную артерию, где она обогащается кислородом. Таким образом происходит разгрузка сердца и улучшается кровоток, что благотворно действует на нарушение ритма сердца (аритмию) и тем самым повышает продолжительность жизни больного.

Транспозиция магистральных сосудов

Особо сложной задачей среди тяжёлых пороков сердца является транспозиция магистральных сосудов. Артерия, ведущая в лёгкое, находится у таких детей на месте аорты, а аорта в свою очередь отходит в лёгкое. При таком расположении сосудов, попадание в организм крови, обогащённой кислородом, по сути невозможно. При отсутствии чрезвычайно важной операции, новорождённые с таким пороком сердца умирают через несколько дней после рождения. В первые дни жизни младенца, кислородный обмен осуществляется через ещё не закрывшиеся послеродовые отверстия в сердце. Именно поэтому операцию необходимо провести в первые дни жизни младенца. В ходе данной операции хирурги отсоединяют аорту и лёгочную артерию, меняют их местами и подшивают их к нужному месту.

Возможно ли предупредить врождённый порок сердца?

На сегодняшний день действительно известен целый ряд факторов риска, которые могут оказывать негативное влияние на развивающееся сердце. В первую очередь следует избегать такие факторы риска. В частности девочкам следует прививаться от краснухи, чтобы не заболей ею во время позже во время беременности. Если во время беременности существует необходимость в приёме лекарственных средств, перед их приёмом обязательно проконсультируйтесь с врачом. К препаратам, чреватым риском также относятся медикаменты, отпускаемые без рецепта и витамины. И конечно никакого алкоголя и никотина во время беременности и после родов (в период грудного вскармливания).

Особо важным для будущей мамы является посещение всех предусмотренных профилактических осмотров беременных. Во время таких регулярных осмотров возможно выявить порок сердца ещё до рождения ребёнка. В этих целях осуществляется тщательное обследование сердца младенца в утробе матери посредством УЗИ. От опыта врача и качества аппарата УЗИ зависит вероятность выявления возможного порока сердца у ещё не рождённого ребёнка.

Как известно, сердце - это важный орган в теле человека, от правильной его работы зависит благополучие всего организма. Сердце состоит из мышечной (миокард) и соединительной ткани (сердечные клапаны, стенки крупных сосудов). Деятельность сердца обусловлена ритмичным и последовательным сокращением составляющих его структур (предсердия и желудочки), в результате чего кровь, протекая через легкие, насыщается кислородом (так называемый малый круг кровообращения) и разносит кислород по всем органам и тканям (большой круг кровообращения).

Когда сердце плода развивается во время беременности, его работа отличается от работы сердца новорожденного ребенка и взрослого человека. В частности, малый круг кровообращения полноценно начинает функционировать только во время родов, когда происходит раскрытие легких новорожденного, и в момент первого крика они наполняются кровью. Поэтому в сердце плода существуют специальные отверстия и протоки, позволяющие циркулировать крови в формирующемся организме в обход легких (артериальный проток, соединяющий аорту и легочную артерию, овальное окно между предсердиями, венозный проток между пупочной веной и нижней полой веной).

Иногда под действием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития происходят грубые нарушения формирования анатомических структур сердца, что сказывается на его деятельности и не всегда совместимо с жизнью ребенка. Тогда либо по УЗИ плода во время беременности, либо в первые дни после родов новорожденному устанавливается диагноз врожденного порока развития сердца . Что это такое, каков прогноз для жизни и какие методы сохранения жизни и здоровья таких малышей предлагает современная медицина, мы и попробуем выяснить в данной статье.

Итак, эти патологические состояния представляют собой многочисленную группу заболеваний сердца, объединенных следующими признаками:

Возникают в период внутриутробного развития;
- характеризуются грубейшими нарушениями архитектоники сердца и крупных сосудов (аорта, нижняя и полая вена, легочные артерия и вены);
- анатомические изменения вызывают значительные нарушения в гемодинамике (циркуляции крови по организму);
- обусловлены недоразвитием анатомических структур или переменой их нормального расположения в сердце.

Частота распространенности варьирует от 6 до 9 на 1000 живых новорожденных. По данным разных авторов, возможных вариантов врожденных пороков развития сердца насчитывается от 50 до 100.

Схематичное изображение некоторых пороков сердца

Причины врожденных пороков сердца

В связи с тем, что во время внутриутробного развития происходит активное формирование всех органов человеческого организма, особенно сердца, плод и беременная женщина уязвимы к действию различных негативных факторов. Так, влияние на неправильное течение органогенеза могут оказать повышенный радиационный фон, ионизирующее излучение, инфекционные заболевания матери, особенно вирусные – краснуха, корь, ветрянка, герпес; прием некоторых лекарственных и токсических веществ (наркотиков, алкоголя) в период беременности, особенно в первом триместре (8 -12 –я недели – период наиболее интенсивного формирования всех органов плода). В 4 – 10% случаев врожденные пороки генетически обусловлены, то есть передаются по наследству.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клиническая симптоматика пороков зависит от их вида. Выделяют пороки «синего» и «белого» типов, а также пороки, создающие препятствие кровотоку.

Основным проявлением «синих» пороков (транспозиция (перемена расположения) магистральных артерий, тетрада Фалло, атрезия – заращение - трикуспидального клапана) является цианоз – синее окрашивание кожи пальцев, кистей, стоп, носогубного треугольника, ушей, носа или, в крайне тяжелых случаях, всего тела. Также проявлением артериальной гипоксемии (пониженного содержания кислорода) являются одышка, потеря сознания с судорогами или без, тахикардия (учащенное сердцебиение), отставание в росте и развитии, частые простудные заболевания, неврологическая симптоматика в связи с отсутствием нормального кровоснабжения головного мозга. Как правило, пороки этого типа проявляют себя уже в первые часы и дни жизни новорожденного ребенка. Транспозиция магистральных артерий (полые вены входят в левое, а не правое предсердие, а аорта отходит от правого, а не левого желудочка) является тяжелым пороком, несовместимым с жизнью, и ребенок, как правило, погибает сразу после родов. Также к несовместимым с жизнью порокам относится трехкамерное сердце (два предсердия и один желудочек, или одно предсердие и два желудочка). Летальность пороков данного типа очень высока, если дети с такими пороками выживают в первые дни жизни, то без лечения погибают к концу первого – второго года.

К порокам белого типа относятся дефект межжелудочковой перегородки, открытый Боталлов (артериальный) проток, дефект межпредсердной перегородки. Клинически эти пороки могут начать проявлять себя не в период раннего, детства, а к 16 – 20 годам. Симптомы пороков белого типа следующие: бледность кожных покровов, отставание в развитии, частые ОРВИ, признаки развивающейся правожелудочковой недостаточности – одышка и тахикардия при физической нагрузке или в покое.
Пороки с препятствием кровотоку: стеноз (сужение просвета) аорты, коарктация (сегментарное сужение) аорты, стеноз легочной артерии клинически проявляются одышкой, тахикардией, болями в грудной клетке, снижением выносливости, отеками, отставанием в развитии и нарушением кровообращения нижней половины туловища. При коарктации аорты дети доживают максимум до 2 –летнего возраста.

Диагностика врожденных пороков развития сердца

Как правило, диагностировать пороки развития плода, в том числе и сердца, возможно еще на этапе ультразвукового обследования беременной женщины. Тогда, в зависимости от вида порока, женщине может быть рекомендовано либо прерывание беременности (при пороках, не совместимых с жизнью, при множественных уродствах и т. д.), либо сохранение беременности с более детальным обследованием беременной и решением вопроса об оперативном лечении ребенка сразу или через некоторое время после родов. Но иногда в силу некоторых причин (не посещение беременной женской консультации и УЗИ кабинета, недостаточное оснащение фельдшерско-акушерских пунктов УЗИ аппаратурой и т. д.) пороки развития могут быть диагностированы только после родов.

Несмотря на то, что симптомы врожденных пороков достаточно яркие, в процессе клинического осмотра новорожденного ребенка диагноз можно только предположить, так как многие симптомы не являются строго специфичными, а могут быть обусловлены другими тяжелыми состояниями новорожденных (респираторный дистресс синдром, внутричерепные кровоизлияния и т. д.). Также не все пороки могут давать характерную аускультативную картину (в процессе выслушивания грудной клетки), и наоборот, шумы, щелчки или иные аускультативные проявления могут встречаться при незначительных отклонениях от нормы в строении сердца (малые аномалии). Поэтому, если порок сердца не был диагностирован по УЗИ плода, всем деткам с симптомами нарушения кровообращения (диффузный или акроцианоз, одышка при кормлении или в покое, потеря сознания, судороги), должно быть произведено УЗИ сердца во время пребывания в роддоме.

Эхокардиография (УЗИ сердца) это один из самых информативных методов визуализации пороков сердца. Также могут быть назначены ЭКГ (покажет нарушения ритма, гипертрофию предсердий и/или желудочков, если таковые имеются), рентгенография грудной клетки (покажет застой крови в легких, если есть, увеличение тени сердца в связи с расширением его камер). В особо сложных случаях или перед оперативным лечением могут быть назначены вентрикулография (введение рентгенконтрастного вещества в полость желудочков сердца), ангиография (введение контраста через сосуды в полости сердца), зондирование камер сердца с измерением в них давления.

Теперь остановимся подробнее на ультразвуковой диагностике часто встречающихся пороков сердца.

А. Врожденные порки сердца с объемной перегрузкой сосудов в легких (малого круга кровообращения).
1. Дефект межпредсердной перегородки - с помощью одномерной эхокардиографии выявляются признаки объемной перегрузки и дилатации (расширения) правого желудочка, при двухмерной эхокардиографии виден обрыв эхосигнала между предсердиями, а при допплер исследовании оценивается турбулентный (с «завихрениями») поток крови через межпредсердную перегородку и степень нарушений легочного кровотока.
2. Дефект межжелудочковой перегородки - при проведении УЗИ сердца визуализируются отверстие в перегородке между желудочками, дилатация левого и правого желудочков, турбулентный кровоток из левого в правый желудочек, оценивается степень тяжести легочной гипертензии, измеряется разница давления в желудочках.

Так проявляется дефект перегородки между желудочками при проведении эхокардиографии с допплером. Слева - нормальная межжелудочковая перегородка, справа - ее дефект (VSD).

3. Открытый Боталлов проток – проявляется на эхокардиографии непрерывным кровотоком посредством сообщения в аорте и легочной артерии, изменением кровотока в устье легочного ствола.
4. Коарктация аорты – виден сегментарный участок сужения просвета аорты, ускоренный поток крови ниже сегмента.
5. Транспозиция магистральных артерий – визуализируется неправильное отхождение сосудов от сердца.

Б. Пороки сердца с уменьшением объема крови в малом круге кровообращения.
1. Тетрада Фалло – при эхокардиографии помимо стеноза (сужения) легочной артерии и дефекта перегородки между желудочками, определяется гипертрофия правого желудочка и отхождение аорты из правого желудочка, также оценивается степень нарушения внутрисердечной гемодинамики.
2. Стеноз легочной артерии – выявляется сужение просвета легочной артерии, и ускорение кровотока в устье легочной артерии и гипертрофия правого желудочка.
3. Аномалия Эпштейна – патология развития трехстворчатого клапана сердца, когда створки клапана прикрепляются не к фиброзному кольцу между предсердием и желудочком справа, а к стенкам правого желудочка, что вызывает уменьшение его объема. При ЭХО – КГ определяется патология клапана, оценивается степень расширения полостей сердца и нарушения внутрисердечного тока крови.
4. Атрезия трикуспидального клапана – при ЭХО – КГ отсутствует отражение эхосигнала от трикуспидального клапана, регистрируется гипертрофия правого предсердия и левого желудочка.

В. Пороки сердца с уменьшением объема циркулирующей крови в большом круге кровообращения (в сосудах всех жизненно важных органов).
1. Коарктация аорты (см. выше).
2. Изолированный стеноз аорты – оценивается степень сужения, визуализируется ускоренный кровоток через аортальный клапан и деформированные створки клапана.

Г. Пороки сердца без нарушения гемодинамики.
- Декстрокардия (зеркальное расположение сердца справа) – достаточно редкая аномалия, по УЗИ сердца нарушений гемодинамики, как правило, не регистрируется.

Лечение врожденных пороков развития сердца

Полное излечение подавляющего большинства пороков сердца возможно только с помощью их хирургической коррекции. Кардиохирургические операции могут быть проведены в первые часы или дни жизни новорожденного, либо на первом году жизни ребенка. При открытом артериальном протоке допустима выжидательная тактика (при отсутствии симптомов жизнеугрожающих состояний), так как этот проток может самостоятельно закрываться в первые два года жизни.

Операции могут выполняться как на открытом сердце (с рассечением стенки грудной клетки), так и кардиоваскулярным методом (когда доступ к сердцу осуществляется посредством введения в сосуды зонда, достигающего полостей сердца). Последний метод, например, применяется при коррекции дефектов между предсердиями или желудочками, к которым с помощью зонда подводится окклюдер, закрывающий отверстия.

Но при некоторых пороках сердца, не совместимых с жизнью, например, трехкамерное сердце (одно предсердие и два желудочка, или два предсердия и один желудочек) проведение хирургической коррекции, к сожалению, не возможно.

Кроме кардиохирургической операции, пациенту назначается медикаментозная терапия для улучшения сократительной функции сердца и «разгрузки» малого круга кровообращения. Применяются ингибиторы АПФ (эналаприл, периндоприл, лизиноприл, рамиприл и др), диуретики (фуросемид, индапамид и др), В-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол и др).

Образ жизни с врожденным пороком сердца

Пациенту необходимо соблюдать следующие рекомендации относительно его образа жизни:
- рациональное сбалансированное питание;
- соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и объема потребляемой жидкости (для уменьшения объемной перегрузки сердца и сосудов);
- достаточное пребывание на свежем воздухе;
- исключение любых занятий спортом и ограничение сильных физических нагрузок;
- достаточный по продолжительности сон;
- регулярное наблюдение у кардиолога и кардиохирурга с проведением необходимых лечебно-диагностических мероприятий;
- беременность женщинам с пороками «синего» типа строго противопоказана, но если было проведено хирургическое лечение, то возможность сохранения беременности определяется в каждом конкретном случае индивидуально с совместным ведением беременной кардиохирургом, кардиологом и акушер-гинекологом в специализированном стационаре. Родоразрешение, как правило, проводится путем кесарева сечения.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Прогноз для жизни большинства пороков сердца неблагоприятный. Как уже было сказано выше, кардиохирургическое лечение таким деткам требуется в первые дни и месяцы после родов, иначе они погибают в течение первых двух лет из–за прогрессирования сердечной недостаточности или присоединения осложнений (бактериальный эндокардит, фатальные нарушения ритма, повышенный риск тромбообразования и тромбоэмболических осложнений, частые заболевания бронхолегочной системы (затяжные бронхиты, тяжелые пневмонии). Исключение составляют пороки белого типа, при которых в случае отсутствия хирургического лечения в силу каких либо причин дети способны доживать до 16 – 18 лет.

После хирургической коррекции прогноз для жизни благоприятный, но все равно состояние ребенка остается достаточно серьезным, поэтому за такими детьми должно осуществляться усиленное наблюдение родителей и врачей.

В заключение хотелось бы отметить, что данный диагноз у ребенка на современном этапе развития медицины не является приговором, так как возможности отечественной и зарубежной кардиологии детского возраста позволяют выносить, родить и вырастить малыша, способного вести полноценный образ жизни, несмотря на столь тяжелое заболевание.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых.

Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике.

При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то - это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания - двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то - это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки - представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию .

Причины

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

различные нарушения хромосом;
мутации генов;
употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как и ;
наследственный фактор;
от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом , образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов , влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека . Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС - это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом , то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

рентгеновское излучение;
действие радиации;
употребление лекарственных препаратов;
различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

возраст;
отклонения эндокринной системы;
токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также - эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

сердечная недостаточность;
шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
цианоз.

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

появление одышки;
плохой аппетит или его отсутствие;
слабое развитие;
синюшность кожи;
отёчность ног, стоп и живота;
учащение сердцебиения;
шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

быстрое утомление;
слабость, усталость и малоподвижность;
одышка;
синюшность конечностей;
нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

сердечная недостаточность и прочие недомогания сердца.

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

Пульсационные боли в голове.
Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
Появление одышки.
Болевые ощущения в области сердца.
, представляющая собой учащение сердцебиения.
Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
Проведение после рождения ребёнка.
Электрокардиография.
Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
Анализ крови: и . Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

Лечение

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек. Зачастую такие люди даже и не имеют представления о том, что у них имеется аномальное отклонение сердца. Но чтобы не спровоцировать нарушение состояния компенсации таким людям необходимо соблюдать некоторые рекомендации и следить за своим здоровьем.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце - это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.